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IgA肾病 (自身免疫性肾病),汇报人 沈阳虹桥肾病医院实习护士:李秋菊,定义,机体产生抗微生物抗原的IgA抗体,大量IgA和IgA免疫复合物在系膜区沉积,激活补体旁路途径,引起肾脏损伤的疾病。,IgA肾病又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。,目录,病因 发病机理 临床表现 诊断要点 IgA肾病分级 治疗原则 注意事项 饮食,病因,中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为: 一、风邪外袭:风夹热邪外袭,内舍于肺,下传膀胱,水道不利,热结下焦,可致水肿和尿血。,二、肝肾阴虚:素体阴虚,或烦劳过度,以致肝肾阴虚,阴虚则生内热,热伤肾络则尿血。 三、脾肾气虚:素体气虚,或劳累过度,伤及脾肾,以致脾肾气虚,脾不升清,肾失封藏,则出现蛋白尿,气不摄血,可出现血尿,发病机理,本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积,提示为系统性疾病。此外,在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积,提示其免疫复合物性发病机理。,临床表现,1.发作性肉眼血尿; 2.轻度蛋白尿,大多1g/24小时; 3.高血压; 4.其他表现如出现尿毒症者可有尿毒症的临床表现。,诊断要点,1.反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿;不伴水肿、高血压或其他肾功能异常。 2.血中IgA 水平升高;肾组织免疫荧光检测有显著IgA 沉着于系膜区。 3.除外能引起系膜IgA 沉积的过敏性紫癜等其他疾患。,IgA肾病的分级,1、IgA肾病Lee分级级: 此期的患者其肾小球绝大多数正常,偶尔轻度系膜增宽(节段)伴和(或)不伴细胞增生,肾小管和肾间质则没有改变,这是Lee分级中最轻的一型。,2、IgA肾病Lee分级级: 此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化(50%),有罕见小的新月体,肾小管和肾间质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重,光镜下为局灶损害,病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。,3、IgA肾病Lee分级级: 此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽(偶尔局灶节段),偶见小新月体;肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩。,4、IgA 肾病Lee分级级: 肾小球病变呈重度弥漫性系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(45%)。肾小管萎缩,肾间质浸润,偶见肾间质泡沫细胞,5、IgA肾病Lee分级级: 肾小球病变的性质类似级,但更严重,肾小球新月体形成45%;肾小管和肾间质病变类似于级,但更严重。此期病变是IgA肾病中最严重的。,治疗原则,1.阻遏抗原的侵入(常涉及手术根除感染病源); 2.缓解异常的免疫反应; 3.清除免疫复合物; 4.修复肾小球损伤; 5.降压; 6.血浆置换; 7.中医中药。,2019/8/5,16,可编辑,影响预后的因素,与IGA肾病预后有关的因素: (1)男性患者,起病年龄较大者预后差。 (2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿,预后差。 (3)IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压,预后差。,(4)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全,预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者,若肾组织病理变化轻微,对糖皮质激素治疗反应好,预后好。,注意事项,一、劳逸结合 因劳累过度,剧烈运动,常可使血尿增加,故应做到起居有节,注意卧床休息,适度锻炼身体,防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。,二、防治炎性疾病 积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染,根治疮疖,真菌感染,对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作者,可行扁桃体切除术,儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染,积极治疗。,三、精神调养 凡患尿血的病人,均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此,尽可能减少对病人不良的精神刺激,保持心情舒畅,以利于疾 病的康复。,四、预防外感 本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重,故应预防感冒,如体质较差,容易感冒者,可适度锻炼身体,增加抵抗力,防止上呼吸道感染发生,并服用中药玉屏风散以益气固表。,五、预防肾功能不全 影响IgA肾病长期预后的因素很多,最常见于高龄男性起病者,或持续性血尿伴有大量蛋白尿者,或伴有严重高血 压患者等,对此类情况,应严密观察,高度重视,并给予及时合理的防护措施,由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程,达到治病防变的目的。,饮食,几乎所有肾病(包括IgA肾病)病人,在日常的饮食调理上,都需要以植物油为主,尽量少食动物油;食用肉类时以精瘦肉为主,补充优质低蛋白,忌食肥肉。总而言之,肾病病人禁忌吃这类“荤食“。因为荤食会加重肾脏的损伤。,饮食疗法,IgA肾病处于急性发作期时,根据临床表现不同,中医可辨证分为肺胃风热毒邪壅盛、心火炽盛、肠胃湿热、膀胱湿热型,其中以肺胃风热毒邪壅盛型最为常见。,肺胃风热毒邪壅盛型急性发作期IgA肾病,可见发热、微恶风寒、头痛咳嗽、咽喉肿痛、尿红赤或镜下血尿、舌边尖红、苔薄白或薄黄,脉浮数等。宜采用疏散风热、解毒利咽、凉血止血等治则。,银花、芦根、小蓟各30g,连翘、生地各15g,荆芥、桔梗各10g,淡豆豉、生甘草各6g,三七粉2g,赤小豆、大米各60g,白糖适量。前9味水煎取汁,入赤小豆、大米煮成稀稠粥,加三七粉、白糖调味煮沸即可。每日1剂,分2次服用。,治疗心火炽盛型急性发作期IgA肾病饮食调养方: 心火炽盛型急性发作期IgA肾病,心胸烦热、口舌生疮、尿红赤或镜下血尿,舌尖红苔薄黄,脉数等。宜采用

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