白细胞减少症和粒细胞缺乏症 课件

白细胞减少症和粒细胞缺乏症,光镜下的血细胞(瑞氏染色),有核红细胞,各种血细胞(电镜),中性粒细胞,正常外周血涂片,正常外周血涂片,正常外周血涂片-嗜酸粒与嗜碱粒,白细胞变化曲线,急性炎症中性粒细胞的游出和聚集过程,白细胞吞噬过程,外周白细胞持续低于4.0109/L时，称为白细胞减少症。其中主要是粒细胞减少，当粒细胞绝对值低于2.0 109/L时，称粒细胞减少症。 当中性粒细胞绝对值低于0.5109/L时，称粒细胞缺乏症。,病因和发病机制 一、粒细胞生成减少：骨髓造血障碍的表现之一。 主要原因有：,（1）药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。,（1）药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。,（2）恶性肿瘤细胞浸润骨髓。,骨髓转移癌,胃癌骨髓转移,（4）成熟障碍（造血物质缺乏） VitB12、叶酸缺乏,二、粒细胞破坏过多 （1）免疫性因素 自身免疫性粒细胞减少、SLE、RA （2）非免疫因素 感染消耗、脾大亢进,三、中性粒细胞分页异常 假性粒细胞减少：粒细胞移至边缘池 内毒素血病、异体蛋白反应 粒细胞滞留循环池其他部位： 血液透析、脾大滞留,临床表现 一、白细胞减少症 一般无特殊症状，隐匿起病，多表现为一些非特异症状，如头晕、乏力四肢酸软、食欲减退、低热；有些病人容易发生上呼吸道炎症、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿道感染。,中性粒细胞减少的程度 轻度减少 中度减少 重度减少,二、粒细胞缺乏症 起病急，常突然寒战或畏寒、高热、头痛、关节痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。常伴有急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠炎、肛周脓肿和败血症等严重感染。颌下及颈部淋巴结肿痛，少数可有肝、脾肿大和黄疸。,急性化脓性扁桃体炎,鹅口疮（口腔真菌感染）,实验室检查 一、血象 （1）RBC.Hb.血小板多属正常。 （2）WBC 4.0109/L，粒细胞 1.8109/L，中性细胞 0.5109/L。,（3）粒细胞核左移，分叶多，有空泡或中毒颗粒。,二、骨髓象 可表现为骨髓增生低下或代偿性增生活跃。,三、特殊检查 肾上腺素试验： 肾上腺素促进边缘池中性粒细胞进入循环池鉴别假性粒细胞减少 中性粒细胞特异性抗体测定： 有无抗粒细胞自身抗体,诊断和鉴别诊断 （1）白细胞减少症 持续低于4.0109/L。 （2）粒细胞减少症持续低于2.0109/L。 （3）粒细胞缺乏症中性粒 0.5109/L。 鉴别诊断 一、再生障碍性贫血 二、白细胞不增多性急性白血病,治疗 一、病因治疗 停止接触可疑药物、治疗免疫及感染等原发病、脾亢可以脾切除,二、防治感染 轻度减少者不需特别的预防措施 中度减少者感染率增加，应减少出入 公共场所 粒细胞缺乏者应急诊收入院治疗,临床上常用的白细胞减少症的药物 （1）利血生 20mg Tid （2）维生素 B4 1020mg Tid （3）鲨肝醇 50mg Tid （4）辅酶A 50u im gd （5）肌苷 200600mg im或 gd,三、粒细胞缺乏症的治疗： 按急症住院治疗,1、采用保护性隔离措施，预防交叉感染,无菌隔离室,洁净棚,2、积极控制感染 3、支持疗法,重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF),5、重组人粒系刺激因子3ug/kg.d。,（四）免疫抑制剂 免疫介导的及自身免疫性粒