风湿热1课件

风 湿 热 Rheumatic Fever,儿科 吴中华,病例,患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎，现发热二周，每日热退时，精神状态良好，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样收缩期杂音。 问题：1.可能患什么病？ 2.需做的检查？ 3.如何治疗？,1.定义 2.病因 3.发病机理 4.病理 5.临床表现 6.辅助检查 7.诊断 8.鉴别诊断 9.治疗 10.预防及预后,重 点,1、病因 2、临床表现 3、实验室检查 4、治疗原则,风湿热（rheumatic fever） A族乙型溶血性链球菌感染后发生的、可反复发作的、全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。,发病情况：,发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发于615岁 无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,病因,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景,发病机制,分子模拟 自身免疫反应 遗传背景 毒素,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。,增生期（34个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。,风湿小体,中央为胶原纤维素样坏死物质 外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞） 风湿细胞呈圆形或椭圆形，含丰富的嗜碱性胞浆，胞核有明显的核仁,硬化期 （23个月） 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%）,临床表现,一般表现,急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病. 3840 ，2周后低热 隐匿起病. 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,心脏炎 40%50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,关节炎 50%60%,特点：为多发性、游走性、大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月 不留畸形,舞蹈病：3%10%,812岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴 奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; 链感后16月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。,皮肤症状,环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛，24周消失。 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,实验室检查,1、血常规 轻度贫血，白细胞增高 2、抗“O”增高 3、反应蛋白阳性 4、粘蛋白增加，血沉快,风湿热活动指标,血沉增快,C-反应蛋白和粘蛋白增高,白细胞计数增高,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热:,排除其他原因的舞蹈病; 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎; 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或 几个次要表现时提示风湿热复发;,是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或CRP阳性,鉴别诊断 幼年型特发性性关节炎,3岁以下多见; 常侵犯指趾小关节，无游走性; 可遗留关节畸形; X线检查:显示关节面破坏。,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝、脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 病毒感染的证据,一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,清除链球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周 青霉素过敏改用其它有效抗生素,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d） 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选 重症： 氢化可的松或甲基强的松 强的松 2mg/（kgd） (60mg/d), 24周减量 早期、足量，疗程812周 停药前用阿司匹林替代，防反跳,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染 居住环境通风，避免潮湿 急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前 及猩红热均应及时用抗生素治疗,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（120 万u im ，1次/34周） 无心脏损害者：5年（最好至25岁） 有心脏损害者：终身 对青霉素过敏者可选用红霉素,预后: 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症,影响预后因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,病例,患儿女，