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文档简介

神经系统的疾病诊断 通常要解决以下的问题:,是否是神经系统的疾病: 病变部位在那里(定位); 病变的性质是什么 为什么出现这些症状体征。 能说明这些问题,疾病才能得出正确的临床 诊断,这一节课主要是谈定位诊断,要得出正确 的定位诊断,必须了解神经运动通路,感觉通路 等和其不同部位受损时出现相应的临床症状和体 征。,举 例,病儿男6岁,因吞咽困难、声音嘶哑10天入院。神经检查:神清,右眼内斜视、右额纹消失,眼裂大过左、右鼻唇沟浅,口角偏歪于左侧,右面部痛温觉消失,右软颚下垂,咽反射消失,悬雍垂偏向左侧,右眼瞳孔小、上眼睑下垂。左侧肢体肌力3级、深反射亢进Babinsks+,左侧肢体温痛觉消失。写出定位诊断及可能病因。,一、运动通路,中央前回,内 囊,皮质脊髓束,皮质延髓束,一、运动通路,中央前回,内 囊,皮质脊髓束,皮质延髓束,一、运动通路,(一)肢体运动通路:即皮质脊髓束。 第一运动神经元(上神经元): 起于额叶中央前回的锥体细胞(中部管上肢运动、上部管下肢运动)纤维下行沿内囊,大脑脚底,桥脑基底部,延脑锥体、在延脑下部交叉下行至对侧脊髓侧索、终于前角运动神经细胞。,第二运动神经元(下神经元) 起于C2-T2的前角运动细胞发出的神经纤维,组成脊神经,经前根上于上肢骨骼肌、支配上肢运动、起于L2-L5-S2的前角神经细胞发出的纤维组成脊神经,经前根,止于下肢骨骼肌,支配下肢运动。,(二)头面运动通路皮质延髓束 第一运动神经元(上运动神经元)起于额叶中央前回锥体细胞的纤维下行内囊大脑脚底中脑桥脑延髓,终于脑干颅神经的运动核细胞。锥体细胞下行纤维在未入中脑前,发出纤维,终于两侧动眼神经核细胞。下行神经纤维在未入桥脑前,发出神经纤维,终于两侧三叉神经运动核,外展神经运动核细胞、两侧面神经核上部(交叉)对侧面神经核下部细胞。下行神经纤维未入延脑前发出纤维到延髓止于两侧凝核(交叉)到对侧舌下神经核细胞。(未交叉)到舌咽神经迷走神经运动核细胞。,皮质脊髓束与皮质脑干束合称锥体束。 第二神经元(下神经运动元) (1)动眼神经,起于中脑上丘动眼神经核细胞发 出的纤维,止于提上脸肌,内直肌等,支配眼 球运动,从埃魏氏核发出的副交感神经纤维伴 行 睫状神经节 止于瞳孔括约肌。 (2) 三叉神经:起于桥脑三叉神经运动核发出三 叉神经运动支,止于咀嚼肌和翼状肌支配咀嚼 运动。,(3)外展神经:起于外展神经核、发出的神经纤维、止于眼球外直肌、支配眼球外展运动。 (4)面神经:起于桥脑面神经核发出的神经纤维止于面部表情肌。 (5)舌咽神经、迷走神经:起于凝核上部发出的舌咽神经,下部发出的迷走神经共同止于咽喉部肌肉。 (6)舌下神经:起于舌下神经核发出的神经纤维止于舌肌全部,伸舌时,舌下神经支配双侧颏舌肌共同收缩而推舌出口腔。,(二)锥体束径路瘫痪类型 一、颅神经麻痹特征: 1.动眼神经麻痹特征: 病灶侧上眼脸下垂; 病灶侧眼球外斜视不能内收; 病灶侧瞳孔散大。 2.三叉神经麻痹特征: 病灶侧咀嚼肌瘫痪咬东西无力; 张口时下颌偏向患侧。,3.面神经麻痹特征(分为下神经元麻痹和上神经元麻痹): 下神经元麻痹特征是: 病灶侧额纹消失; 病灶侧眼不能闭合; 病侧鼻唇沟变线; 口角偏向健侧。,5.舌咽,迷走神经麻痹特征: 症状为声音嘶哑、吞咽困难; 病灶侧软颚下垂,咽反射消失; 悬雍偏向健侧。,6.舌下神经麻痹特征; 下神经元麻痹时表现为: (1)伸舌时,舌偏向患侧; (2)舌肌萎缩伴有肌束震动。 上神经元麻痹:表现为伸舌时舌偏向病灶侧,舌肌无萎缩及颤动;,二、肢体瘫痪 1、瘫痪定义:随意运动功能缺失。 2、上神经元瘫和下神经元瘫鉴别,3、瘫痪通常以肌力表示,一般分为6级 0级:完全瘫痪; 1级:肌纤维能动,关节不能动; 2级:关节能动但不能抗地心吸力; 3级:能抗地心吸力但不能抗阻力; 4级:能抗阻力但比正常力弱; 5级:正常。,4、一侧偏瘫各平面特征 (1) 病变在内囊特征: 病变对侧肢体为硬瘫; 对侧面下部(上神经元瘫)瘫痪,仅 鼻唇沟变浅; 伸舌时舌偏歪,无部肌萎缩。,(2)病变在脑干的特征:(交叉性瘫痪) A 病变损伤在大脑脚偏瘫特征是对侧肢体为硬瘫 对侧面下部和舌肌,为上神经元性瘫。病灶侧 动眼神经为外周性瘫,即瞳孔散大。 B 病变损伤在桥脑特征:病灶对侧肢体为硬瘫,病灶对侧舌肌为上神经元瘫,病灶同侧外展神经和面神经为周围性瘫痪。 C 病变损伤在延髓的特征:病灶对侧肢体为硬瘫,病变同侧舌下神经为周围性瘫,舌偏歪、舌肌萎缩。 (3)病变损伤在脊髓灰质前角或周围神经特征,为单肢体软瘫。,5、四肢瘫痪,病灶损伤在C4以上特征: 四肢为硬瘫。 病变损伤在C5-T1特征: 两上肢为软瘫,两下肢为硬瘫。 病变损伤在T1-L1特征: 两下肢为硬瘫。 病变损伤在L2-S2(腰膨大)特征: 两下肢为软瘫。,6、单瘫:,病灶、损伤在额叶中央前回中部或上 部特征是单肢体硬瘫。,二、感觉通路,二、感觉通路,(1)浅痛温觉通路 第一神经元:起于脊髓脊神经后根节的假单极细胞其周围突径经围神经到皮肤、粘膜痛温感受器,中央枢突组成脊神经后根脊髓后外侧束,上行及下行1-2脊髓节段然后再分支终于后角灰质。 第二神经元:起于后角感觉细胞发出纤维,经白质前连合交叉到对侧腹外侧索组成脊髓丘脑束,终于丘脑。 第三神经元:起于丘脑腹外侧核发出神经纤维,经内囊再到顶叶中央后回中部和上部。,头面部感觉通路,第一神经元:起于三叉神经半月节细胞,其周围突组成三叉神经。第一支神经分布于头顶,前额及上脸的皮肤。第二支上颌神经分布于下睑、颧部、面颊及上唇皮肤。第三支下颌神经分布于下颌、面部和耳廓前皮肤。其中枢突组成三叉神经感觉根桥脑,分为二支,一支为短升支(传递面部触觉)三叉神经感觉主核。另一支为长降支(传痛温觉)下降到延髓三叉神经束核。 第二神经元:起于三义神经脊束核,三叉神经感觉主核组成三叉神经丘系上行丘脑腹后内侧核。 第三神经元:起于丘脑腹后内侧核发出纤维内囊顶叶中央后回。,(2)深感觉通路 (又称本体感觉),(2)深感觉通路(又称本体感觉),第一神经元:起于脊神经后根节内的假单极细胞,其周围突关节肌腱。中枢突经后根进入脊髓、绕过后角后索上行下行1-2节段,下肢神经纤维走内侧薄束,上肢神经纤维走外侧楔束分别止于延脑的薄束核和楔束核。 第二神经元:起于薄束核楔束核发出的神经纤维交叉至对侧上行(为内侧丘系)丘脑腹后外侧核。 第三神经元:起于丘脑腹后外侧核,发出神经纤维内囊顶叶中央后回中部、上部称丘脑皮质束。,脊髓丘脑束在脊髓内的神经纤维排列有一定次序,由外向内依次来自骶、腹、胸、颈脊髓节段纤维,亦即说此束外侧部纤维是传导下肢、骶部痛温觉。中部传导躯干痛温觉、内侧部是传导上肢、颈部痛温觉。这个顺序一直保持到脑干。因此当脊髓外病变向髓内发展时则下肢先有感觉障碍,然后依次躯干,上肢感觉障碍。髓内病变,为由内向外则与上相反,感觉障碍为由上而下发展。这一点对脊髓疾病的定位诊断有一定意义。,深感觉传导束发生病变时,如病变在脊髓某段,表现为病灶同侧深感觉障碍,如病变在延髓以上,则表现为病灶对侧深感觉障碍。,感觉障碍的类型: (1)感觉消失; (2)感觉减退(感觉不完全消失); (3)感觉过敏,对轻刺激有强烈感觉; (4)感觉分离即痛温觉存在,而深感觉消失。,(3)感觉径路障碍类型,1病灶在脊髓灰质前连合部特征:双侧感觉障碍分离,即深感觉存在,而痛温觉消失。 2病灶在脊髓半侧特征:病灶侧深感觉消失,和病灶对侧痛温觉消失。 3脊髓病变由内向外特征:深感觉消失由下向上发展。而痛温觉消失由上而下发展。 4病灶在延髓背外侧特征:为交叉性感觉障碍、病灶侧面部痛温觉消失,病灶对侧上下肢痛温觉消失。 5病变在内囊感觉障碍特征:对侧偏身感觉消失。 6病灶在额叶中央后回感觉障碍特征:表现为单肢体感觉消失。,(4)霍纳氏综合征,定 由于眼的交感神经麻痹而出现 义: Horner氏症候,表现瞳孔缩小。 (1)瞳孔缩小; (2)上眼睑下垂眼裂小; (3)眼球内陷。,Horner氏瞳孔特点:,瞳 孔的交感神经通路,瞳 孔的交感神经通路,第一神经元:起于丘脑后部发出神经纤维中脑、桥脑、延脑的网状结构,止于脊髓胸段及上腰段的侧角细胞。 第二神经元:起于脊髓胸段及上腰段的侧角细胞发出的神经纤维,止于颈上交感神经节。 第三神经元:起于颈上交感神经节发出的神经纤维,止于瞳孔扩大肌。,瞳孔对光反射的反射通路:,瞳孔对光反射的反射通路:,(1)由视网膜感受到光觉经由视神经视束中脑顶盖前区; (2)由中脑顶盖前区换神经元双侧EW核动眼神经睫状神经节其节后神经纤维瞳孔括约肌。,瞳孔缩小的种类及病因:,1、麻痹性瞳孔缩小:是颈交感神经麻痹所致,表现为Horner 氏三主征,瞳孔小、眼球内陷,上眼睑下垂,见于颈髓部病变。 2、痉挛性瞳孔:是当动眼神经核的E-W核受炎症刺激时而出现瞳孔缩小。见于桥脑肿瘤、脑炎、或者是眼窝内的睫状神经节有炎症刺激病变。,瞳孔缩小时应注意以下二点:,1、双侧瞳孔缩小:多见于脑干病变或广泛性大脑病变。第4脑室病变波及桥脑部位,此时除双侧瞳孔小外,往往伴有去大脑强直。 2、双侧瞳孔小常是对生命预后判断指征之一,不管什么原因双侧瞳孔小,对光反射消失者,说明病者,70%死亡。双侧瞳孔小,对光反应存在则预后较好,死亡率约40%。,神经系统损伤病变定位,1、额叶平面:(额叶综合征)表现为两眼凝视,肢体抽搐,病变对侧单肢硬瘫,运动性失语、注意力、记忆力减退。病因常见于额叶占位病变,如血肿、脓肿、肿瘤。 2、内囊平面(内囊综合征又叫三偏综合征): (1)病变对侧肢体,舌及面部为上神经元性瘫(硬瘫); (2)病变对侧偏身感觉障碍; (3)病变对侧同向偏盲; (4)两眼凝视自己病灶。病因多见结脑、病脑。,3、中脑平面: (1) 病灶对侧肢体,面下部、舌为上神经元 性瘫; (2) 患侧动眼神经为周围性麻痹,上眼睑下 垂,眼球外斜视,瞳孔散大。病因:局 灶性脑炎,小脑幕切迹疝。 4、桥脑平面:表现为病变对侧肢体硬瘫,患侧外展神经及面神经为下神经元瘫。病因:桥脑肿瘤;,5、延脑平面: (1)表现为交叉性感觉半身异常,病侧面 部病变对侧肢体痛温觉消失; (2)声音嘶哑、吞咽困难、悬雍垂偏歪; (3)冈侧Horner氏征,病因,小脑后下 动脉病变、肿瘤。 6、脊髓平面 颈膨大病变(颈膨大综合征):特点是: (1)两上肢为软瘫,两下肢为硬瘫; (2)两侧感觉消失。 病因:多为髓内肿瘤。,7、脊髓半侧损伤特征: (1)病侧肢体硬

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