房间隔缺损个人整理课件

房间隔缺损 （ATRIAL SEPTAL DEFECT, ASD） 疾病概述 房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）是 小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发 病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心 脏病发病总数的5%10%。是房间隔在胚胎 发育过程中发育不良所致。女性较多见， 男女性别比例为1：2。 病理解剖及分型 根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四 个类型： 1、原发孔型房间隔缺损（型） 2、继发孔型房间隔缺损（中央型） 3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型 ） 4、冠状静脉窦型房间隔缺损 病理解剖及分型病理解剖及分型 房间隔缺损房间隔缺损 原发孔缺损原发孔缺损 继发孔缺损继发孔缺损 中央型中央型 上腔型上腔型 下腔型下腔型 混合型混合型 病理解剖及分型 1、原发孔型房间隔缺 损 也可称为型房间隔 缺损，约占15%，缺 损位于心内膜垫与房 间隔交接处。常合并 二尖瓣或三尖瓣裂缺 ，此时又称为部分型 房间隔缺损。 病理解剖及分型 2、继发孔型房间隔 缺损 最为常见，约占 75%。缺损位于房 间隔中心卵圆窝部 位，亦称中央型。 病理解剖及分型 3、静脉窦型房间隔缺损 约点5%，分上腔型和下 腔型。上腔静脉窦型的 缺损位于上腔静脉入口 处，右上肺静脉常经此 处缺损异位引流入右心 房。下腔静脉型缺损位 于下腔静脉入口处，常 合并右下肺静脉异位引 流入右心房，此种情况 常见于弯刀综合征（ scimitar syndrome）。 病理解剖及分型 4、冠状静脉窦型房间隔 缺损 约占2%，缺损位于冠状静 脉窦上端与左心房间，造 成左心房血流经冠状静脉 窦缺口分流入右心房。此 型缺损常合并左侧上腔静 脉残存、左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室 间隔缺损、无脾综合征、 多脾综合征等。部分性冠 状静脉窦隔缺损，可单发 或多发。 ASD病理生理 2012/7/2112 ASD病理生理 出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则 出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心 房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、 右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不 多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下 降，右心室壁较左心室薄，右心室充盈阻力也 较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量 增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增 大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致 肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺 动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向 左分流，临床出现发绀。 2012/7/2113 房间隔缺损 临床表现及辅助检查 临床表现 症状： 婴幼儿： 1.肺充血支气管肺炎 2.体循环血流量不足生长发育迟缓 3.发绀：剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心 房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而 呈现出青紫。 临床表现 症状： 年长儿： 1.体循环血量不足体形瘦长、面色苍白、乏 力、多汗、活动后气促、生长发育迟缓 2.肺充血反复呼吸道感染 3.心力衰竭 临床表现 体征： 缺损小： 胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音 缺损大： 1.视：前胸隆起右房、右室增大 2.触：心前区抬举感 3.叩：心界扩大 4.听：a.S1亢进，P2增强 b.不受呼吸影响的S2固定分裂 c.肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音 d.三尖瓣区舒张早中期杂音 辅助检查 1.X线胸片： 梨形心 肺充血 肺门舞蹈征 辅助检查 2.心电图： 电轴右偏，右房右室肥大 不完全性右束支传导阻滞（V1，V3R） 辅助检查 3.超声心动图： M型超声心动图 二维超声 彩色多普勒超声 动态三维超声心 动图 辅助检查 4.磁共振：年龄较大者 5.心导管检查： 合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉 异位引流时可行右心导管检查 6.心血管造影 ASD治疗 针对缺损：修补否？如何修补？ 针对并发症 针对缺损：修补否？如何修补？ 小于3mm3个月内自动闭合 3-8mm待观察 大于8mm一般不会自动闭合 8-30mm介入性心导管术 大于30mm非介入手术治疗 手术治疗适应征 l分流量较大时 3-5岁时选择体外循环下手术治 疗反复呼吸道感染、心力衰竭、合并肺动 脉高压时 l手术适应症为超声心动图及X线胸片示心脏扩 大、心电图示右室或右房肥大或有束支传到阻 滞、体格发育落后于同龄儿童，当然这些标准 不一定同时存在。 手术治疗适应征 l1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应施行手 术。 2.肺动脉高压仍以左向右分流为主者，应争取手术。 3.合并心力衰竭的病人，术前应积极控制心力衰竭， 为手术创造条件，争取时间积极手术。 4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律条件下 进行手术。 5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄前儿童 期为最适宜。 手术治疗禁忌征 l严重肺动脉高压病人，发生逆向分流（右向左 分流），临床出现紫绀者为手术禁忌。 房间隔缺损修补术示意图 介入性心导管术适应征 l继发孔型房缺 l直径小于30mm l房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖 瓣口及冠 状静脉窦口的距离大于5mm l 房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上等 介入性心导管术禁忌征 1、并存需外科治疗的其他心脏畸形; 2、原发孔型房间隔缺损； 3、存在右向左分流的肺动脉高压； 4、多发或筛孔状房间隔缺损;