课件：多发骨皮质增厚疾病.ppt

骨皮质增厚疾病,8.15阅片,目录,1,蜡泪样骨病,2,石骨症,3,骨斑点症,4,泛发性骨皮质增厚症,Part 1,蜡泪样骨病,蜡泪样骨病,蜡泪样骨病是一种罕见的局限性骨质硬化性疾病，又称肢骨纹状肥大症，因其形态像熔化的蜡滴于蜡烛边向下流淌而得名。此病由Leri于1928年首次报道。其发病率约为1100万左右，国内报道较少。多数学者认为是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常，具有软骨内成骨和骨膜内成骨2种骨化障碍特征。,蜡泪样骨病,好发于一侧肢体，以下肢骨多见，可单独局限于一骨，也可同时累及多骨，亦可双侧发病。出生后即有潜伏期，青少年时期发展，成年后出现症状，多在1042岁间就诊。疼痛是最早的表现，多为非持续性钝痛，活动后加重，休息后减轻，患者常无法明确指出痛点。蜡泪样骨病可伴软组织内肿块形成及钙化，还可伴有肿瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬结等改变。 本病进展缓慢，病程较长，不发生恶变及病理 骨折，预后良好，一般不需特殊治疗。,蜡泪样骨病,其特征性X线表现为骨皮质肥厚呈“波浪状”，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注；病灶呈“象牙质样”密度，沿骨干一侧连续或间断性由近端向远端延伸；病变区髓腔变窄，皮质表面凹凸不平；跨关节生长为本病特点，即关节两端松质骨内新骨堆积，关节面光滑完整。,蜡泪样骨病,X线表现 有学者将蜡泪样骨病X线表现分为4型： 皮质内型，病变向骨皮质内流动； 皮质外型，病变向骨皮质外流动； 皮质旁型，病变流注于软组织内； 混 合 型，以上不同类型组合。,本病无病理组织学的特殊表现，诊断主要依据X线典型表现，是少数以X线表现命名的疾病之一。,蜡泪样骨病,图1男27岁，左胫骨蜡泪样骨病(单骨、混合型) 图la，1 b正侧位cR片显示左胫骨平台至胫骨中段条索样致密影，胫骨前侧皮质增厚皮质表面呈“波浪状”改,图2女，40岁，左腓骨蜡泪样骨病(单肢多发、混合型) 图2a正位CR片显示腓骨骨皮质弥漫性不规则形增厚皮质表面凹凸不平呈“波浪状”腓骨远端内侧可见斑点状高密度影,蜡泪样骨病,CT表现：骨皮质肥厚隆起、骨髓腔受压、变窄甚至闭塞，骨端松质骨或骨髓腔内团状高密度影，CT值约1000Hu，病灶与正常组织界限清楚，边界清楚。,蜡泪样骨病,图lc CT显示左胫骨平台髓腔内团状致密影，呈“象牙质样”密度,图ld CT显示胫骨中段髓腔内团状致密影 髓腔变窄近乎消失其前侧皮质增厚,蜡泪样骨病,图2c cT三维重建后面观显示左腓骨增粗，表面高低不 平如“蜡泪”流注,图2b MPR显示腓骨骨皮质弥 漫性不规则形增厚骨髓腔受压变形，跟骨内显示高密度结节影，边界清楚,蜡泪样骨病,MRI表现： 为病变区骨皮质增厚，髓腔狭窄，病灶呈长T1、短T2均 匀或略混杂信号改变，边界清晰，病灶周围软组织可见轻 度水肿改变。,蜡泪样骨病,图le，1f MRI TlwI及T2wI显示胫骨中段髓腔内团状低信号，略显混杂髓腔受压胫骨前侧皮质增厚，周围环绕略长T2信号,Part 2,石骨症,石骨症,石骨症又名大理石骨病、 广泛性脆性骨质硬化症粉笔样骨、 先天性骨硬化等是一种少见的先天性骨发育障碍性疾病最早由Albers Schonberg 1904 首先报告故又有Albers-Schonberg 病之称本病甚为少见。,石骨症,本病的主要病理基础是成骨过程中软骨基质持续钙化，破骨细胞对其不能正常溶解和吸收以致骨组织不能改建钙化的软骨细胞堆积，骨质变得致密而硬脆。 1924年确认该病具有家族遗传性，遗传方式有常染色体显性和常染色体隐性两种。主要