干燥综合症病例讨论..ppt

病例讨论,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,病史资料,患者，女性，55岁。 因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2012-12-12入院 患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重，10余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部CT提示“双肺大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部CT病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收住我科。 有口干病史。,惠州市中心人民医院,既往史,既往有类风湿关节炎病史。 既往无吸烟史。,惠州市中心人民医院,体格检查,体温：36.4，呼吸：23次/分，脉搏：98次/分，血压：140/80mmHg。指脉氧82%。 神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大，心率98次/分，律齐，心音稍低钝，未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。,惠州市中心人民医院,辅助检查,超敏C反应蛋白12.38mg/l， N基末端脑利钠肽前体1057pg/ml ， 血沉降82 mm/h 综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙转氨酶47U/L、谷草转氨酶104U/L、-羟丁酸脱氢酶357U/L、L-乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐46mol/L、镁0.78mmolL、钠132.5mmol/L,惠州市中心人民医院,辅助检查,血气分析：酸碱度7.47、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度98.1%， 血常规：血红蛋白 93gL、白细胞计数6.1109/L、中性粒细胞百分比0.833、血小板计数464109L糖类抗原125 129.8u/ml、 肿瘤3项未见异常 降钙素原定量 0.103ng/ml， 尿常规未见异常,惠州市中心人民医院,胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。 胸水常规+生化示：红细胞+/HP、多核细胞2%、单核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、白细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶247U/L、总蛋白45.0g/L，胸水结明试验弱阳性()、癌胚抗原3.76g/L、结核菌杆菌(阴性)，,惠州市中心人民医院,辅助检查,真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（+）、抗SSA阳性(+) 痰涂片未找到抗酸杆菌,惠州市中心人民医院,辅助检查,免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、免疫球蛋白IgM 0.91g/L。,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可能性大，请结合临床 。,惠州市中心人民医院,病理报告,惠州市中心人民医院,诊断与治疗,诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌感染 治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑,惠州市中心人民医院,治疗后患者症状改变,惠州市中心人民医院,治疗后复查,复查血常规：血红蛋白117 gL，白细胞计数9.3 109/L，中性粒细胞百分比 0.821； 白蛋白 36.0g/L，谷丙转氨酶 34 U/L，谷草转氨酶50 U/L； 真菌D-葡聚糖检测133.6 pg/ml； 类风湿因子 160.81 IU/ml， C反应蛋白 4.70mg/L,惠州市中心人民医院,B超少量胸腔积液。 复查真菌D-葡聚糖检测90.4pg/ml， 血常规：血红蛋白112gL、白细胞计数12.6109/L、中性粒细胞百分比0.806、血小板计数551109L， 血沉降36mm/h。,惠州市中心人民医院,定义,原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA SD,惠州市中心人民医院,【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因及发病机制 1、病因： （1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病毒 （2）遗传因素,惠州市中心人民医院,口干症,自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,其他干燥症表现,鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,肺部症状,40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化,惠州市中心人民医院,【诊断和鉴别诊断】 诊断 要点： 一、口腔症状：3项中有1项或1项以上 A、每日感口干持续3个月以上 B、成年后腮腺反复或持续肿大 C、吞咽干性食物时需水帮助,惠州市中心人民医院,二、眼部症状：3项中有1项或1项以上 A、每日感到不能忍受的眼干持续3个月； B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； C、每日需用人工泪液3次或3次以上。,惠州市中心人民医院,三、眼部体征：1项或1项以上 1、Schirmer试验（）（5mm/5min） 2、角膜染色（）（4vanBi jsterveld记分法） 四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶。,惠州市中心人民医院,五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断 1、唾液流率（）（ 1.5ml/15min）; 2、腮腺造影（） 3、涎腺同位素检查（） 六、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散发）,惠州市中