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钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用 The important role of barium enema in the diagnosis of Hirschsprungs disease,1,.,概述,先天性巨结肠(Hirschsprungs disease)又称肠无神经节细胞症。 发病率 国内资料 1:5000 家族发病率 4% 性别比率 男:女=4:1,2,.,概述,1886年丹麦医师Harald Hirschsprung 首次详细描述并命名为Hirschsprung Disease。 1908年inney总结该病的种发病机制。 1948年wenson和ill报告手术切除痉挛段,治疗成功,此后认识到主要病变在结肠痉挛段无神经节细胞。,3,.,病因,一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停顿所致,停顿越早,无神经节细胞段越长。尾端的直肠、乙状结肠最后才有神经母细胞生长,因此是最常见的病变部位。 近年来人们主要从基因突变、早期胚胎阶段微环境改变及遗传因素等方面对HD的发病原因进行了相关研究。,4,.,形态学改变,典型的分为 痉挛段 移行段 扩张段,5,.,6,.,

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