呼吸机使用讨论病例.ppt

2019/4/25,1,病例讨论,解放军总医院呼吸科 解立新,2019/4/25,2,现 病 史,2019/4/25,3,尹XX，男性，33岁 2005年7月患者出现发热，咳嗽，伴活动后气短。考虑结核加重，加用PZA、EMB四联抗结核治疗，体温下降，但干咳、气短无明显减轻。 06年2月受凉后再次发热，最高体温40，咳白色粘液，量多。在当地医院给予抗感染治疗后体温正常。 2006年3月27日患者上述症状加重，最高体温39，咳白色粘液，量多，无咯血、胸痛 在北京某三甲医院急诊救治,2019/4/25,4,血气分析（2006-3-27）：（储氧面罩10L/min）：PH 7.457， PO2 66.7mmHg PCO 227.5mmHg HCO3 19.1mmol/l SO2 98% 应用拜复乐、丁胺卡那、泰能、稳可信等 抗感染，后好转出院 后病情再次加重，体温在38-39，咳嗽、咯黄白粘痰，进行性呼吸困难 为进一步治疗5月2日入我院,2019/4/25,5,既 往 史,2019/4/25,6,13岁时曾诊为“再障”，曾用雄激素治疗2年 患者于2004年3月无诱因出现间断发热，最高体温38.5，当时查血三系下降，未在意 2004年9月无诱因出现右下腹疼痛，伴无尿，诊为肾结石。查血常规“Hb7g/dl PLT 20109/l”，予输血治疗后好转。当地医院骨髓涂片示“淋巴瘤？”，行CHOP化疗1疗程 2004年10月患者再次出现发热，最高体温40，至北京协和医院会诊骨髓片：考虑不典型骨髓增生异常综合征难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB），予多种抗菌药物治疗体温无明显下降,2019/4/25,7,04年11月请解放军总医院309临床部会诊考虑结核，给予抗结核治疗3天后，体温下降，并坚持抗结核治疗 同时给予丹那唑、维甲酸治疗至2006年3月底。 期间多次查血常规：白细胞正常，Hb 7-10g/dl PLT 20-80109/l。,2019/4/25,8,June，2005,July，2005,入院前肺及胸片：双肺弥漫性病变,2019/4/25,9,Dec，2005,Apr 3，2006,2019/4/25,10,Apr 3，2006,2019/4/25,11,入院后查体,2019/4/25,12,T：37.2，R：30次/分，P：112次/分，BP：95/60mmHg 消瘦，神志清，贫血貌，呼吸急促，半卧位 轻度杵状指 右上肢内侧见一手掌大小瘀斑 双下肺可及爆裂音及散在干鸣音 脾大,2019/4/25,13,实验室检查,2019/4/25,14,2019/4/25,15,LDH：850.1-1235.1U/L 结核三项（2006-5-9）：金标1： 阳性，金标2： 阳性，免疫印记 ：阳性 血气分析（2006-5-2，不吸氧）：PH 7.424, PO2 51.8mmHg, PCO242.4mmHg, HCO3 28.4mmol/L ,SO2 95.1%，BE3.9mmol/L,2019/4/25,16,T淋巴细胞亚群： CD3：0.4（0.58-0.84） CD4：0.17（0.27-0.5） CD8:0.21(0.19-0.42),CD4/CD8:0.81 免疫球蛋白：IgA:184mg/dl(70-400) IgG:2390mg/dl(700-1600) IgM:123mg/dl(40-230) IgE:172mg/dl(0-100) Ig轻链KAP:512mg/dl(170-370) Ig轻链LAM测定:349mg/dl(90-210),2019/4/25,17,痰病原学结果,草绿色链球菌，奈瑟菌属（两次） 痰涂片查结核杆菌：未找到结核杆菌（三次） 痰涂片找真菌：阴性（三次）,2019/4/25,18,骨髓穿刺（5-9）：骨髓增生活跃，粒系占69.2，原始粒细胞3.2，巨核细胞未见产板型，可见病态造血。 仍考虑为,2019/4/25,19,骨髓细胞形态检查,2019/4/25,20,May 16，2006,2019/4/25,21,病 例 特 点,2019/4/25,22,青年男性。 13岁时曾诊为“再障”，2004年10月协和医院会诊骨髓片：考虑MDS-RAEB，颈部淋巴结活检：反应性增生，Hb、PLT减低 抗结核药：2004-11至2005-7 口服异烟肼、利福平。2005-7至2006-4 口服：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇。 年月始，间断发热10月余，伴咳嗽、气短（活动后明显）,2019/4/25,23,贫血貌，双下肺可及爆裂音 血气示型呼吸衰竭 （不吸氧） 骨髓穿刺：MDS-RAEB 肺：双肺弥漫性病变,2019/4/25,24,入院后治疗经过,给予持续高流量吸氧、止咳化痰、抗感染、营养支持等处理 血氧饱和度低，波动在789之间。 5-11开始给予间断无创呼吸机辅助呼吸 入院后因贫血输O型洗涤红细胞次 入院后先后给予头孢派酮/舒巴坦、马斯平拜复乐抗感染 5月8日至月日应用大扶康预防真菌感染 应用丙种球蛋白增强免疫功能 月9日试用激素，甲强龙120mg，体温正常，后加用甲强龙80mg/日2天，体温维持正常3天，但是其后体温再次升高，再应用激素(强的松40mg/天)疗效体温能控制在38度以下,2019/4/25,25,考虑诊断,MDS-RAEB（不典型骨髓增生异常综合征难治性贫血伴原始细胞增多） 肺部原发疾病？ 肺部感染：何种病原体感染？ 其他？,2019/4/25,26,讨论,2019/4/25,27,骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞 或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化 其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少,2019/4/25,28,2019/4/25,29,肺部原发疾病,2019/4/25,30,肺活检病理, HE X200,肺活检病理, PAS X200,2019/4/25,31,先后于行全麻下两次左肺、右肺灌洗术 左肺灌洗5000ml，回收血性液体4900ml，右肺灌洗11000ml，回收10500ml,2019/4/25,32,灌洗后,灌洗前,2019/4/25,33,PAP,PAP于1958年由病理学家Rosen等最先报道并加以描述，其病变特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、PAS染色阳性的富磷脂蛋白样物质，导致肺的通气和换气功能障碍。本病可发生于各年龄段，从新生儿到80岁以上老人均可患病，但大多数见于2050岁年轻人，男性发病率比女性高2倍，偶可见于婴幼儿或儿童，约有半数病例有家族遗传倾向 PAP可分为“原发”和“继发”两型。病因不明的称原发性；继发性分为3种类型：继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病，最常见于血液系统恶性肿瘤，肺癌也可合并PAP；肺部感染；吸入某些无机矿物质或化学物质,2019/4/25,34,PAP的病因及发病机制尚不明确，目前有多种假说： 肺泡巨噬细胞功能异常，使肺泡表面活性物质利用障碍 肺泡表面活性物质生成过多或清除减少 吸入硅、铝等无机粉尘 结核分支杆菌、奴卡菌、真菌和卡氏肺孢子虫等感染 免疫缺陷状态 粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）基因缺陷或机体产生GM-CSF抗体，继之引起型肺泡上皮细胞和肺巨噬细胞活性缺乏，不能有效地清除肺泡表面活性物质。另外，PAP的发病也可能与GM-CSF/白介素-3(IL-3)/IL-5受体的链突变、GM-CSFcDNA点突变或肺表面活性物质蛋白-B(SP-B)编码基因发生突变有一定关系,2019/4/25,35,PAP确诊主要靠病理诊断，经开胸或支气管肺活检（TBLB）获取肺组织 支气管肺泡灌洗术创伤小、安全、依从性好，一方面其外观具有特征性改变，呈米汤样，并出现泥浆样沉淀 另一方面BALF的沉淀可经PAS染色发现与病理组织一致阳性的富含磷脂物质，并在残存的吞噬细胞内发现PAS阳性物质，电镜扫描检查则可进一步发现具有高电子密度的板层小体,2019/4/25,36,MDS & PAP,目前考虑MDS继发PAP诊断成立 检索文献，目前国内未见报道 国外文献检索，有10篇文章报道13例MDS继发PAP，均为日本报道，西方国家未见类似报道,2019/4/25,37,2019/4/25,38,发病机制,尚不清楚，可能机制有： 主要考虑是由于肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍，其中内源性GM-CSF活性降低、合并真菌感染（尤其是曲霉菌感染）、染色体1短臂和染色体19长臂异常等是主要的诱发因素 MDS患者免疫功能低下容易继发感染，因而有学者建议常规应用广谱抗霉菌药物，尤其是针对曲霉菌感染药物，可能会取得良好的疗效,2019/4/25,39,外周血染色体分析显示正常,在本病例中，痰培养和肺活检均未发现曲霉菌