护士资料--血液、造血器官及免疫疾病病人的护理.doc

血液、造血器官及免疫疾病病人的护理血液系统疾病导学目录血液及造血系统的解剖生理缺铁性贫血病人的护理营养性巨幼细胞贫血病人的护理再生障碍性贫血病人的护理白血病病人的护理（由肿瘤移至本单元）血友病病人的护理特发性血小板减少性紫癜病人的护理过敏性紫癜病人的护理弥散性血管内凝血病人的护理血液及造血系统的解剖生理血液组成及血细胞功能 外周血血浆含凝血因子，蛋白质等血细胞红细胞运输氧和二氧化碳白细胞粒细胞中性粒-急性子嗜酸粒-醋坛子嗜碱粒单核细胞城管淋巴细胞军队血小板参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮完整性（钢筋） 小儿血液特点（1）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生后23个月出现“生理性贫血”，约至12岁达成人水平。（2）白细胞计数及分类：白细胞总数8岁后接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉出现在生后46天；第二次交叉出现在46岁，6岁后逐渐与成人相似。缺铁性贫血病人的护理一、小儿贫血概述（一）小儿贫血的分度 轻度 中度 重度 极重度 血红蛋白（g/L） 12090 9060 6030 30 红细胞数（1012/L） 43 32 21 1 （二）贫血的病因学分类 红细胞及血红蛋白生成不足造血物质缺乏缺乏铁、维生素B12、叶酸等，是小儿贫血最常见的原因造血功能障碍再生障碍性贫血红细胞破坏过多溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏、地中海贫血等红细胞丢失过多失血性贫血急性和慢性失血性贫血补：贫血类型 类型（贫血）MCVm2MCHpgMCHC%注：MCHC红细胞平均血红蛋白浓度MCV为红细胞平均体积大细胞性100323235巨幼细胞贫血正常细胞性8010026323135再生障碍性贫血急性失血性贫血小细胞性80263135慢性病贫血小细胞低色素性802630缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血（铁利用障碍），海洋性贫血（珠蛋白生成障碍）二、营养性缺铁性贫血由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。6个月至2岁的婴幼儿多见。（一）病因及发病机制 铁的储存不足如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等铁摄入不足导致婴儿缺铁的主因。未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等生长发育快对铁的需要量相对增多铁吸收及利用障碍慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等铁的丢失过多长期慢性失血所致小儿缺铁贫摄入不足成人缺铁贫慢性失血（二）临床表现 一般表现皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显髓外造血表现肝、脾、淋巴结增大非造血系统表现消化系统食欲减退、呕吐、腹泻等神经系统注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等心血管系统严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭其他如头发枯黄无光泽，指甲薄脆、常合并感染等（三）辅助检查1.血常规血红蛋白降低比红细胞数减少明显。注：巨幼贫红细胞下降比HB下降更明显。2.骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。（四）治疗原则祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。（五）护理问题1.活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关2.营养失调：低于机体需要量与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关3.知识缺乏：家长及年长儿缺乏本病的防护知识4.有感染的危险与机体免疫功能低下有关（六）护理措施 饮食护理合理饮食，补铁，母乳喂养，婴儿添加辅食，早产儿及低体重儿2个月左右给予铁剂铁剂应用两餐之间服用与维生素C、果汁等同服，以促进吸收剂量从小开始 牛奶、茶、蛋类等应避免防止过量中毒吸管或服药后漱口，防止牙齿被染黑 深部肌肉注射，抽药和给药用不同针头 一般护理注意休息，保证睡眠（七）健康指导向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点。指导正确应用铁剂。强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排饮食。营养性巨幼细胞贫血病人的护理由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于2岁以下婴幼儿。一、病因 摄入不足因羊乳中维生素B12和叶酸含量少，婴幼儿如未及时添加辅食可引起需要量增加生长发育迅速使需要量增加吸收、转运障碍慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍其他药物影响二、临床表现 起病6个月2岁多见，起病缓慢一般表现多虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍黄或蜡黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大神经系统患儿烦躁、易怒。维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡，智力及动作发育落后，常有倒退现象三、辅助检查 血常规 红细胞减少较血红蛋白减少明显。血小板一般减低 骨髓象 增生活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞巨幼变 维生素B12100ngL（正常200800ngL）、叶酸3gL（正常56gL） 四、治疗原则祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关键。五、护理问题1.活动无耐力与贫血致组织缺氧有关2.营养失调：低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸摄入不足，吸收不良等有关3.生长发育改变与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关六、护理措施 一般护理合理安排休息与活动，烦躁、震颤、抽搐者可遵医嘱予镇静饮食护理加强营养改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食监测生长发育评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育七、健康教育介绍本病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导。积极治疗和祛除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。合理用药。再生障碍性贫血病人的护理一、病因 定义及分型一种获得性骨髓造血衰竭症病因药物氯霉素（最常见）、磺胺药、保泰松、苯妥英钠等化学毒物苯和杀虫剂放射线X线、射线等可干扰DNA的复制病毒感染肝炎病毒、EB病毒等其他因素PNH、SEL等补：发病机制造血干祖细胞缺陷；（种子缺陷） -造血干细胞移植（40岁患者） 异常免疫反应损伤造血干祖细胞；（虫子） T辅助细胞（CD4+），T抑制细胞（CD8+）Th1：Th2；血清/BM中INF、TNF 抑制造血。免疫抑制剂（CSA、ATG/ALG、甲泼） 造血微环境支持功能缺陷；（土壤异常） -骨髓脂肪化、造血调控因子明显不同于常人 安雄（慢性首选）、EPO、GSF、GM等刺激造血药物二、临床表现及辅助检查 急性再障慢性再障起病急缓出血严重,常发生在内脏轻,皮肤、黏膜多见感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主血象N0.5109/LN0.5109/L血小板计数20109/L20109/L网织红细胞15109/L15109/L续表 急性再障慢性再障骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞预后不良，不积极治疗多于612个月死亡，需尽快骨髓移植或ATG等免疫抑制治疗，常见死因是脑出血和感染较好，生存期长雄激素综合治疗三、治疗原则 祛病因 避免导致骨髓损害因素及药物支持和对症治疗感染预防和控制感染，早期强力抗生素纠正贫血低于60g/L可输红细胞 止血止血药物治疗，严重者可输注血小板或新鲜冷冻血浆 输血主要的支持疗法，成分输血雄激素安雄慢性再障首选药物免疫抑制剂ATG 重型再障的首选药物造血因子 用于重型再障，辅助用药骨髄移植用于重型再障，40岁以下无感染、未输血病人 四、护理问题 活动无耐力与贫血有关组织完整性受损与血小板减少有关自我形象紊乱与丙酸睾酮引起副作用有关焦虑与再障久治不愈有关有感染的危险与白细胞减少有关潜在并发症：脑出血 与PLT过低（20109/L）有关 五、护理措施 贫血的护理病情观察观察口唇、甲床苍白程度、心率等，了解血象情况耐力评估评估当前活动耐力制定活动计划重度以上贫血（血红蛋白60g/L）卧床休息；中度休息活动交替药物护理注意雄激素副作用：该药为油剂，需深层注射；因吸收慢，注射部位易发生肿块，要经常检查注射部，发现硬块及时理疗；男性化，停药后短期内会全部消失；肝功能受损，用药定期查肝功输血观察输血反应 续表 脑出血的护理一般护理 卧床休息，观察有无脑出血先兆，如头痛、呕吐等脑出血处理迅速通知医生平卧位，头偏一侧，保持呼吸道通畅； 开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板； 观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律心理护理 略六、健康教育1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者，加强宣教，提高对工作环境危害的认识，增强自我保健意识。2.病人不可随便用药，滥用药物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林等，需要时要在医生指导下使用。3.病人出院后要坚持治疗，预防出血、感染，定期门诊复查。出血性疾病导学发病机理：微血管壁异常血小板质和量的改变凝血功能的障碍三大疾病的代表作（补）血管壁异常 血小板异常 凝血系统异常 皮肤粘膜出血多见（小、分散 多见（小、分散 少见（大、片状） 诱因 自发性较多 自发性较多 多外伤 月经过多 + 关节出血 罕见 罕见 先天性凝血因子缺乏，+ 肌肉出血 少见少见 凝血因子缺乏症术后出血 ，立即压迫后止血；，立即压迫后止血；术后数小时开始出血；续表 血管壁异常 血小板异常 凝血系统异常 典型疾病过敏性紫癜单纯性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症PLT：ITP，DIC，ALPLT 血小板功能缺陷 遗传性：血友病等；获得性：严重肝病、DIC循环中抗凝物质增多或纤溶亢进病程较短，可反复发作 遗传性者常为终身性 遗传史少有多有小结出血时间延长 血小板数正常或减少 血管壁功能异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病 凝血象正常者 血友病病人的护理 概述是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病机制凝血因子基因缺陷临表自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形分型血友病A 因子缺乏，出血较重 血友病B 因子缺乏，出血较轻 血友病丙 遗传性FXI缺乏症 一、病因 本质为遗传性疾病，大多数男性患病，女性带病（携带缺陷基因） 遗传方式血友病+正常女女儿100%为携带者，儿子正常携带女+正常男女儿50%携带者，儿子50%病人二、临床表现 关节出血出生即有，伴随终身常表现为软组织或深部肌肉内血肿负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节） 皮肤紫癜极罕见重症患者可发生呕血、咯血、甚至颅内出血，也可出现压迫症状导致窒息三、辅助检查主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。出血时间、血小板计数均正常。四、治疗原则血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。五、护理问题1.组织完整性受损与凝血因子缺乏有关2.疼痛：肌肉、关节疼痛与深部组织血肿或关节腔积血有关3.有失用综合征的危险与反复多次关节腔出血有关4.焦虑与终身出血倾向、丧失劳动能力有关六、护理措施 心理护理略，无考点出血的护理防止外伤，预防出血避免剧烈运动，避免手术，必须手术时应补充凝血因子尽量口服用药如需肌注和静滴必须压迫穿刺点5min，不适用留置针口腔护理注意卫生、避免拔牙，少吃油炸，带骨、刺食物关节的护理局部制动关节腔积血导致关节不能活动时功能锻炼出血控制后续表 病情观察观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，监测生命体征用药护理凝血因子应在凝血因子取回后立即输注冷沉淀37温水中10分钟内融化，尽快输入，注意观察有无输血反应禁用药阿托品、双嘧达莫等 特发性血小板减少性紫癜病人及过敏性紫癜病人的护理导学ITP与过敏性紫癜ITP过敏性紫癜发病机制Plt免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病为免疫因素介导的一种全身血管炎症Plt计数20109/L多正常Plt形态异形、巨大形正常治疗激素（首选）；止血；免疫抑制剂；血浆置换；造血干细胞移植等抗过敏；抗组胺；激素（腹型关节型效果好）；免疫抑制剂；对症治疗续表 ITP 过敏性紫癜骨髓检查骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍正常凝血BT时间延长，CT正常凝血功能正常其它检查血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体毛细血管脆性试验半数以上阳性 出血特点见临床表现 典型四肢皮肤紫癜最常见，可伴腹痛儿童多见、关节肿痛和（或）血尿 特发性血小板减少性紫癜病人的护理一、病因病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，细菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。二、临床表现 急性型慢性型发病人群半数以上发生于儿童主要见于青年女性 起病特点多数患者发病前12周有上呼吸道感染史起病隐匿出血特点出血症状较重，除有皮肤黏膜外，还可有内脏出血多数出血较轻，常常因为感染而突然加重，表现为反复皮肤黏膜出血，内脏出血少见，女性长期月经过多可致失血性贫血 三、辅助检查 血象 血小板计数减少程度不一，急性型常低于20109L，失血多可出现贫血，白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多 骨髓象 骨髓巨核细胞数量增多或正常，形成血小板的巨核细胞减少 凝血 出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性 血小板相关 寿命明显缩短，最短者仅几小时，血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）增高 四、治疗原则 一般疗法卧床休息，防止创伤，感染时用抗生素肾上腺糖皮质激素首选药物，可抑制血小板与抗体结合，用法：泼尼松每次1020mg（3/日），严重者可静点氢化可的松或地米，待PLT正常后逐渐减量，小剂量（510mg）维持36个月脾切除内科治疗无效时，作用机制减少血小板破坏及抗体的产生 免疫抑制剂以上方法无效时 输血危重病人用，PLT20109L，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果 其它中药，大剂量丙球等小结：SEL，肾病综合征及ITP均为自身免疫系统疾病，首选都是激素五、护理问题1.组织完整性受损：皮肤、黏膜出血与血小板减少有关2.有皮肤完整性受损的危险与血小板减少有关3.焦虑与反复发作血小板减少有关4.自我形象紊乱与长期服用肾上腺皮质激素有关5.潜在并发症：脑出血 与血小板过低20109L有关六、护理措施 观察 注意出血部位、范围、出血量等休息与活动（3040）109L，出血不重适当活动（3040）109L，卧床休息饮食富含高蛋白、高维生素、少渣饮食症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出血油纱填塞；呕血、便血卧床休息脑出血 20109L应警惕脑出血,避免便秘,剧烈咳嗽药物 护理 首选药物为糖皮质激素，解释药物副作用（Cushing综合征） 患儿 护理 患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示可能有颅内出血七、健康教育1.慢性病人适当限制活动；血小板50109L，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤。2.避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。3.指导病人预防损伤。4.指导病人进行自我保护，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒以防加重病情或复发。过敏性紫癜病人的护理（）病因1.感染：包括细菌、病毒以及肠道寄生虫感染等。2.食物：主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等。3.药物4.其他，如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激及疫苗接种等。（二）临床表现 单纯型（紫癜型） 最常见。反复皮肤紫癜为主要表现，多于下肢及臀部，对称分布，分批出现，经714日消退腹型腹痛呈阵发性绞痛或持续性钝痛，多位于脐周或下腹部，发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而误诊为急腹症关节型关节部位血管受累关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，多于膝、踝、肘、腕等大关节，反复发作，呈游走性，数月内消退，不留后遗症肾型紫癜后1周出现蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征混合型具备2种以上类型的特点，称混合型（三）辅助检查部分病人束臂试验阳性，毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症。血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常。（四）治疗原则1.可选用抗组胺药，如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏（扑尔敏）及静注钙剂等。2.增加血管壁抵抗力，降低血管壁通透性和脆性的药物，如大剂量维生素C、芦丁。3.糖皮质激素，对腹型和关节型疗效好，常用泼尼松，重者可用氢化可的松或地塞米松，疗效不佳用免疫抑制剂。4.肾型可用免疫抑制剂。（五）护理问题1.组织完整性受损 与血管壁通透性和脆性增加有关。2.疼痛 腹痛、关节痛与过敏性紫癜累及胃肠道和关节有关。3.潜在并发症肾功能损害。（六）护理措施 急性期应卧床休息，少吃鱼虾，牛奶等症状护理安静环境，对症处理病情观察皮肤出血的部位及范围；腹痛的性质、部位、程度以及持续时间，有无伴随症状，粪便颜色；关节局部肿、热、痛的情况；尿液的颜色变化，尿常规检查结果 用药护理说明激素副作用，嘱应用环磷酰胺患者多饮水，观察小便量及色泽（七）健康教育1.预防上呼吸道感染。花粉季节，过敏体质者宜减少外出，外出时应戴口罩。2.指导病人经常参加体育锻炼，增强体质，保持心情轻松愉快。