第九节____新生儿黄疸(课件).ppt

第九节,新生儿黄疸,成都中医药大学第二临床医学院 儿科教研室：袁晓蓉,内容要点,概述 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸的分类 新生儿黄疸的诊断 新生儿黄疸的治疗,新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症： 是由于新生儿时期血中胆红素增高，而出现皮肤、巩膜黄染。 血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 新生儿有生理性黄疸和病理性黄疸。,一、概述,特点 普遍性 复杂性 危害性,病理性黄疸重者可导致胆红素脑病（核黄疸），常引起严重后遗症。,血红素加氧酶 75% 25%血红素 血红素 胆 绿 素 胆绿素还原酶 (游离）间接胆红素+血清白蛋白 直接胆红素 -葡萄糖醛苷酶 间接胆红素 细菌 粪胆原、粪胆素,rbc破坏,无效造血, 含血红素物质 (肌红蛋白),y,z蛋白 葡萄糖醛酸转移酶,新生儿胆红素代谢的特点,新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力明显不及成人，极易出现黄疸。 1、胆红素生成较多 （1）胎儿在宫内为低氧环境，红细胞代偿性增多，同时红细胞寿命短，出生后血氧含量增高，过多的红细胞迅速破坏。 （2）旁路胆红素来源增多。 （3）血红素加氧酶在生后7天内含量高，产生胆红素的潜力大。,2、 肝功能不成熟,（1）肝细胞内y、z蛋白含量不足，使肝对胆红素摄入不足。 （2）肝内葡萄糖转移酶的量和活性不足，形成结合胆红素的能力差。 （3）肝脏对胆红素的排泄能力不足,3、肠肝循环特殊,（1）新生儿刚出生时肠道正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的结合胆红素转化为尿胆元（粪胆元），使大便呈黄色。 （2）新生儿肠道内葡萄糖醛酸苷酶活性较高，将肠道内结合胆红素水解成未结合胆红素，被肠壁吸收，肠肝循环增加。,4、联结的胆红素量少,早产儿胎龄越小，白蛋白含量越低，其联结胆红素的能力越差。 刚出生的新生儿有不同程度的酸中毒，也可以减少胆红素与白蛋白的联结。 饥饿、缺氧、脱水、头颅血肿或颅内出血时可出现或加重黄疸,三、新生儿黄疸的分类,生理性黄疸？ 病理性黄疸？ (physiologic jaundice) (pathologic jaundice),病理性黄疸常见的病因？,1、 生理性黄疸的特点,大多数在生后23天出现黄疸，45天达到高峰，足月儿（57）714天消退，早产儿（79）34周消退。一般情况好，不需要治疗。,2、病理性黄疸的特点,（1）黄疸出现过早在生后24小时内出现。 （2）黄疸程度重，足月儿221mol/l（ 12.9mg/dl），早产儿257mol/l（ 15mg/dl）。 （3）黄疸进展快每天胆红素上升 85mol/l（ 5mg/dl）。 （4）黄疸持续时间长，黄疸退而复现，并进行性加重。 （5）血清结合胆红素34mol/l（ 2mg/dl）。,新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点*,病理性黄疸常见病因* 新生儿肝炎 感染性 新生儿败血症 新生儿溶血病 非感染性 先天性胆道畸形 其他：母乳性黄疸、 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(g-6-pd)缺陷,病因,1、感染性 （1）新生儿肝炎 （2）新生儿败血症 （3）尿路感染,病原 “torch” 巨细胞病毒(cytomegalovirus,cmv)、乙肝病毒 单纯疱疹病毒(herps simplex virus)、 风疹病毒(rubella virus) 、弓形虫(toxoplasma) 感染途径 大部分为宫内感染 机制 肝脏胆红素代谢障碍 未结合胆红素 结合胆红素 特点 生后黄疸不退、或退而复现， 厌食、呕吐， 肝大，大便时黄时白 肝功能 异常 病毒血清学检查,感染性黄疸新生儿肝炎 （neonatal hepatitis）,感染性黄疸新生儿败血症,病原 大肠杆菌 葡萄球菌 感染途径 产前 产时 产后 机制 细菌毒素加速rbc破坏，抑制肝酶活性 未结合胆红素 为主 临床表现 黄疸加重或退而复现 伴局部感染灶及感染中毒表现 确诊 血培养阳性,2、非感染性,（1）新生儿溶血 （2）胆道闭锁 （3）胎粪排出延迟 （4）母乳性黄疸 （5）遗传性疾病 （6）药物性黄疸 （7）其他,非感染性黄疸新生儿溶血病,定义：因母子血型不合引起的同种免疫溶血，仅发生胎儿、新生儿期。 机制：由父亲遗传而母亲不具有的胎儿红细胞血型 抗原，通过胎盘进入母体，刺激母亲产生相应的血型抗体。此抗体进入胎儿血循环，胎儿红细胞致敏，在单核巨噬细胞系统内破坏，引起溶血。,新生儿溶血病临床表现manifestation*,黄疸: 出现早，进展快，程度重 贫血：轻重不一，rh溶血病出现早、重 肝脾肿大 胆红素脑病（核黄疸）bilirubin encephalopathy,非感染性黄疸胆道闭锁,病因 宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁 机制 胆汁排泄障碍 结合胆红素 特点 黄疸渐加重 大便灰白色 尿色深 肝进行性增大、3月后致肝硬化 肝功能异常 脂溶性维生素（a、d、e、k）吸收障碍 腹部b超,非感染性黄疸母乳性黄疸,机制 -葡萄糖醛酸苷酶 肠肝循环增加 未结合胆红素增高 特点 母乳喂养，一般47天开始出现持续14月；停母乳35天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。 是否继续吃母乳? 肯定。 血清胆红素257mol/l不需停母乳 257mol/l暂停母乳3天 342mol/l加光疗,非感染性黄疸 g-6-pd缺陷,特点 不完全显性伴性连锁遗传，遗传家族史 籍贯：两广，云贵川多见 机制 胆红素生成增多，未结合胆红素 表现 黄疸、贫血 确诊 g-6-pd活性 g-6-pd基因突变位点,四、新生儿黄疸的诊断,病史 体格检查 实验室检查,询问病史,母亲孕期病史 家族史 患儿情况，尤其黄疸出现时间,新生儿黄疸的诊断-体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,黄染的色泽 颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸 夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。 确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状,一般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、 血型（abo和rh系统） 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率 g-6-pd活性测定 g-6-pd基因检测,新生儿黄疸的诊断-实验室检查,血型抗体检查 新生儿溶血病 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、 转氨酶、血浆蛋白 病原体检测 新生儿肝炎 败血症 肝胆b超/ct 先天畸形,新生儿黄疸的诊断-实验室检查,诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、dic,窒息、感染、头颅血肿、idm幽门狭窄、小肠闭锁、lucey-driscoll综合征、grigler-najiar综合征、gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血 母胎输血、sga lga、脐带延迟结扎,细菌或torch感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、1-抗胰蛋白酶缺乏,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg/dl,改良coombs试验,黄疸,升高,rbc压积,间接胆红素升高,升高,直接胆红素,阴性,阳性,rbc形态、网织rbc,正常,异常,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl,rh 、abo及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,新生儿黄疸并发症-胆红素脑病,部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 （核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有 后遗症: 病理表现 发生机理 临床分期 影像学改变,病理表现,整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显 病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 ucb对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显 ucb影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑,发生机理,游离胆红素梯度 ucb浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的 竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸; 血-脑屏障的功能状态 ucb为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过 血-脑屏障作用,受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影 响“屏障开放”时， ucb（与白蛋白联结的也可）进入脑组织新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天; 胆红素的细胞毒性 神经元的易感性,病理：海马、苍白球、基底节被未结合的胆红素黄染、引起神经毒性作用 严重者死亡率高，存活者多留有后遗症,胆红素脑病-病理,临床分期,多于生后47天出现症状,治疗原则,1、病因治疗 2、降低血清胆红素 （1）蓝光疗法 （2）酶诱导剂 （3）中药 （4）提早开奶、保持大便通常 （5）输入血清或白蛋白 （6）换血疗法 3、保护肝脏 不使用对肝脏有损害的药物 4、控制感染 5、纠正酸中毒、缺氧、低血糖等。,五、新生儿黄疸的治疗*,对症处理 积极处理高胆红素血症、预防高胆红素脑病 降低胆红素含量 减少游离胆红素 病因治疗 禁用某些药物 磺胺异恶唑（smz） 维生素k3，k4 ，头孢曲松 纠正不利因素 饥饿 缺氧 便秘 失水,光照疗法（光疗） 是降低血清ucb简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 药物治疗 换血疗法（见新生儿溶血病） 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等,光照疗法 原理 光、氧 4z，15z-胆红素 4z，15e+光红素 (脂溶性) (水溶性) 胆汁、尿液排出 需1224 h 血胆红素才下降,光照疗法 光源：波长 427475nm蓝光 亮度 160320w 指征： 未结合胆红素水平 方法： 持续，间隔 副作用：腹泻，皮疹，青铜症等,设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160w、双面光320w为宜，双面光 优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm; 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网 膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过3天为宜。,指征 血清总胆红素 一般患儿205mol/l (12mg/dl) vlbw103mol/l (6mg/dl) elbw85mol/l (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素85mol/l (5mg/dl) 也有学者主张对elbw生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,副作用 可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗 蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄 素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血 光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次; 光疗后每日1次，连服3日 血清结合胆红素68mol/l(4 mg/dl)，血清谷丙转氨 酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应 停止光疗，青铜症可自行消退; 光疗时应适当补充水分及钙剂 。,供给白蛋白 每次12g/kg 增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸发生 换血前24h使用可增