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文档简介

三尖瓣下移畸形,南京市儿童医院超声诊断科 姜杰,第一节 概述,三尖瓣是两组房室瓣之一,位于右心房与右心室之间,由三个瓣叶组成,此外还有三尖瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器。三尖瓣环略呈三角形,是心脏纤维支架的组成部分,有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着,隔瓣前端部分与纤维三角相连。三尖瓣环隔瓣附着处横跨膜部间隔中部,将膜部间隔分为心房心室两部分。,三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣和隔瓣,前瓣最大,后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶,没有附着于三尖瓣环的正常部位,而是呈螺旋形向下移位,异常附着于右心室壁的一种先天性畸形,主要病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶,少数患者可同时累及前叶,通常伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心室形态结构等病变。,其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详细描述,故命名为Ebstein畸形。 本畸形属于少见的先心病,发病率占先心病患者的0.03%-1%,无明显性别差异,少数有家族倾向。,预后与患者的畸形程度有关,总的预后较差,病变较轻者,大多数可存活到30岁左右,出现症状后病情迅速恶化,畸形较严重而未手术治疗的患者,18%死亡于新生儿期,约50%在两岁内死亡。 出现发绀和心力衰竭越早,预后越差,心力衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征和心动过速者,可出现患者早期死亡,成年患者猝死发生率高达20%。,第二节 病理解剖和病理生理,1.病理解剖 几乎所有本病患者的内脏心房位正常,房室的连接和心室大动脉连接一致,但病理解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环一般位于正常部位,多数患者三尖瓣环扩大,三尖瓣瓣叶下移,三尖瓣口位置也下移,三尖瓣及瓣器可出现畸形,整个三尖瓣器可发育不良。,三尖瓣瓣叶下移的程度不等,在大部分下移呈中等程度的患者,一般仅隔叶和后叶部分下移到右室流入道,而前叶的发育和位置多数仍然正常,极少数患者可同时出现下移,三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等,三尖瓣下移的位置越低,越靠近右室心尖部和流出道,功能右心室越小,右心室的功能越差,病情越严重。,三尖瓣隔叶和后叶下移到右室流入道与小梁部交界处,瓣叶游离缘可与右心室壁心肌肉柱异常附着,三尖瓣瓣叶之间也可出现融合,影响瓣膜开放,造成三尖瓣狭窄,甚至可完全闭锁。三尖瓣的所有瓣叶均可出现程度不同的发育不良,畸形,表现为瓣膜短小,增厚粘连、融合或变薄、光滑,形成结节,甚至缺如。,一般以隔叶的发育不良较严重,三尖瓣前叶通常冗长,呈蓬帆状改变、增厚、肌肉化,活动可受限。有的瓣叶上可出现小孔或裂隙,甚至形成筛孔状,导致三尖瓣关闭不良。乳头肌和腱索可正常,但多数有畸形,甚至严重畸形或缺如,通常乳头肌发育短小,腱索缩短,有时仅有数条纤细的心肌肉柱直接附着于瓣膜,可引起三尖瓣叶的功能障碍,导致三尖瓣关闭不全和(或)狭窄。,三尖瓣下移时,右心室被下移的三尖瓣叶分为房化右心室和功能右心室两部分。 右心房:内径增大,房壁通常增厚、纤维化。多数患者的右心房和房化右心室均明显扩大,形成一个巨大的心腔,甚至瘤样扩张,使心脏明显增大。,房化右心室:位于真正的三尖瓣环与下移的三尖瓣叶附着处之间,该部分的心室壁多数较薄,心内膜增厚,平滑,有大量纤维组织增生,收缩功能很差或缺乏,心腔通常扩大,功能与右心房相通同,少数患者的房化右心室,心壁无明显变薄,仍可具有一定的收缩功能,房化右心室腔也未增大,心脏大小可在正常范围内。,功能右心室:位于下移的三尖瓣叶附着处至肺动脉瓣环之间,属于解剖结构基本正常 的右心室部分,心腔大小不一,通常比正常的右心室小,心室壁增厚,具有正常的肌小梁,心肌层多数正常或肥厚,尤其是右室流出道部分明显肥厚,收缩功能多数不正常,但少数可接近正常。 多数患者伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭,或PDA、PS、PA、MVP、VSD、F4等。,2.分型 一般根据三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特点分型,;汪曾炜等提出以下分型: A型:三尖瓣前叶位置正常,瓣叶发育较好,仅隔叶和后叶下移,下移20-30mm,形成房化右心室的面积小,功能右心室有足够的容量,通常没有其他病理改变。,B型:最常见,三尖瓣隔叶发育不良或缺如,前叶和后叶常融合成一个大的瓣叶,瓣叶活动受限,瓣叶面积减小,瓣叶上可出现大小不等的小孔或瓣裂,隔叶和后叶下移最低点可到达心尖。前叶可发育不良和部分下移。多数三尖瓣环明显扩大,导致严重的三尖瓣关闭不全,而少数三尖瓣瓣叶之间融合粘连,有偏心小孔连接房化右心室与功能右心室,导致三尖瓣狭窄。,C型:三尖瓣下移到肺动脉瓣下20-30mm处,三尖瓣瓣膜严重畸形,瓣叶面积严重减少,隔叶与后叶可缺如,或仅为膜样残迹,前叶下移,瓣器严重发育不良或缺如。有的虽有瓣膜,但没有明显的三尖瓣口,房化右心室与肺动脉之间,依靠瓣膜上大小不等的孔道交通,甚至功能右心室发育不良或缺如,整个右心室窦部和小梁部均位于房化右心室内。,三、病理生理,由于瓣叶下移,瓣叶畸形,三尖瓣关闭不全,右心容量负荷增加,右心室内径扩大,房化右室的矛盾运动使右心室容量负荷加重,功能右心室减小,右心功能降低。伴有房间隔缺损,房水平右向左分流者,可出现发绀。房化右心室一般功能不良,房化右心室范围越大,三尖瓣关闭不全的程度越重,右心室的功能障碍约明显,病情越重。,房化右心室仍具有一定收缩功能者,房化右室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动,从而可严重干扰心脏的功能,加重血流动力学紊乱。 左心室功能一般正常,2019/8/22,21,可编辑,第三节:临床表现及辅助检查,临床表现:多数患者症状逐渐加重,伴发绀、呼吸困难,心慌,乏力,头晕头痛等, 体征差异较大,常见发绀,杵状指,右心衰者肝大、腹水。 第一心音增强,第二心音非固定性分裂 辅助检查:心电图:右心房肥大,P-R间期延长 X线:右心房增大,第四节:手术治疗,一、手术治疗主要解决 1.房化心室 2.三尖瓣返流 3.其他合并症房间隔缺损 预激综合征等,二手术目的 消除静脉通过右心系统的障碍,使血液进入肺循环。 根据病变情况选择手术方式 主要有两类 轻型及中间型以成形为主 重型以三尖瓣替换术为主,成型术目前采用房化心室折叠术 包括 1.右心房部分切除术 平行房室间沟切口除部分心房壁。 2.修补房间隔缺损或卵圆空未闭,20mm者应 补片 3.房化心室折叠术。 4.后瓣成形术。 5.D-evega三尖瓣成型术。,三尖瓣替换术 生物瓣有老化问题 机械瓣其术后并发症多,比二尖瓣替换术后 高。 不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满 意,主要是右房压力仍偏高,静脉血通过右 心系统的障碍未能完成消除。所以,近年来为了减轻右心负荷,对重症Ebstein畸形在上述手术完成后增加双向腔肺动脉连接术。经右心系统直接进入肺动脉,取得较好的效果。,第五节:超声表现,M型及二维超声观察内容: 血流动力学改变及心功能测定 下移瓣叶附着水平 三尖瓣前叶形态及附着情况 确定有无房缺及其他合并畸形,M型超声特点: 1.三尖瓣关闭延迟 2.三尖瓣前叶活动幅度增大 3.室间隔运动异常,二维超声: 1.右室流入道断面:观察三尖瓣前后叶,尤其是后叶下移 2.心尖四腔心断面:隔叶及前叶 3.大动脉短轴:隔叶及前叶 4.左心室长轴及短轴 显示右心扩大,多普勒超声超声观察内容: 脉冲及连续多普勒:三尖瓣返流压差三尖瓣返流及关闭延迟 彩色多普勒:几乎均伴有三尖瓣返流,观察有无房水平分流及方向 经食管超声:显示更加清晰,鉴别诊断 1.三尖瓣缺如 2.限制性心肌病:右心室、心室流入道部位的心内膜及内层心肌纤

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