课件：中山医科大学儿科学小儿贫血.ppt

医学课件园 ,小儿贫血(anemia),罗学群,医学课件园 ,营养性巨幼细胞贫血 20,中山一院,罗学群,40 30 10, 地中海贫血 G-6-PD缺乏溶血性贫血,小儿贫血 总论 营养性缺铁性贫血 70 60 50,医学课件园 ,中山一院,罗学群,卵黄囊 ,0,1,2,3,4,5,6,7,8,9月,总论：小儿血液系统的特点 造血(hematopoiesis)的特点 胚胎期造血,卵黄囊造血期,（造血干细胞) (中胚叶造血期）,肝脏造血期,脾、淋巴结 70 60 50 40 30 20 10,骨髓造血期,医学课件园 ,罗学群,5-7岁前 全部骨髓造血,5-7岁 出现黄骨髓,18岁 扁骨 椎骨 骨 干骺端有红骨髓 中山一院,总论：小儿血液系统的特点 造血(hematopoiesis)的特点 生后造血 生后2-5周骨髓是唯一造血场所。5岁前造血旺 70 60 50 参与造血 10 骨髓的演变,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40 30 20,总论：小儿血液系统的特点 髓外造血 贫血时: 成年人黄骨髓转变为红骨髓，造血得到加强。 70 60 50 5-7岁前儿童无黄骨髓，只有恢复肝脾淋巴 10 因肝脾参与造血：肝脾肿大，外周血出现有核 红细胞、幼稚中性粒细胞。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40 30 20,400,10 200,0,1,2,3,4,5,6月,出生后红细胞数的变化,总论：小儿血液系统的特点 血象(hemogram)特点 红细胞数 600 70 60 50,医学课件园 ,红细胞数 血红蛋白,500-7001010/L 150-170g/L,中山一院,罗学群,总论：小儿血液系统的特点 血象(hemogram)特点 儿童红系统血象的变化,出生时 2-3个月 12岁,70 60 50 40 30 20 12 3001012/L 110g/L 达成人水平,2-3个月出现生理性贫血,医学课件园 ,中山一院,罗学群,5,3,5,3,16号染色体 ,40 30 20 1011号染色体 ,总论：小儿血液系统的特点 血象(hemogram)特点 血红蛋白种类 血红蛋白由珠蛋白、原卟啉和铁离子组成，血红蛋白 的性质主要由珠蛋白决定 70 60 50,血红蛋白F（HbF） 血红蛋白A2（HbA2） 血红蛋白A（HbA）,22 22 22,医学课件园 ,中山一院,罗学群,HbA2(22) HbA(22),1% 30%,2-3% 95%,总论：小儿血液系统的特点 血象(hemogram)特点 不同年龄各种血红蛋白的比例 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,一岁时 八岁时,10109/L 接近成人,总论：小儿血液系统的特点 血象(hemogram)特点 白细胞计数 出生后白细胞数逐渐下降，直至达到成人水平。 70 60 50 40 30 20 10 一周时 12109/L,医学课件园 ,中山一院,罗学群,中性粒细胞 淋巴细胞,70 60 50 40 30 20 10 2个交叉点,0,46天,1,2,3,4,5,6岁,总论：小儿血液系统的特点 血象(hemogram)特点,70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,总论：小儿血液系统的特点 血象(hemogram)特点 不同年龄白细胞的比例 细胞,出生时 4-6天,65% 40 30 20 30% 10 接近50% 接近50%,4-6天4-6岁 4-6岁 7岁后,35% 接近50% 50-70%,60% 接近50% 20-40%,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70,总论：小儿血液系统的特点 血象(hemogram)特点 血小板 从出生到长大成人变化不大60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40 30 20 10,新生儿,10% 70 60 50,儿童 成人,8-10% 6-8%,血容量多适合儿童生长发育快的需要,总论：小儿血液系统的特点 血容量 血容量占体重的比例较成人多:,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70,总论：小儿贫血性疾病 贫血的定义和程度 成人正常值: 血红蛋白量(g/L) 男 120-16060 50 女 110-15040 30 20 10 儿童正常值？ 年龄 地区经济 海拔高度,医学课件园 ,6月-6岁 110,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20,儿童正常低限,(WHO标准) 6月以下婴儿 (我国标准),总论：小儿贫血性疾病 贫血的定义 儿童正常值 血红蛋白量(g/L),6-14岁10 新生儿 1-4月 4-6月,120 145 90 100,医学课件园 ,70 60 50 重,60 30,中山一院,罗学群,2040,轻,中,极重,90 30 60 10,新生儿 儿童,120 90,60 30,总论：小儿贫血性疾病 贫血程度 血红蛋白量(g/L)与贫血的程度,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20 10,形态分类,总论：小儿贫血性疾病 贫血的分类 病因分类为主,医学课件园 ,中山一院,罗学群,10,失血,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 主要有三大类: 红细胞和血红蛋白生成不足 70 60 50 红细胞破坏过多(溶血)40 30 20,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 红细胞生成不足: 叶酸、VitB12 缺乏，呈大细胞性贫血。 40 30 20 10 叶酸 四氢叶酸 DNA,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,再生障碍性贫血,40 30 20 10 主要是骨髓造血功能减低或受损,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 红细胞生成不足:,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 血红蛋白生成不足： 缺铁性贫血(iron deficiency50anemia) 40 30 20 子 血红蛋白 缺铁使血红蛋白合成减少，导致小细胞低色素性贫血。 缺铁性贫血是儿童最常见的贫血,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20,红细胞膜的缺陷:,10 红细胞膜对钠、水的通透性增加，红细胞呈球形， 钠泵将钠泵出细胞外，消耗了ATP，Ca+-ATP酶受到抑制， Ca在红细胞膜上沉积，僵硬的球形RBC易在脾脏等地破坏。,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 红细胞破坏过多(溶血) 红细胞内在的异常,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20 10,红细胞内在的异常 红细胞酶的缺陷:,葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症): 血红蛋白及红细胞膜易氧化，出现溶血。,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 红细胞破坏过多(溶血),医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20 10,红细胞内在的异常 血红蛋白合成异常:,如地中海贫血: 地中海贫血链相对过多，形成 1、2、3、4，沉积于细胞膜引起溶血。,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 红细胞破坏过多(溶血),医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20,红细胞外在因素: 免疫性疾病:,10 自身免疫溶血性贫血 非免疫因素: 如毒素、感染引起的贫血,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 红细胞破坏过多(溶血),医学课件园 ,中山一院,罗学群,总论：小儿贫血性疾病 贫血的病因 失血性贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60,40 30 20,10,疲倦,慢性贫血的表现还有: 体格发育迟缓，营养低下，毛发干枯等。,总论：小儿贫血性疾病 贫血的临床表现 一般表现: 皮肤粘膜苍白(Hb80-85g/L)50 唇、口腔粘膜、眼睑、甲床、手掌,医学课件园 ,中山一院,罗学群,总论：小儿贫血性疾病 贫血的临床表现 造血器官反应: 髓外造血(5-7岁以下):70 60 50 40 30 20 10 末稍血中出现有核红细胞和幼稚粒细胞,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,40 30 20 10 食欲减退 腹胀 便秘等,总论：小儿贫血性疾病 贫血的临床表现 各系统的表现 循环和呼吸系统： 代偿反应: 呼吸、心率加快, 心脏扩大,失代偿: 心衰 消化系统 胃肠蠕动 消化酶分泌 神经系统,精神不振,注意力不集中,头昏,医学课件园 ,中山一院,罗学群,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 贫血的诊断不难，但: 临床上容易被遗漏 70 60 50 病因的诊断有时有困难40 30 20 10 实验室检查。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40 30 20,10,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 病史 年龄: 70 60 50 初生新生儿：多是血型不合溶血性贫血，如ABO血 型不合、Rh血型不合等。 2-3个月：生理性贫血 4-6个月后：缺铁性贫血(生后储存铁可用至生后 四个月)。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,病程：,急性起病多是溶血性贫40 30 20 10,血,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 病史,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20,喂养史: 添加辅食不合理,10 出现缺铁性贫血等营养性贫血。,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 病史,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,10,过去史:,消化性溃疡导致缺铁 40 30 20,氯霉素与再障等,家族史: 如地中海贫血有家族史,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 病史,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 体格检查：皮肤粘膜苍白 生长发育: 地中海贫血有特殊的外貌 40 30 20 10 皮肤粘膜: 皮肤粘膜出血可能是再障、白血病 肝脾淋巴结: 5-7岁以下的儿童贫血常有肿大, 但脾过大常提示地贫等溶血性 贫血，三者均明显肿大要注意白 血病。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 实验室检查 血象: 70 60 50 网织红细 10 血小板 三系减少注意再障，有幼稚白细胞注意白血病， 可作骨髓检查确诊。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,40 30 20,10,单纯红系减少时,红细胞形态是小细胞低色素性，可能是缺铁性或地,中海贫血,大细胞性贫血提示叶酸、VitB12缺乏 网织红细胞增高可能是溶血性贫血。,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 实验室检查,医学课件园 ,中山一院,罗学群,总论：小儿贫血性疾病 贫血的诊断 实验室检查 特殊检查 70 60 50 及铁蛋白 10 自身免疫性溶血性贫血做抗人球蛋白试验,医学课件园 ,中山一院,罗学群,10,总论：小儿贫血性疾病 治疗原则 1.去除病因: 营养性贫血要纠正不正确的喂养。 2.一般治疗: 防感染。 70 60 50 物治疗，,VitB12。,4.输血: 长期慢性贫血、代偿功能好可不必输血， 急性贫血或慢性贫血失代偿要输血，10ml/Kg.次， 慢性重度贫血合并心衰，输血要慢，量要少。 5.治疗并发症: 贫血容易合并感染，要同时治疗,医学课件园 ,中山一院,罗学群,10,贫血各论 原红细胞 幼红细胞 70 60 50 40 30 20 成熟红细胞,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70,10,血红蛋白合成障碍:,小细胞低色素性贫血,贫血各论 胞浆合成(血红蛋白) 血红蛋白: 珠蛋白、原卟啉、Fe 60 50 40 30 20,医学课件园 ,中山一院,罗学群,叶酸,四氢叶酸70 60 50,贫血各论 胞核分裂 VitB12,40 30 20 DNA10 胞核分裂障碍导致: 巨幼红细胞性贫血,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论 溶血性贫血(如G6PD缺乏症): 正细胞正色素性贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,营养性巨幼细胞贫血 20,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30,10, 地中海贫血, G-6-PD缺乏溶血性贫血,贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：营养性缺铁性贫血 Iron Deficiency Anemia 人体含铁量： 育龄妇女35mg/kg 70 60 50 新生儿75mg/kg 10 一个50kg的成年男性含铁量约2.5g。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,贫血各论: 营养性缺铁性贫血 人体铁的分布储存铁(30%) 储存铁(30%) 含铁血黄素,铁蛋白,40 30 20 10 含铁酶(0.2%) 血红蛋白(70%),医学课件园 ,中山一院,罗学群,10,食物中的铁,衰老红细胞破坏释放的铁,小肠粘膜吸收 70 60 50,小肠粘膜细胞中储存,40 30 进20 血循环,入,(Fe+去铁蛋白 铁蛋白),(Fe+转铁蛋白),细胞脱落 铁排泄 汗、尿、胆汁、月经,骨髓、肝、脾、肌肉 合成血红蛋白、肌红蛋白 或含铁酶，或以铁蛋白、 含铁血黄素的形式储存,贫血各论：营养性缺铁性贫血 铁的来源、吸收、运转、储存、利用、排泄和需要量：,医学课件园 ,中山一院,罗学群,婴儿:,0.5-1.5mg,婴儿和儿童由于生长快、血容量不断 增加，按体重折算需铁较多。,贫血各论：营养性缺铁性贫血 每日排铁量约1mg(月经除外) 每日铁的需要量: 成年男性: 0.5-1mg 70 60 50 青春期少女: 1.5-2mg40 30 20 儿童: 0.4-1mg10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,母体,胎儿,新生儿及四个月婴儿的需要,铁主动转运 胎盘,70 60 50 40 30 20 10 母体严重缺铁时会影响供给，使胎儿缺铁。 早产儿易缺铁 四个月后储存铁消耗，如不正确添加辅食，将会出 现缺铁性贫血。,贫血各论：营养性缺铁性贫血 胎儿和儿童铁代谢的特点,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40,贫血各论：营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血的病因： 1.先天储铁不足: 如早产、双胎、孕母严重贫血 2.铁撮入量不足: 含铁丰富食物肉、鱼、肝进食少 70 60 50 3.生长发育快: 血容量不断增加30 20 10 5.铁丢失过多: 钩虫、肠息肉、牛奶蛋白过敏等,医学课件园 ,中山一院,罗学群,未 现 血,贫血各论：营养性缺铁性贫血 缺铁的影响 血液系统 铁减少期(iron depletion, ID): 储铁减少，但 供造血的铁未减少，70 出60 贫50 40 30 20 erythropoiesis， IDE): 储存铁耗竭，供造血的 铁减少，但仍未出现贫血 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia，IDA): 出现小细胞低色素性贫血(血红蛋白合成不足),医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20 10,现血液系统外的症状: 肌肉运动 消化功能 神经精神行为 免疫,贫血各论：营养性缺铁性贫血 缺铁的影响 其它 影响肌红蛋白的合成和含铁酶的活性，因此出,医学课件园 ,中山一院,罗学群,60 5070,40 30 20,贫血各论：营养性缺铁性贫血 临床表现 好发年龄: 6个月-2岁 一般表现：皮肤粘膜苍白(唇、口腔粘膜、 眼睑、甲床、手掌)，疲乏，头晕 10 髓外造血表现：5-7岁前出现髓外造血，肝脾 肿大,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20,贫血各论：营养性缺铁性贫血 临床表现 非造血系统的症状 消化吸收功能: 食欲减退，呕吐，腹泻，,异食癖等,10 中，记忆力减退，贫血时间长可影响智力 心血管: 心率增快，心脏扩大，心衰 其它: 细胞免疫功能低下，易感染,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,贫血各论：营养性缺铁性贫血 实验室检查 血象： 小细胞低色素性贫血： 平均红细胞容积(MCV)80fl 40 30 20 平均红细胞血红蛋(MCHC)310g/L 血涂片： 红细胞大小不等，以小为主，中央淡 染区扩大,医学课件园 ,中山一院,罗学群,正常时 缺铁性 贫血时,铁 转铁蛋白 铁 转铁蛋白 ,贫血各论：营养性缺铁性贫血 实验室检查 铁代谢的检查 血清铁蛋白(SF): 缺铁早期即降低，12ug/L提示缺铁 血红 70 卟啉、Fe 10FEP升高 血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC): 血清铁降低，铁总 结合力升高。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：营养性缺铁性贫血 实验室检查 骨髓检查：不作为常规，除非需要鉴别诊断 中幼红细胞增生活跃70 60 50 40 30 20 色 铁粒幼红细胞减少，15%。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：营养性缺铁性贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：营养性缺铁性贫血 70 60 50 40 30 20 10,2019/8/21,61,可编辑,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：营养性缺铁性贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：营养性缺铁性贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40 30,贫血各论：营养性缺铁性贫血 诊断 病史: 母亲贫血史，喂养史 临床表现: 皮肤粘膜苍白、注意力不集中等 70 60 50 血象: 小细胞低色素性贫血 20 10 治疗反应：用铁剂治疗有效(最多三周),医学课件园 ,中山一院,罗学群,40 30 20,贫血各论：营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血的预防 指导喂养 婴幼儿食品用铁剂强化 70 60 50 早产儿二个月左右给予铁剂预防 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,贫血各论：营养性缺铁性贫血 治疗 去除病因 纠正不良的饮食习惯，驱虫，手术治疗肠息肉 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,40 30 20,贫血各论：营养性缺铁性贫血 治疗 铁剂治疗 口服铁剂 硫酸亚铁: 过去常用，胃肠刺激大(恶心、腹痛、 腹泻)，宜两餐之间口服，部分患儿 仍不能耐受10 多糖铁复合物(力蜚能): 非游离铁，能整个分 子吸收 硫酸亚铁控释片 注射铁剂：现已少用,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40 30 20,2周后血红蛋白升高,10 血红蛋白正常后继续用铁剂2月,以补充储存铁 如无效要注意诊断错误或病因未去除,贫血各论：营养性缺铁性贫血 治疗 疗效观察 70 60,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40,10,贫血严重，合并感染,输血量10ml/kg，贫血越严重每次输血量越少，越慢。,贫血各论：营养性缺铁性贫血 治疗 输血 一般无需输血，除非： 70 60 50 贫血严重，合并心功能不全30 20,医学课件园 ,营养性巨幼细胞贫血 20,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30,10, 地中海贫血, G-6-PD缺乏溶血性贫血,贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20,10,胞性贫血。,贫血各论：营养性巨幼细胞性贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia 病因 叶酸或VitB12长期撮入不足引起的一种大细,医学课件园 ,中山一院,罗学群,叶酸,四氢叶酸,70 60DNA50 40 30 20 10 于胞浆，形成胞浆多、胞体大的巨幼红细胞。 VitB12还参与神经髓鞘中脂蛋白的形成，缺 乏时导致周围神经变性，出现神经精神症状。,贫血各论：营养性巨幼细胞性贫血 发病机理 VitB12,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：营养性巨幼细胞性贫血 临床表现 1.一般表现: 虚胖，毛发稀黄。 疲乏，婴 40 30 20 有表情呆滞、嗜睡、迟钝，震颤，智力、动 作发育落后、倒退。 4.消化系统症状: 食欲不振等。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 。,贫血各论：营养性巨幼细胞性贫血 实验室检查 血象: 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg。 血涂片：见红细胞大小不等，大细胞为多， 中央淡染区不明显60 50 40 30 20 10 骨髓象: 幼红细胞增生活跃，巨幼变，染色质 粗松，胞核发育落后于胞浆。 叶酸或VitB12治疗数小时至三天内巨幼红 细胞转变为正常红细胞。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：营养性巨幼细胞性贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,40 30 20,10,VitB12。,贫血各论：营养性巨幼细胞性贫血 治疗 纠正不良的饮食习惯。绿叶疏菜富含叶 酸，动物类食物富含VitB12。 70 60 50 叶酸缺乏者口服叶酸，VitB12缺乏者肌注,医学课件园 ,营养性巨幼细胞贫血 20,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30,10, 地中海贫血, G-6-PD缺乏溶血性贫血,贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 又称海洋性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血。 是一种遗传性溶血性贫血，有明显的地域 东和云、 多见。 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,16号染色体,11号染色体,5,3,5,3, , 因 20,贫血各论：地中海贫血 珠蛋白的生成,基因 出生后基因活性逐渐减弱，40 基30 活性逐渐增强 10 出生 1岁 2岁,5%,HbA (22) HbA2(22) HbF (22),30% 1% 70%,95% 2-3% 2%,出生后的血红蛋白主要是HbA (22),医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,二个基因中:,40 30 20 10 二个均突变，是重型地中海贫血,贫血各论：地中海贫血 地中海贫血 是由于珠蛋白基因突变所致,医学课件园 ,中山一院,罗学群,HbF(22）,不稳定血红蛋白 （，2，3，4）,贫血各论：地中海贫血 重型地中海贫血 发病机制 二个基因突变，不能或几乎不能合成链，因 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20,过肝脾时易破坏,骨,因贫血骨髓造血旺盛，10 骼形态发生改变 因反复溶血和输血，及贫血时肠道铁的吸收增 加，体内铁的负荷增加,贫血各论：地中海贫血 重型地中海贫血 发病机制 过剩链沉积于红细胞膜，使红细胞膜僵硬，通,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,贫血各论：地中海贫血 重型地中海贫血 临床表现 贫血: 3-6个月时出现，为珠蛋白合成障碍及慢性溶 血所致，是小细胞低色素性贫血，可有黄疸。 40 30 20 肝脾大: 红细胞在肝脾特10别是在脾脏中破坏。 骨骼改变: 头面部最明显，形成特殊面容: 头颅变 大，额骨隆起，鼻梁塌陷，眼距增宽。 含铁血黄素沉着症: 沉积于各器官损害其功能，如沉 积于心脏导致心肌损害和心衰。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,10,40 30 高,红细胞渗透脆性降低,血涂片：小细胞低色素，见异形及靶形红细胞,贫血各论：地中海贫血 重型地中海贫血 实验室检查 血象: 小细胞低色素性贫血，网织红细胞升高 70 60 50 血红蛋白分析: HbA减少，HbF升20,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 轻型地中海贫血 二个基因中有一个突变，另一个基因代偿良好。 70 60 50 40 30 20 10 贫血是小细胞低色素性，红细胞渗透脆性降低 HbA2(22)稍增高,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 地中海贫血 是由于珠蛋白基因缺失或突变所致 重型地中海贫血： 4个基因均缺失 70 60 50 40 30 20 10 轻型地中海贫血： 2个基因均缺失 静止型地中海贫血：1个基因均缺失,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 重型地中海贫血 又称Hb Barts胎儿水肿综合征。 四个基因均缺失，无链合成，不能 70 60 50 40 10 极高，胎儿缺氧及水肿，导致死胎或生 后即死亡。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 中间型地中海贫血 又称血红蛋白H病 四个基因中有三个缺失,珠蛋白肽链明显减 70 60 50 40 10 4(HbH) HbH不稳定，沉积于红细胞膜上形成包涵体，使 红细胞膜僵硬，通过肝脾时溶血。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,贫血各论：地中海贫血 中间型地中海贫血 临床表现 贫血: 婴儿或幼儿期后出现症状，是珠蛋白 生成障碍及溶血所致，可有黄疸。 40 30 20 肝脾肿大: 红细胞在10肝脾被破坏。 骨骼改变: 特殊面容。 铁超负荷: 器官功能损害。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,10,网织红细胞升高,血红蛋白电泳有HbH带,贫血各论：地中海贫血 中间型地中海贫血 实验室检查 小细胞低色素性贫血 70 60 50 异形和靶形红细胞 40 30 20,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 轻型地中海贫血 四个珠蛋白基因有二个缺失 除轻度贫血外无症状 70 60 40 30 20 红细胞渗透脆性降低 10 但HbA2(22)不增高,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：地中海贫血 静止型地中海贫血 四个基因有一个缺失 临床无症状，要靠基因诊断。 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,长 60 50,贫血各论：地中海贫血 地中海贫血的治疗 轻型无需治疗 输血:输浓缩红细胞使HB达120-150g/L，并维持在100g/L 以上，可使患儿生70 发育正常，防止骨骼改变。 40 30 20 促 脾切除: 可减少脾脏的溶血，一般在5岁后进行，否则会 导致严重的感染。中间型地贫效果较好。 造血干细胞移植及基因活化治疗。 如地中海贫血：链减少，不能形成HbA(22) 激活基因，形成HbF(22）,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,贫血各论：地中海贫血 地中海贫血的预防 劝阻地中海贫血基因者通婚。 产前检查，重型地贫血胎儿中止妊娠。 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血,70 60 50 营养性巨幼细胞40贫30血20,10 地中海贫血 G-6-PD缺乏溶血性贫血,医学课件园 ,女性40 30 20,XX,中山一院,罗学群,70 60 50,贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症 半显性伴性遗传性溶血性疾病 多数男性发病,男性 XY,10 和四川多见。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 发病机制 G6PD,NADP,NADPH（还原型辅酶）,70 60 50 还原型谷 10 GSH保护红细胞膜和血红蛋白不受氧化损伤 G6PD患者：服用氧化性药物或食物后，如伯氨喹啉、 磺胺类、阿斯匹林、蚕豆等，或感染，会诱发溶血， 在新生儿期更易引起溶血和黄疸。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50,贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 临床类型 1. 酶活性极严重缺乏，几乎为零，属型非球形细胞溶血 性贫血。无诱因也会慢性溶血。 2. 酶活性严重缺乏（10）。有诱因溶血。 40 30 20 10 4. 酶活性接近正常或正常（60100）。无溶血。 5. 酶活性增高。无溶血。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 治疗和预防 去除诱因， 补给足够的液体，补碱碱化尿液，防止血红 70 60 50 。 10 避免服食蚕豆、氧化性药物及感染。,医学课件园 ,中山一院,罗学群,谢谢 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,中山一院,罗学群,贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 70 60 50 40 30 20 10,医学课件园 ,70 60 50,40 30 20,罗学群, Click to add Text Click to add Text Click to add Text, Click to add Text Click to add Text Click to add Text 10, Click to add Text Click to add Text Click to add Text 中山一院,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. Diagram,医学课件园 ,Diagram,中山一院,罗学群,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. 70 60 50 40 30 20 10 ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,医学课件园 ,中山一院,罗学群,70 60 50 40 30 20 10,Product 3 Description of the product Product 1,Product 1 Description of the product,Product 2 Description of the product,Product 4 Description of the product, ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. Product 2 ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. Product 3 ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. Product 4 ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,缺,医学课件园 ,Diagram,40 30 20,中山一院,罗学群,70 60 50 Title 10,Add your title in here - Your text in here - Your text in here Add your title in here - Your text in here - Your text in here,Add your title in here - Your text in here - Your text in here Add your title in here - Your text in here - Your text in here,医学课件园 ,10,中山一院,罗学群,Diagram,Text in here,Text in here 70 60 50 40 30 20,Title,Title,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. Text in here,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents,mall developed by Guild Design Inc.,医学课件园 ,70 60Content50& Contents mall developed by,40 30 20Inc.,中山一院,罗学群,10,Subtitle,Subtitle,Subtitle,Subtitle,A title,about content,Subtitle03 Subtitle04 2005 Company Content, ThemeGallery is a Design Digital,Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. ThemeGallery is a Design Digital,Guild Design Subtitle01 Subtitle02,Diagram,医学课件园 ,10,中山一院,罗学群,Diagram Add your text in here Your text in here Your text in here Your text in here Add your text in here Your text in here Your text in here Your text in here,40 30 a,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. 70 60 50 ThemeGallery is20Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,医学课件园 ,Diagram,40 30 20,10 Design Digital Content,中山一院,罗学群,01.Title Add your text in here Add your text in here Add your text in here,02.Title Add your text in here Add your text in here Add your text in here,03.Title Add your text in here Add your text in here Add your text in here,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. 70 60 50 Text in here,ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,ThemeGallery is a & Contents mall developed by Guild Design Inc.,医学课件园 ,Diagram,10,罗学群,Text in here 70 60 50 40 30 20 Text in here ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,Text in here Text in here ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. 中山一院,Text in here Text in here ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.,医学课件园 ,Progress Diagr