小儿心血管系统常见急症的认识与对策

小儿心血管系统 常见急症的认识与对策 一、青紫型先心病缺氧发作 青紫型先心病发作性缺氧常在生后3 4个月开始出现，45岁左右侧支循环增多 后自行消失或症状减轻； 发作次数不等，重者一天内可发作数次 。 发病机理 可能为体循环阻力突然降低或肺循 环阻力突然增加，右心室流出道在狭窄 的基础上肌部发生痉挛，或为心动过速 使右心室容量减少，引起肺循环血流量 突然减少或中断所致。 病 因 缺氧发作多发生在肺循环血流量减少的 青紫型先心病，以法洛四联症最常见， 还可见于三尖瓣闭锁、无室间隔缺损的 肺动脉闭锁等。 凡引起动脉血PaO2和pH波动的因素，均 可诱发缺氧发作，如哺乳、啼哭、排便 或剧烈运动等。 诊 断 临床表现 患儿在哺乳、啼哭、排便或剧烈活动时 ，突然发作： 1、轻者表现为呼吸困难和青紫加重， 失去知觉，持续数分钟至半小时后自行 恢复； 2、重者出现惊厥、昏迷、偶可死亡。 诊 断 体格检查 可发现原有心脏杂音暂时减轻或消失。 辅助检查 胸片、ECG 、UCG、心导管和心血管造影 ，可发现原发疾病的征象，有助诊断。 处 理 一旦缺氧发作，应立即采取下列措施： 体位 : 应将患儿四肢屈曲，或胸膝卧位 。 立即吸氧: 药物治疗: 需用吗啡0.1mg/kg/次 ih，或 心得安0.1mg/kg/次iv。也可用新福林0.1 0.25mg/kg/次 im，对缺氧发作持续较 久者，需用碳酸氢钠 iv。 预防发作 缺氧发作频繁者，可长期口服心 得安，剂量为14mg/(kg.d)，以预防发 作。待时机成熟，可手术治疗原发疾病 。 二、阵发性室上性心动过速 (paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT) 既往按照成人心率160次/分、年长儿 180次/分、婴幼儿220次/分，作为诊 断阵发性房性或结性心动过速的指征。但 近年来，心脏电生理的研究发现，PSVT时 心率并不一定大于上述值，所以PSVT的诊 断单靠心率是不准确的，应根据其突发突 止的特征，结合心脏电生理检查来诊断较 适宜。 PSVT发生的机制 折返运动（reentry）其形成条件有： 存在折返通路；发生单向阻滞； 两条或多条通路的不应期和传导速度不 同，一般来说通路的传导速度越快，其 不应期越长。 自律性增强（enhanced automaticity ） 由于心房或房室结的自律性增高所 致。 PSVT分类 PSVT 发生率（%） 分类 成人 儿童 AVNRT 58 16 折 AVRT 30 52 返 IART 4 1 ISRT 4 7 自 AAT 4 18 律 ANT 4 病 因 折返性PSVT AVRT绝大多数（几乎全部）属无器 质性心脏病，某些学者认为是胎儿期心脏发育 或结构异常所致；AVNRT多数无器质性心脏病 ，少数为病毒性心肌炎或风湿性心肌炎所致。 自律性PSVT 多见于心肌炎、洋地黄或奎尼丁中 毒、电解质紊乱、心导管检查或心脏手术后、 脓毒败血症等。 诱因 发热、感染、情绪激动、哭闹或剧烈运动 、电解质紊乱等均可诱发PSVT发作。 诊 断 病史询问 有突然发作或突然终止的心动过速。 临床表现 PSVT发作时婴幼儿可表现为烦躁不安、 拒奶、呕吐、面色苍白、多汗、四肢末端发凉青 紫等。如果PSVT发作持续48h以上，常致心力衰 竭或心源性休克，患儿呼吸困难加重，出现浮肿 、肝脏肿大、心脏扩大、脉细数。 儿童可诉疲乏难受、心悸、头晕、恶心、 呕吐、腹痛、烦躁不安、少数有短暂的眩晕或昏 厥。较少发生心力衰竭或心源性休克。可现AVB 。 诊断 心电图 （1）体表ECG的特点：R-R间期绝对匀 齐，心室率的快慢取决于患儿的年龄及PSVT 的类型；多数患儿QRS波呈室上性，也有 部分患儿出现宽大畸形的QRS波；部分患 儿可显示清晰P波，P波可在QRS前或后 ，如果心率过快，P波可与T波融合；ST -T可呈缺血损伤型改变。 诊 断 食道心电图 比较容易辨认P波和QRS波 。体表心电图上出现的宽大畸形QRS波，经 EECG显示其可为：PSVT并发束支传导阻滞 、AAVRT（反向性房室折返性）或P波与 QRS波融合所致。 经食道心房调搏术 用S1-S2刺激法可诱发 或中止折返性室上性心动过速，自律性心 动过速则不能诱发或中止。 不同类型PSVT的特点 类型 折返部位 心率 食道调搏 AVB 刺激迷走N 临床意义 （次/分） 诱发或中止 AVNRT 房室结内 160220 + 中止 大多无器质性 AVRT 房室间 180200 + 中止 多无器质性 SANRT 窦房结内 120180 + + 中止 见于器质性 IART 心房内 + + 不中止 见于心肌炎 AAT 房性自律 100160 + 不中止 洋地黄中毒和低钾 处 理 1、兴奋迷走神经的方法 刺激咽部 屏气法（Valsalva） 压迫颈动脉窦法 压迫眼球法 突然变换体位姿势法 冷敷面部法 处理 2、药物治疗 控制发作 洋地黄类 PSVT合并心力衰竭者，应 首选（西地兰）。对W.P.W合并AAVRT者， 禁用该制剂，这是因为它可以缩短前传不 应期，加快传导性，使激动由旁道前传的 机率增高，导致AAVRT持续发作，同时也有 引起室性心动过速或心室纤颤的可能。 处理 ATP 为强烈迷走N兴奋剂，起效快，平均 复率时间为3s。用量：婴儿3mg/次，幼儿 和学龄前儿童5mg/次，学龄儿童1015mg/ 次加入10%G.s23ml中，于5s 内快速iv。 如无效，于10min后可重复使用1次。使用 时注意事项：要在心电监护下进行；注射 前应准备Atropin针剂0.020.04mg/kg/次 ，以便在窦性停搏时应用；不宜用于W.P.W 合并AAVRT患儿。 处理 心律平 对各种类型的PSVT均有效。用量 ： 12mg/kg/次，加入10%G.s 10 20ml, iv，时间510min。如无效，20min后可 重复应用1次。 由于心律平重度抑制心肌收缩，加重心 力衰竭，故禁用于合并心力衰竭或休克的 患儿。 处理 心得安 0.1mg/kg/次，加入10%G.s 10 20ml中iv(慢)，时间不少于15min。或0.5 2mg/kg/次，t.i.d。 禁用于心力衰竭或及以上AVB的患 儿；也不宜用于W.P.W合并AAVRT。 对洋地黄中毒并发W.P.W的PSVT，效果 较好，但需注意静脉用药易引起低血压。 处理 新斯的明 0.030.04mg/kg/次，iv or im。有时洋地黄饱和后再予应用，更易奏 效。个别病例对新斯的明敏感性过度或药 物过量时，可导致心脏停搏，应予警惕。 处理 升压药物 尤其对于血压偏低的年长儿， 通过动脉压的突然升高，反射性地引起迷 走神经兴奋而中止PSVT。 A.新福林：0.10.25mg/kg/次，im or 0.050.1mg/kg/次加入G.s iv.drop。 B.阿拉明：0.10.2mg/kg/次，iv or 加入G.s iv.drop。 心律纠正后，立即停药！ 处理 乙胺碘呋酮 可减慢传导速度，延长房室 传导不应期，对控制和预防AVRT效果较好 。10mg/kg/d, t.i.d3mg/kg/d, t.i.d。 普鲁卡因酰胺 增加旁道有效不应期，对 传导有抑制作用。2mg/kg/次加入Gs .iv drop. or iv。禁用于心力衰竭、高度AVB 、SSS的患儿。 处理 异搏定 为钙通道阻滞剂，可阻滞SAN及 AVN钙离子内流，抑制AVN的前向和后向传 导，延长不应期，从而中止PSVT。 0.1mg/kg/次，婴儿12mg/次，年长 儿35mg/次，加入1020ml Gs中缓慢 iv。 对折返所致PSVT往往在1s内转律，对自 律性增高所致PSVT疗效甚差。如果无效， 且无低血压者，15s后可重复一次。 处理 异搏定 可致急性血管扩张和心肌收缩力下降，对 新生儿和小婴儿易致血压下降，而导致休克和心 脏停搏，故不宜作为首选药物。但6个月以上小 儿可作为首选。应用时准备阿托品、异丙肾上腺 素、10%葡萄糖酸钙，以备急需。 禁用于心力衰竭、休克、SSS和AVB的患儿， 48h内用过心得安、奎尼丁者禁用。也不用于 W.P.W所致的AAVRT。 处理 预防复发 对反复发作者，应采取下列药物预防： 地高辛 1/51/4的饱和量，分2次口服，维 持1个月。如有复发，则于PSVT控制后宜再服23个 月。适用于AVNRT的患儿。 心得安 0.52mg/kg/d, t.i.d。其用量个 体差异悬殊，用一段时间后，可渐减至维持量。 心律平 57mg/kg/次，6-8h 1次，口服。 用于上述药物无效的PSVT。 （单用一种疗效不佳时，可联合应用和预防复发）。 处理 3、病因治疗 应积极治疗原发疾病，如心肌 炎、心肌病，纠正水电解质紊乱、缺氧及 酸中毒，治疗洋地黄中毒、控制感染等。 4、食道心房调搏术 用S1-S2刺激法，可中 止PSVT。 处理 5、直流电同步电击复律 适用于药物治疗不 能控制的PSVT；伴有重症心力衰竭或心源 性休克的PSVT；宽大的QRS波不能与室性心 动过速区别的SVT。电击能量宜小，一般 0.51 Watt-Sec/kg即可，如未能复律， 可加大能量重复电击，但不宜3次。电击 前应停用洋地黄类药物24小时。 处理 6、抗心动过速起搏器 适用于PSVT频繁发作并伴 有全身血液动力学变化者；电生理检查证明反复 电脉冲刺激都能中止发作者；药物治疗无效的 PSVT。 7、经导管射频电能消蚀术 适用于反复发作用药 治疗无效的AVRT和AVNRT。 8、手术治疗 同时存在先心病，需手术矫正畸形 ，术中可同时切断旁道。 联合应用抗心律失常药物时注意事项（1 ） 1、A或C类常与B类药联用，但A与C类一 般不可联用；同一亚类应尽量避免合用。 2、第类与第类禁忌合用，因合用会加剧降低 心肌收缩力。 3、许多抗心律失常药可增加地高辛的血浓度，例 如奎尼丁、异搏定、硫氮卓酮、乙胺碘呋酮 等，与地高辛联用时应各自减少1/31/2量。 联合应用抗心律失常药物时注意事项（2 ） 4、奎尼丁禁与乙胺碘呋酮联用，因联用会引致尖 端扭转型室性心动过速。 5、心律平应避免与异搏定、乙胺碘呋酮、B阻滞 剂或洋地黄合用。 6、心得安不宜与ATP合用，因为心得安可加剧ATP 对窦房结和房室结的抑制。 三、阵发性室性心动过速 （paroxysmal ventricular tachycardia,PVT） 病因 1、心肌肿瘤、心肌病、心肌炎、代谢紊 乱、洋地黄中毒、Q-T间期延长综合征、心 导管检查及心脏手术。 2、严重的心脏病及临终前。 3、抗心律失常药物过量，如心律平等。 4、部分心脏正常的患儿，也可发生PVT ，但预后较好。 诊 断 1、临床表现 症状 取决于心室率的快慢。率不快、心 功能好可无症状；否则疲乏、心悸、 头晕、心前区疼痛A-S-S抽搐猝死。 体征 血压下降，心室率快达100270次/ 分，心律不齐、心音强弱不等。 诊断 2、心电图 发作前常有室性早搏。 连续出现3次以上的室性QRS波，心室 率150250次/分，R-R间期略有不齐。 可见窦性P波，其与QRS波无固定关系 ，心室率快于心房率。 呈现干扰性房室脱节，常出现心室夺 获及室性融合波。 处 理 1、去除病因、诱因。 2、药物治疗 控制发作 利多卡因 为首选0.5-1mg/kg/次，iv， 1520min后可重复，总量5mg/kg。 苯妥英钠 适用于洋地黄中毒或先心病 术后发生的PVT、Q-T间期延长综合征并发的PVT， 24mg/kg/次，510min iv,无效者可每15min重 复1次，直至有效或总量已达15mg/kg为止。 处理 异丙肾上腺素 适用于缓慢型PVT、Q-T间期延 长综合征并发尖端扭转型PVT。1mg加入10%G.s 250ml iv.drop，根据心率调整滴速，可与 Atropine交替使用，0.010.03mg/kg/次 iv or iv drop. 其他药物 慢心律23mg/kg/次，缓慢iv; 心律平11.5mg/kg/次;乙胺碘呋酮1mg/kg/次， 每10min 1次，共10次，使用于F4术后的PVT。 处理 预防复发 奎尼丁 25mg/kg/次，q6h. 普鲁卡因酰胺 1550mg/kg/d.q4h. 慢心律 1015mg/kg/d. q8h. 乙胺碘呋酮 5mg/kg/d. qd. 苯妥因钠 26mg/kg/d. q12h. 心得安 15mg/kg/d. q6h. 处理 3、物理和电学治疗 心前区叩击 直流电同步电击复律 食管或心内调搏 抗心律失常起搏器或心内膜自动除颤器 射频电能消蚀术 四、心房扑动和心房颤动 (atrial flutter,AF and atrial fibrillation,Af) AF 是一种较心动过速更为快速的房性异位心律。 Af 是室上性心律失常中最严重的类型。 病 因 多见于先心病、风心病并心房增大者；也见 于心肌炎、心肌病、心导管或心脏术后、洋地黄 中毒等；新生儿或胎儿AF or Af多由旁道折返引 起。 诊 断 1、临床表现 取决于心脏原发疾病的轻重及心室率 的快慢。严重的患儿可发生心力衰竭、晕 厥、抽搐、心源性休克。心脏无器质性疾 病及心室率较慢者，可无症状。 体检可发现心尖部第1心音低钝，AF时 心律整齐、心音强弱相等、心脉率一致； Af时心律绝对不整齐、心音强弱不等、心 脉率不一致（脉搏脱漏）。 诊断 新生儿AF可有2种类型。 先天性慢性AF:多在生后即出现，患儿 多能耐受，一般治疗无效，可在一岁内自 愈； 阵发性AF：多在出生数周或数月后发 生，应用抗心律失常药物如洋地黄可控制 发作，但易复发。 诊断 2、心电图 AF 心房率为200350次/min,心房波振幅 、时限、间距相等，房室传导2:13:1。 Af 心房率增快可达400700次/min,心房 波振幅、时限、间距绝对不等，心室率可 达100150次/min,节律不整。 处 理 1、病因治疗 2、药物治疗 可选用洋地黄、奎尼丁、乙胺碘呋酮 、心得安、心律平、氟卡胺等。对洋地黄中毒者 ，不应再用该药。对于WPW并发Af者，应避免应 用洋地黄、异搏定或兴奋迷走神经的方法。 3、电学治疗 适用于危重者或抗心律失常药物治 疗无效者，可采用直流电同步复律或射频电能消 蚀术。 五、心室扑动和心室颤动 （ventricular flutter,VF and ventricular fibrillation,Vf ） 病 因 严重的心肌炎、Q-T间期延长综合征、 CAVB、A-S-S、触电、电解质紊乱及药物中毒 （洋地黄、奎尼丁、锑剂、肾上腺素等）、 心导管检查、麻醉、心脏手术、PVT或发生于 心室易颤期的室性早搏（R on T）。 诊 断 1、临床表现 可出现昏迷、口唇发绀，心脏搏 动及血压听不到、脉搏消失。 2、心电图 VF 在心电图上表现为匀齐的连续的 大波动，其形态、大小、时限、间距相同，频 率在250次/分以上，无法辨认P-QRS-T波群。 Vf P-QRS-T波群完全消失，代之以形 态、大小、时限、间距不等的波群，其频率为 250500次/分。 处 理 1、分秒必争进行抢救 凡遇脉搏及心音消失时，先叩击患儿 心前区或进行体外心脏按摩。心电图证实 为Vf，应立即采用非同步直流电击除颤； 如果颤动波微弱，可在除颤前心腔内注入 肾上腺素0.31mg，使颤动波变粗，再进 行电击，则易于除颤。 处理 2、抗心律失常药物的应用 利多卡因、苯妥 因钠等静注。 3、病因治疗及去除诱因 治疗原发疾病，特 别是有低血钾者必须及时纠治。 4、安装埋藏式自动除颤起搏器 适用于反复 发作的患儿，可随时自动除颤。 六、完全性房室传导阻滞 (complete atrioventricular block,CAVB) CAVB是指由于房室传导系统某个部位 （有时2个以上部位）的不应期异常延长， 全部激动不能自心房下传到心室的现象， 又称第度AVB。它可以是一过性、间歇性 的，也可以是持久性的，可分为先天性和 后天性2种。 病 因 1、先天性CAVB 自身免疫疾病 母孕期患自身免疫性疾病， 如SLE、类风湿性关节炎、皮肌炎及干燥综合征。 房室交界区胚胎发育畸形 多并发先心病， 房室传导系统连续中断。 2、后天性CAVB 各种心肌炎、先心病、心内手术、洋地黄中毒 、高血钾症等。 诊 断 1、病史 先天性CAVB胎心或出生时心率缓慢， 其母有自身免疫性疾病史。后天性CAVB患 儿常有原发疾病史。 诊 断 2、临床表现 先天性CAVB 新生儿或婴儿患者， 可出现心力衰竭或A-S-S。年长儿可无明显 症状，或者仅有心率轻度减慢。 后天性CAVB 心室率较慢，多在40 次/分以下，因而症状较明显； 轻者疲乏、无力、眩晕、活动后气急 ； 重者心力衰竭、A-S-S。 诊断 3、心电图 室上性激动完全不能下传，P波与QRS波 无固定关系，P-P间期短于R-R间期（心房率 较心室率快），心房由窦房结控制，心室由 房室结或心室自律控制。结性自律QRS波多正 常，室性自律QRS波多宽大畸形。结性自律频 率在新生儿至3岁为5080次/分，3岁以上为 4060次；室性自律频率在新生儿3岁为40 50次/分，3岁以上为3040次/分。 处 理 1、病因治疗 急性心肌炎或心内手术创伤所致者 ，可用肾上腺皮质激素；高血钾者可静滴碳酸氢 钠；低血钾者可静滴氯化钾。 2、提高心率药物的应用 无症状且心率55次/ 分，不需治疗，亦不应限制患儿的活动；心室率 55次/分，但无晕厥或心力衰竭者，可口服阿 托品、异丙肾上腺素或麻黄素。危重患儿如出现 心衰或A-S-S者，可静滴异丙肾上腺素。 处理 3、放置人工心脏起搏器的适应症 有心力衰竭或A-S-S者。 心室率显著缓慢，新生儿55次/分， 婴儿50次/分，儿童40次/分。 有频发室性早搏或室性心动过速者。 心脏手术后的CAVB。 七、紊乱性房性心动过速 (chaotic atrial tachycardia,CAT ) CAT是指心房内起搏点在3个以上的自 律性房性心动过速，可为心房纤颤之前驱 表现，多见于原有器质性心脏病服用洋地 黄过量或慢性肺部疾病患者。 病 因 可见于心肌炎、心肌病、风湿性心 脏病、先天性心脏病、低血钙等，也有 原因不明者。 诊 断 1、临床表现 可无症状，也可表现为烦躁、呻 吟、面色苍白、四肢冷、昏厥或休克。 2、心电图 在同一导联上有3种或3种以上不同形态的P波 。 P-P、P-R和R-R间期不等。 心房率为180300次/分，有些P波不下传， 心室率为100240次/分。 处 理 主要是针对伴随疾病及对症治疗。由于 各种抗心律失常药物疗效很差，且多数患 儿能在数日至数周后自愈，故不必使用抗 心律失常药物。最近有报道，有以乙胺碘 呋酮治疗奏效者；并发心力衰竭时应使用 洋地黄。 大多数患儿预后良好，心律失常多在1 4个月内消失。 八、病态窦房结综合征 (sick sinus syndrome,SSS) SSS是由于窦房结和心房传导系统的器 质性病变，使窦房结功能底下或窦房结及其 外周的心房组织之间传导阻滞，从而引起的 以各种心律失常及心、脑、肾供血不足为主 要表现的症候群。常以窦性心动过缓开始， 也可与心动过速交替出现，间歇性发作，故 又称心动过缓过速综合征。 病 因 心肌炎、心肌病、心包炎、先心病及 其他全身性疾病所致的心肌病，先天性窦 房结病变及心脏手术损伤窦房结或窦房结 动脉等均可引起本病。部分病例病因不明 ，心脏检查正常，仅有本病特异的心电图 改变，故有学者认为本病是以心房及心脏 传导系统病变为主的特殊类型的心肌病。 诊 断 1、临床表现 本病起病缓慢，