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1,安特尔在克氏综合症中的应用,2,典型病例,男患26岁 原发不育2年 外院查无精子，性生活次数少1-2次/月，腰酸乏力，女方正常 查体：身高175cm，体重65kg 胡须少 阴茎阴毛发育正常 睾丸2ml，质地偏软,3,其它检查,精液常规 离心沉淀未见精子（2次） 染色体 47，XXY 性激素,4,诊疗经过,诊断：克氏综合症，非梗阻性无精子症 建议不以生育为目的的睾酮补充治疗 治疗前检查 PSA 0.58 肝肾功能、血脂 正常 血尿常规 正常 骨密度 骨矿含量下降 骨质疏松 前列腺指检 正常 药物：安特尔 80毫克 早餐时 口服 40毫克 晚餐时 口服,5,治疗结局,口服安特尔6个月复查 患者自述体力明显改善 性欲改善 1-2次/周，快感好 精液量较前增多 胡须生长较以前快（2天刮1次） 患者愿意继续治疗、现定期复诊，已随访5年 肝肾功能、PSA、血尿常规无异常,6,睾酮在克氏综合症中的应用,病因：Klinefelter综合症，染色体异常（47，xxy） 先天性睾丸发育不良，睾酮水平低下,治疗：不以生育为目的的睾酮补充治疗, 效果：改善性欲，提高性功能 改善第二性征发育 促进肌肉合成，减少骨钙流失 用法： 80-160mg/d,bid，p.o.长期补充,7,克氏综合症的概况,克氏综合征是男性最为常见的染色体异常 新生男婴0. 1% -0. 2% 无精子症男性的10% 不育男性的3% 主要表现为X染色体的多体型 最常见的核型为47, XXY 嵌和型3% 典型表现:身材高大,女性化体征,胡须及阴毛稀少,小而硬的睾丸,小阴茎,睾酮低,不育 精子及睾酮生成障碍是克氏综合征的主要临床表现,8,克氏综合症的生育问题文献回顾,过去大多数人认为克氏综合征患者是不育的,没有作父亲的可能 随着近年来辅助生殖技术的发展,已有克氏综合征患者通过辅助生殖技术生出健康后代的报到 超过50%的克氏综合征患者通过显微取精获得精子 目前认为患者出生时有一定数目的精原干细胞。然而,在青春期早期,最可能的是在出现第一次生精过程后,精原干细胞大量凋亡。 克氏综合征患者生精功能衰竭可能有三种机制：1.睾丸内激素失衡:睾酮浓度降低及雌二醇浓度增高; 2.支持细胞功能障碍; 3.精原干细胞自我更新能力缺陷。,9,国外克氏综合症患者生育力的研究,10,治疗前睾酮水平与取精成功率关系,11,治疗后睾酮水平与取精成功率关系,12,预测克氏综合症睾丸取精成功率,13,求教,睾酮补充治疗的适应症、持续的时间? 睾酮补充治疗的远期效果? 睾酮补充治疗是否能
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