平山病的MRI表现及对临床诊断的意义.doc

平山病的MRI表现及对临床诊断的意义【关键词】 平山病 MRI表现 临床诊断平山病是一种原因不明的良性自限性运动神经元疾病1，1959年由日本学者平山惠造首先报道2，它多好发于青春期男性,主要临床表现是前臂尺侧肌萎缩,病侧上肢呈斜坡样改变,临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。本病较为罕见,但近年国内亦可见报道，对本病认识逐渐深入。MRI屈颈位检查已被影像及临床医师公认为该病有效的检查手段，本文2例病例报道经北京天坛医院临床诊断后又经MRI屈颈位检查符合平山病MRI表现,并通过复习国内外相关文献,进一步明确平山病的MRI影像学表现及对临床诊断的意义。 1 临床资料 例1，男，17岁，右手小指、无名指无力8个月，左手小指、无名指无力2个月，查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显，前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变，左侧不显著。MRI屈颈位检查显示：C4下缘至扫描野内可见脊髓后方索条状等T1等T2信号，C5上缘至C7下缘范围病灶较粗，其内信号不均匀，可见流空信号影，脊髓受压，椎管前后径最窄为6mm。MRI屈颈位增强检查显示：脊髓后方索条状等T1等T2信号均匀明显强化。MRI诊断：符合平山病MRI表现。 例2，男，20岁，右手肌萎缩2年余，颅神经检查（），右上肢萎缩，右上下肢肌力，左侧未见明显异常；查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显，前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变。MRI屈颈位平扫检查显示：C5T1水平脊髓变细，其前后径约为4mm、4.5mm、6mm；并可见C5T1水平相应部位脊髓后方硬膜外脂肪间隙增宽，其内可见不规则异常混杂信号（似伴血管流空信号影）致脊髓受压前移及脊髓腹侧蛛网膜下腔变窄，亦可见上胸段硬膜外脂肪间隙增宽，其内可见不规则异常混杂信号。MRI屈颈位增强检查显示：C5T1水平脊髓后方可见不规则欠均匀强化。MRI诊断:C5T1水平硬膜外静脉丛扩张，符合平山病MRI表现。 2 讨论 平山惠造提出的平山病的临床诊断标准为:(l)临床表现:青春早期隐袭起病,男性多见;局限于上肢远端,表现为手指及腕无力,伴手和前臂远端肌群萎缩;寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤;症状为单侧或以一侧明显;无感觉异常、无颅神经损害及括约肌功能障碍;病后数年内病情进行性加重,但85%的患者病情在5年内停止发展。(2)辅助检查:肌电图检查显示萎缩肌肉呈神经源性损害,对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害,但周围神经传导速度正常;临床影像学：颈椎X线平片正常,但脊髓造影有时可见下颈髓轻度萎缩。(3)判定标准:肯定诊断:具备“临床表现”及“辅助检查”所有项;可能诊断:缺少“临床表现”中除第项以外的1项,但具备“辅助检查”所有项;可疑诊断:缺少“临床表现”中除第项以外的2项以上,但具备“辅助检查”所有项,并除外其他可能相关疾病。 MRI影像学表现及对临床诊断意义:随着MRI的临床应用及对本病认识的逐渐深入，MRI屈颈位检查已被大家公认为是该病有效的检查手段，因常规颈MRI及CT检查常仅见颈髓下段轻度萎缩或颈髓变直、正常的生理前曲消失等，均未发现髓内及硬脊膜外间隙异常信号，而通过MRI屈颈位能特征性显示常规体位不能显示的硬膜外腔的异常信号和增强的异常静脉血管,因此,屈颈MRI平扫+增强是平山病诊断有效的检查手段,不仅在对平山病的诊断和鉴别诊断中具重要作用,而且在探讨和理解平山病的病因和病理理机制中也具有重要价值3。 因此，随着医学界对平山病认识的深入，笔者认为，做为影像科医师，通过对平山病MRI影像学表现及对临床诊断意义的了解，可以使我们更好地为临床诊断提供帮助，当临床医生高度怀疑平山病时，我们可以采取MRI的影像检查方式对平山病进行诊断和鉴别诊断，当常规颈MRI及CT检查常仅见颈髓下段轻度萎缩时，我们应进行必要的屈颈MRI平扫+增强检查，并提醒临床医师进一步做相关检查排除平山病。【参考文献】 1 Hirayama K,TsubakI T,Toyokura Y,et al.Juvenile muscular at rophy of unilateral upper extremityJ.Neurology,1963,13(3):373-380.2 Hirayama K.Non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limb(Hirayamas disease).In:De Jong JM-BV,ed.Handbook of clinical neu