【医学课件】特发性血小板减少性紫癜

临 床 医 学 八 年 制 课 程 儿科学PEDIATRICS 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系 血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出 血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束 臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收 缩不良。 病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。 结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞 表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增 殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体 同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障 碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小 板进一步减少。 2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠 发生或加重。 机制：不详。 临床表现 1.发病年龄 多见于15岁小儿 2.季节 春季发病率较高 3.感染史 急性患儿于发病前13周常有病 毒感 染史 4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大 6.病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行 缓解较少。 实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板50109L时可见自 发性出血，20109L出血明显，10109L时出血严重 。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。 2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常； 血块收缩不良； 血清凝血酶原消耗不良； 束臂试验阳性。 3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为 主； 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗 粒型为主，血小板生成减少； 红系和粒系正常。 急性I T P骨髓象 巨核细胞增多， 以幼稚型巨核细胞为主 慢性I T P骨髓象巨核细胞增多， 以颗粒型巨核细胞为主 4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关 补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有 数小时（正常为810天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可 以异常。 诊断 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断 。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 5. 以下五点中应具备任何一点 (1) 泼尼松治疗有效 (2)切脾治疗有效 (3) PAIgG增多 (4) PAC3增多 (5) 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 15岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 6个月 6个月 5.血小板计数 常20109/L 一般（30 80）109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核 细胞减少 鉴别诊断 1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布， 血小板数正常 4. 继发性血小板减少性紫癜 治疗 1. 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活 动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 积极预防及控制感染，避免服用影响血小板 功能的药物。 2.糖皮质激素 首选，每日泼尼松1.52mg/kg，待血小板 数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不 超过4周。 出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5 2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日2030mg/kg ，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松 。 停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。 3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用： 封闭单核-巨噬细胞FC受体 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 抑制抗体产生 常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次 1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每3 4周1次。 副作用少，偶有过敏反应。 4.血小板输注 适应证： 急性ITP血小板(1020)109/L；严重出 血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及 生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上 腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。 5.抗-D免疫球蛋白 又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞 的Fc受体。 常用剂量每日2550g/kg，静脉注射，连用5 天为1疗程。 副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳 性。 6.脾切除 有效率约70 适应证: 激素治疗36个月无效 激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发； 或需较大剂量(泼尼松1530mg/d)才能维持者 使用糖皮质激素有禁忌者 副作用： 继发感染 10岁以下儿童暂不宜作脾切除 7.部分性脾栓塞术 用介入的方法，阻断脾脏外周皮质的供血动 脉，保留脾脏中心的部的髓质供血动脉，使 脾脏皮质缺血、坏死