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文档简介
1,胃肠道间质瘤(GIST),2,定义,起源于胃肠道间叶组织的肿瘤, 主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示CD117活性的间叶细胞瘤占消化道间叶肿瘤的大部分。,3,4,胃肠道间叶源性肿瘤（GIMT）,GIMT与GIST所含肿瘤范围不同，GIMT中约73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（GANT）等。,5,19601980年上皮样平滑肌母细胞瘤 1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤 1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物 1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得突变，CD117是GIST的高特异性的标记物。,发展历程,6,概述,流行性：占胃肠道恶性肿瘤的13%，估计年发病率约为12/10000。 年龄：多见于中年及老年，40岁以前少见，发病的中位年龄为5060岁，男女发病率无明显差异。 部位: 约0%6%发生在食道，约50%70%发生在胃，20%30%发生在小肠，不足10%20%发生于结肠及直肠，肠系膜，网膜及腹腔后罕见。,7,发病机制,原癌基因C-kit功能突变及PDGFRA（血小板源性生长因子受体）的突变，使酪氨酸激酶活化，持续激活下游的信号转导通路，促使细胞增殖分化失控，最终形成肿瘤。 C-kit原癌基因和血小板源性生长因子受体(PDGFRA)基因突变是GIST发生的关键因素，并且是对伊马替尼临床治疗反应的最佳预测指标,8,形态学特点,GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。 有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状，与基底有蒂相连，游离在胃腔 有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构 一些肿
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