课件：第十二章--视神经和视路疾病(2).ppt

视神经和视路疾病,1,第十二章 视神经和视路疾病,概述,视神经由视盘至视交叉 视 路从视网膜光感受器至枕叶皮 质视觉中枢(视神经、视交 叉、视束、外侧膝状体、视放射、枕叶皮质视觉中枢),1、视神经(optic nerve) 2、视交叉(optic chiasm) 3、视束(optic tract) 4、视中枢(visual cortex),视神经 全长42cm50cm 中枢神经的一部分 眼内段 约1mm ，视盘至筛板，无髓鞘 眶内段 约30mm S形，髓鞘由三层同名脑膜 延续而来，鞘间隙与颅内同名间隙 相通，蛛网膜下腔亦有脑脊液 管内段 约610mm，与眼动脉伴行 颅内段 约10mm，进颅内至视交叉前脚部分,视交叉(optic chiasm) 来自双眼视网膜的鼻侧纤维交叉至对侧，颞侧纤维不交叉，脑垂体位于视交叉下方,视 束(optic tract) 为视神经交叉后位置重新排列的一段神经束,外侧膝状体（lateral geniculate body）大脑脚外侧，换元后进入视放射 视放射（optic radiation）联系外侧膝状体和枕叶皮质 视皮质（visual cortex）大脑枕叶皮质，每侧与双眼同侧一半的视网膜相关联,视野检查,视野 眼睛向前方固视时所见的空间范围， 中心视野 距注视点30以内 周边视野 距注视点30以外,眼部、中枢神经系统某部位病变或损害，可表现为特定的视野改变,视野检查原理,1 静态定量视野检查 背景照明亮度，视标大小、视标位置、视标刺激时间等条件恒定不变，改变视标亮度，渐强至被检者能发现，为该处视网膜光阈值 2 动态定量视野检查 背景照明亮度，视标大小、视标亮度不变 视标位置沿各个半子午线由外向内移动至被检者发现,视野检查的方法,对比法 以检查者的正常视野作比较，可粗略 检查明显的周边视野缩小。 弧形视野计 比较简单的动态周边视野检查仪器 平面视野计 比较简单的动态中心视野检查 Amsler方格检查法 用于检查黄斑功能或测定 中心、旁中心暗点,Goldmman视野计 半球形视屏投光式视野计可查中心、周边视野、静态、动态视野,自动视野计 计算机控制的自动视野计主要为静态视野检查,正常视野,蓝、红、绿视野依次递减10,生理盲点 中心注视点颞侧15.5下1.5 垂直7.52，水平5.52,病理性视野,周边视野的改变 向心性视野收缩：视网膜色素变性、青光眼晚期 不规则性的视野收缩：尖端指向生理盲点（中央A分支栓塞、缺血性神经病变） 尖端指向中心注视点（视路疾病） 象限盲（视放射疾病） 鼻侧视野收缩（青光眼） 颞侧视野收缩（视路疾病、视网膜鼻侧疾病）, 偏盲 双眼偏盲提示视交叉以上视路病变 同侧偏盲 一眼颞侧、另一眼鼻侧 （视交叉以后视路病变） 异侧偏盲 双颞侧（视交叉病变） 黄斑分裂 同侧偏盲中心注视点完全二等分 （视交叉后视路前部病变） 黄斑回避 偏盲时注视点不受影响 （脑皮质后部疾病）,2、暗点 岛状缺损、多位于视野中心部 中心暗点 中心注视点（黄斑疾病、 球后视神经炎、视神经萎缩） 弓形暗点 视神经纤维束损伤（青光眼、有髓神经 纤维、缺血性视神经病变等） 环形暗点 （视网膜色素变性、青光眼等） 生理盲点扩大 （视盘水肿、缺损、有髓神经 纤维、高度近视等）,视神经和视路疾病,16,第一节 视神经疾病,视神经炎 前部缺血性视神经病变 视神经萎缩 视神经肿瘤,视神经由视网膜神经节细胞的轴突组成。 视神经疾病包括视盘至视交叉以前的疾病。 视神经疾病的常见原因有三：炎症、血管性疾病和肿瘤。 本章主要介绍一下四种疾病：,Optic Nerve,Three major components of optic nerve examination Color Contour Cup Three major optic nerve pathologies Atrophy Edema Glaucomatous cupping,Relative Afferent Pupillary Defect (RAPD),Optic Disc Edema,Papilledema vs. optic disc edema Malignant hypertension Increased intracranial pressure Inflammation Pseudo-papilledema,Glaucomatous Cupping,Nerve fiber layer loss Distortion of normal optic nerve head architecture Bayonetting Excavation of lamina cribrosa Disc hemorrhage Notching Peripapillary atrophy,Optic Atrophy,Loss of normal optic nerve pinkish color: “pallor” Afferent pupillary defect Differential includes: Ischemia Multiple sclerosis Glaucoma Trauma Toxic/metabolic neuropathies,视神经和视路疾病,24,一、视神经炎(optic neuritis),视神经炎泛指视神经的炎症、蜕变及脱髓鞘等病。大多为单侧性。 因病变部不同，分为： 视乳头炎 多见于儿童 球后视神经炎 多见于青壮年 病因 脱髓鞘疾病 eg.常为多发性硬化的首发症状 儿童期的传染病 eg.麻疹、水痘 脑膜、眼眶或鼻窦的炎症 eg.带状疱疹 眼内炎症 eg.葡萄膜炎、视网膜炎,视神经和视路疾病,25,临床表现 视力急剧下降，甚至无光感。发病1w时视力损害严重，随后逐渐恢复 眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛 检查与诊断 眼部检查 瞳孔散大，直接光反射迟钝或消失，眼底检查，视乳头炎者见视盘充血，水肿。球后视神经炎眼底不改变。 视野检查 由中心暗点或视野向心性缩小。 VEP 90%患者异常,视神经和视路疾病,26,视神经和视路疾病,27,鉴别诊断 前部缺血性视神经病变 视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。 Leber视神经病 一眼视力迅速丧失，另眼在数天至数月内也丧失。视盘旁毛细血管扩张，视盘水肿，视神经萎缩。 中毒性或代谢性视神经病变 进行性双侧视力丧失。 治疗 激素治疗 治疗原发病,视神经和视路疾病,28,二、前部缺学视神经病变 (anterior ischemic optic neuropathy,AION),AION,为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使供应区发生局部梗塞。是以突然视力减退、视盘水肿及特征性的视野缺损为特点的一组综合症。,2019/8/7,29,可编辑,视神经和视路疾病,30,病因 视盘局部血管病变，如炎症，动脉硬化 血粘度增加，如红细胞增多症，白血病 眼或系统性低血压，如颈动脉或眼动脉狭窄，急性大出血 眼内压增高 临床表现：突然发生无痛、非进行性的视力减退。成年多见。 诊断 眼底：早期视盘轻度肿胀成淡红色，表面毛细血管扩张，多有局限性灰白色水肿。 视野缺损：常为生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应,视神经和视路疾病,31,临床类型 非动脉炎型 或称动脉硬化性，有糖尿病，高血压，高血脂等危险因素。 动脉炎型 少见，主要为颞动脉炎所致 鉴别诊断 主要与视神经炎（视乳头炎）鉴别 治疗 针对全身治疗 全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿 esp.动脉炎型 静滴血管扩张药，改善微循环 口服乙酰唑胺，降低眼内压,三、视盘水肿,病因： 颅内病变引起颅内压增高（肿瘤、出血、炎症、动脉瘤、海绵窦血栓等） 眶内病变压迫视神经（肿瘤、出血、炎症等） 全身病变：糖尿病、白血病、恶性高血压、 慢性肾炎等,视盘的阻塞性水肿,发病机制 颅内的蛛网膜下腔与视神经的蛛网膜下腔相通 颅内压通过脑脊液传至视盘 颅内压眼压时，中央静脉回流受阻 （静脉回流受阻学说） 视神经纤维轴浆运输阻滞（轴浆流学说）,临床表现 眼部无明显症状 可伴有颅内压增高的症状，如头痛、呕吐 视盘色略红、边界不清、生理凹陷消失、视盘隆起 一般3D 视盘周围可有出血、渗出、视网膜静脉迂曲扩张 晚期视盘水肿消退，视盘色苍白，此时视力减退、 甚至丧失 视野为生理盲点扩大，视神经萎缩时视野向心性缩小,视神经和视路疾病,35,典型的视盘水肿分为4期： 早期：视盘充血，盘周可有线状小出血，视盘上下方边界不清。 进展期：双侧视盘肿胀充血明显，火焰状出血，棉絮斑，黄斑部星形渗出或出血。 慢性期：视盘圆形隆起，视杯消失，闪亮的硬性渗出。 萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细，有鞘 视野检查：早期生理盲点扩大。慢性期视神经萎缩，中心视力丧失，周边视野缩窄。,视神经和视路疾病,36,诊断：头颅或眶部CT或MRI 鉴别诊断： 假性视盘水肿 视神经炎 缺血性视神经病变 Leber视神经病变 治疗 针对颅内压增高的原发病进行治疗。,视神经和视路疾病,37,四、视神经萎缩(optic atrophy),视神经萎缩，指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变（视网膜至外侧膝状体之间）引起的轴突变性。 病因 颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎 视网膜病变，包括血管性(CRAO,CRVO)，炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性） 视神经病变，包括血管性(AION)、炎症（视神经炎） 压迫性病变，如眶内或颅内肿瘤、血肿 外伤性病变 代谢性疾病，如糖尿病 遗传性疾病，如Leber病 营养型，如维生素B缺乏,视神经和视路疾病,38,分类 原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。眼底：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常。 继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy) 原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。眼底：视盘色灰白、秽暗，边界不清，生理凹消失。视网膜动脉变细，血管伴白鞘，后极部视网膜硬渗和出血 诊断 根据眼底多可诊断 治疗 积极治疗原发病,视神经和视路疾病,39,原发性视神经萎缩,型（水肿型） 炎症累及睫状动脉小分支，因血管渗透性增加及组织缺氧而水肿，临床上主要表现为视盘水肿 型（静脉阻塞型） 炎症累及视网膜中央静脉，导致完全或不全静脉阻塞，临床上呈视网膜中央静脉阻塞的表现,五、视盘血管炎,临床表现 多单眼，健康青壮年 眼前黑影，视物模糊，视力轻度下降 眼底检查 型 视盘充血、水肿、边界不清、周围水肿 出血、渗出 型 视网膜静脉扩张迂曲、视网膜大片火焰 状出血、少许渗出,视野：生理盲点扩大或有中心暗点或小片视野缺损 FFA：视盘及视网膜静脉荧光渗漏 诊断 根据典型的临床表现，可作出诊断 型需要与视盘水肿，视乳头炎、AION相鉴别 型需与视网膜中央静脉阻塞相鉴别,鉴别诊断 视盘水肿：多双眼，早期视力不受影响，视盘水肿隆起3D，充血不明显，多伴有颅压高症状 视乳头炎：视力骤降，视野巨大中心暗点，向心性缩小，甚至黑影 AION：视盘色淡，常伴有全身血管性疾病，视野,FFA：视盘低荧光或充盈延迟、缺损 CRVO：视力突然明显下降，眼底表现类似型，但更广泛更严重，常可见A硬化改变，多见中老年人、对糖皮质激素反应不明显,鉴别诊断,治疗和预后 有自愈倾向 早期大剂量糖皮质激素效果明显 诊疗及时，适当，预后良好 治疗不当，迁延不愈，可致视神经萎缩，黄斑病变,视神经和视路疾病,46,六、视神经肿瘤,不多见。 临床表现：眼球突出，视力逐渐渐退 主要有：视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤 治疗：手术切除,视神经和视路疾病,47,六、视神经肿瘤,视神经胶质瘤,视神经脑膜瘤,视神经和视路疾病,48,第二节、视盘发育异常,视神经发育异常 视盘小凹 视盘玻璃疣 视神经缺损 牵牛花综合征,视神经和视路疾病,49,有髓神经纤维,视盘小凹,视神经和视路疾病,50,视神经缺损,牵牛花综合症,视神经和视路疾病,51,视盘玻璃膜疣,视神经发育不良,视神经和视路疾病,52,第三节 视交叉和视路疾病,大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射、视皮质。 偏盲型视野是视路病变的特征，其定义是垂直正中线切线的视野缺损,视神经和视路疾病,53,一、视交叉病变,病因 最常见为脑垂体肿瘤。 典型改变为双眼颞侧偏盲，其视野改变是从