支气管扩张症课件_11

武清区人民医院武清区人民医院 内二科内二科 支气管扩张支气管扩张bronchiectasisbronchiectasis 一一 概念概念： 由于支气管及其周由于支气管及其周 围组织围组织慢性炎症慢性炎症 及及支气管阻塞支气管阻塞 ，引起支气管组织引起支气管组织 结构较严重的病理结构较严重的病理 性破坏，以致不可性破坏，以致不可 逆的支气管管腔的逆的支气管管腔的 扩张和变形。扩张和变形。 支气管扩张支气管扩张bronchiectasisbronchiectasis This is a bronchogram that demonstrate s saccular bronchiectasi s on the right in the lower lobe. The contrast media fills dilated bronchi, giving a saccular, dilated outline. CT CT 正常正常 . . 支气管扩张支气管扩张 支气管扩张支气管扩张bronchiectasisbronchiectasis Shows dilated airways in both lower lobes and in the lingula. When seen in cross section, the dilated airways have a ringlike appearance. 二二 病因和发病机制病因和发病机制 重要发病因素：重要发病因素： 支气管支气管- -肺组织感染肺组织感染 支气管阻塞支气管阻塞 先天发育缺损和遗传因素：先天发育缺损和遗传因素： 机体免疫功能失调：机体免疫功能失调： 病因和发病机制病因和发病机制 （一）（一）支气管-肺组织的感染和阻塞 感染常见原因感染常见原因- 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 阻塞常见原因阻塞常见原因- 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫 发病机制发病机制 反复感染反复感染 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维 削弱管壁的支撑作用削弱管壁的支撑作用 支气管阻塞支气管阻塞 肺不张肺不张 胸腔内负压直接牵拉胸腔内负压直接牵拉 支气管扩张变形支气管扩张变形 病因和发病机制病因和发病机制 （二（二 ）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育缺损和遗传因素： 巨大气管巨大气管- -支气管症、支气管症、KartagenerKartagener综合症、综合症、 肺囊性纤维化、遗传性肺囊性纤维化、遗传性a a 1 1 抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症 。 病因和发病机制病因和发病机制 （三）（三）机体免疫功能失调机体免疫功能失调 免疫性疾病如类风湿关节炎免疫性疾病如类风湿关节炎、CrohnCrohn病、病、 溃疡性结肠炎、溃疡性结肠炎、SLESLE、支气管哮喘和泛细支、支气管哮喘和泛细支 气管炎等气管炎等 三三 病理和病理生理病理和病理生理 病理病理 1 1 好发部位好发部位 下叶下叶 左下叶左下叶 左下叶和左舌叶同时发生左下叶和左舌叶同时发生 2 2 囊状、柱状、混合囊状、柱状、混合 柱状扩张典型柱状扩张典型X X线：轨道征。囊状扩张线：轨道征。囊状扩张卷发影。卷发影。 3 3 典型病理改变典型病理改变 支气管壁组织结构破坏支气管壁组织结构破坏 管腔变形扩大管腔变形扩大 腔内分泌物多腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮鳞状上皮代替柱状纤毛上皮 杯状细胞和黏液腺增生杯状细胞和黏液腺增生 支气管周围微小脓肿支气管周围微小脓肿 小血管扩张血管瘤形成小血管扩张血管瘤形成 中叶综合症中叶综合症： 右肺中叶支气管细右肺中叶支气管细 长，周围有多簇的长，周围有多簇的 淋巴结，常因非特淋巴结，常因非特 异性或结核性淋巴异性或结核性淋巴 结炎而肿大压迫支结炎而肿大压迫支 气管，引起右中叶气管，引起右中叶 不张，是支气管扩不张，是支气管扩 张的好发部位。张的好发部位。 病理生理病理生理 1.1.早期早期-轻、局限轻、局限-肺功能无改变肺功能无改变 2.2.病变范围大病变范围大-阻塞性通气障碍阻塞性通气障碍 3.3.重而广泛重而广泛-以阻塞为主的混合性通气障碍以阻塞为主的混合性通气障碍 V/QV/Q比值降低比值降低 支气管扩张区通气减少支气管扩张区通气减少 血流未受限血流未受限 弥散障碍弥散障碍 低氧血症低氧血症 肺肺capcap广泛破坏广泛破坏 肺小动脉痉挛肺小动脉痉挛 肺循环阻力增加肺循环阻力增加 肺源性心脏病肺源性心脏病 四四 临床表现临床表现 慢性经过慢性经过 小儿或青年发病小儿或青年发病 反复发作下呼吸道感染反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显初始症状不明显 典型症状典型症状 慢性咳嗽慢性咳嗽 大量脓痰大量脓痰 反复咯血反复咯血 体症体症 下胸部背部固定的持久的粗湿罗音下胸部背部固定的持久的粗湿罗音 有时有哮鸣音有时有哮鸣音 杵状指（趾）杵状指（趾） # # 干性支气管扩张干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无：以反复咯血为唯一症状，平时无 咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。 咳嗽：与体位改变有关-扩张部位分泌物积储， 体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳 痰。 估计痰量： 150 ml/D-重度 痰液特点：分层：泡沫上层 混浊粘液-中层 坏死组织沉淀物-下层 咯血：50%-70%患者均会咯血 咯血量：痰中带血，大量咯血 答：不一 致 咯血量与病 情严重度 一致？ 五五 诊断诊断 童年病史童年病史 百日咳百日咳 麻疹麻疹 反复支气管肺炎反复支气管肺炎 临床症状临床症状 反复咳嗽反复咳嗽 大量脓痰大量脓痰 反复咯血反复咯血 体症体症 下胸部固定、持久粗湿罗音下胸部固定、持久粗湿罗音 胸部胸部X X线线 胸部胸部CTCT、HRCTHRCT 支气管造影支气管造影 六六 鉴别诊断鉴别诊断 慢性支气管炎慢性支气管炎 肺脓肿肺脓肿 肺结核肺结核 先天性肺囊肿先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎 掌握相同 点及 不同 点 慢性支气管炎慢性支气管炎 胸片示两肺纹理增多增粗胸片示两肺纹理增多增粗 、紊乱，下肺野有局限性、紊乱，下肺野有局限性 肺气肿。肺气肿。 是指气管、支气管粘膜及是指气管、支气管粘膜及 其周围组织的慢性非特异其周围组织的慢性非特异 性炎症。临床上以长期咳性炎症。临床上以长期咳 、痰或伴有喘息及反复发、痰或伴有喘息及反复发 作为特征。慢性咳嗽、咳作为特征。慢性咳嗽、咳 痰或伴有喘息，每年发作痰或伴有喘息，每年发作 持续持续3 3个月，连续个月，连续2 2年或以年或以 上，并能排除心、肺其他上，并能排除心、肺其他 疾患而反复发作，部分病疾患而反复发作，部分病 人可发展成阻塞性肺气肿人可发展成阻塞性肺气肿 、慢性肺原性心脏病。、慢性肺原性心脏病。 急性肺脓肿急性肺脓肿 起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽 、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加 剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味 肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出 现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液 平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸 需要注意：支气管扩张也可以发生肺脓肿 ，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。 左侧急性肺脓肿左侧急性肺脓肿 先天性肺囊肿先天性肺囊肿 先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所 致。致。 一般常在儿童及青壮年时期出现症状：一般常在儿童及青壮年时期出现症状： （1 1）小的肺囊肿没有明显的症状，）小的肺囊肿没有明显的症状， （2 2）囊肿较大时，病人可有胸痛、咳嗽、）囊肿较大时，病人可有胸痛、咳嗽、 呼吸困难。呼吸困难。 （3 3）合并感染时有发热、咳脓痰或咯血。）合并感染时有发热、咳脓痰或咯血。 （4 4）如因外伤、猛烈啼哭等导致囊肿破裂）如因外伤、猛烈啼哭等导致囊肿破裂 并发气胸时，病人出现呼吸困难和紫绀。并发气胸时，病人出现呼吸困难和紫绀。 先天性肺囊肿先天性肺囊肿 X X线特点线特点 1)1)单一肺囊肿在单一肺囊肿在X X线所见的肺野可见一线条轮廓细而线所见的肺野可见一线条轮廓细而 清晰的圆形透亮缘。清晰的圆形透亮缘。 (2)(2)多发性肺囊肿多发性肺囊肿X X线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的 网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。 (3)(3)囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞；囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞； 若囊内为液体充填，形似肿瘤；若因感染周围肺若囊内为液体充填，形似肿瘤；若因感染周围肺 组织，有浸润现象。深呼吸及变换体位时，囊肿组织，有浸润现象。深呼吸及变换体位时，囊肿 的形态及大小可能改变。的形态及大小可能改变。 胸部CT检查和支气管造影可协助诊断。 适合手术治疗，临床采用全麻醉配合治疗 。 右肺上叶先天性支气管肺囊肿右肺上叶先天性支气管肺囊肿 胸片正位（左图）示右肺中野巨大气液平面，其下方密度增胸片正位（左图）示右肺中野巨大气液平面，其下方密度增 高呈半圆状，侧位（右图）示病灶靠后。高呈半圆状，侧位（右图）示病灶靠后。 右肺上叶先天性支气管肺囊肿右肺上叶先天性支气管肺囊肿 CTCT平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。 右侧多发性肺囊肿右侧多发性肺囊肿 CT CT表现右侧肺呈表现右侧肺呈 弥漫多数薄壁环形弥漫多数薄壁环形 透亮影（图），透亮影（图）， 最大的直径约最大的直径约 42mm42mm，囊壁菲薄，囊壁菲薄 ，邻近肺组织有局，邻近肺组织有局 限性肺气肿，纵隔限性肺气肿，纵隔 左移左移 左侧多发性肺囊肿左侧多发性肺囊肿 左肺上叶后段、下叶左肺上叶后段、下叶 背段蜂房状分布，周背段蜂房状分布，周 围有炎性渗出见片状围有炎性渗出见片状 密度增高影，囊壁增密度增高影，囊壁增 厚，囊内未见液平厚，囊内未见液平 肺结核肺结核 低热、盗汗等中低热、盗汗等中 毒症状毒症状 分五型分五型 查体：干湿罗音查体：干湿罗音 常位于上肺部。常位于上肺部。 X X线片及痰结核菌线片及痰结核菌 检查可作出诊断检查可作出诊断 。 两上肺浸润性肺结核合并空洞两上肺浸润性肺结核合并空洞 弥漫性泛细支气管炎 特征：细支气管炎和慢性鼻窦炎 主要见于亚洲，尤其是日本成人 组织学特点：呼吸性支气管壁增厚，管壁 全层有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润 。 临床表现：咳脓性痰，呼吸困难，气流受 阻。 查体：呼吸音低，杵状指不常见。 特征性实验室检查：冷凝集试验阳性。 该病自然史是进行性呼吸衰竭，伴反复感 染，常合并铜绿假单胞菌感染。 治疗：低剂量红霉素，每日400-600mg,可 有一定疗效，大大改善了预后。 七七 治疗治疗 保持呼吸道引流通畅保持呼吸道引流通畅 控制感染控制感染 急性感染期的主要措施急性感染期的主要措施 外科手术治疗外科手术治疗 咯血的处理咯血的处理 保持呼吸道引流通畅保持呼吸道引流通畅 1.1.祛痰剂祛痰剂 2.2.支气管舒张药支气管舒张药 3.3.体位引流体位引流 4.4.纤维支气管镜吸痰纤维支气管镜吸痰 控制感染控制感染 是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施 1.1.根据症状、体症、痰液性状，参考细菌培根据症状、体症、痰液性状，参考细菌培 养及药敏结果养及药敏结果 2.2.轻症轻症口服口服 3.3.重症重症静脉联合用药静脉联合用药 手术指征手术指征：全身情况良好全身情况良好 （1 1）反复大咯血反复大咯血, ,应用药物或支气管动脉栓应用药物或支气管动脉栓 塞不能控制，塞不能控制， （2 2）病变局限一侧或一叶，）病变局限一侧或一叶， 感染反复迁延感染反复迁延 不愈并有加重趋势，感染药物不能控制不愈并有加重趋势，感染药物不能控制 （3 3） 合并肺脓肿或脓胸，内科治疗无法解合并肺脓肿或脓胸，内科治疗无法解 决决 不宜手术：病变轻，症状不明显 病变广泛累及双肺 伴有严重心肺功能损害 咯血 定义：是指喉部以下的呼吸道出血，经口腔咯出 。 咯血的诊断思路 咯血 呕血 鼻出血 口腔出血-呕血、咯血：既往史，出血前症状 、血中混有物、血液颜色、黑便、出血后 痰性状 鉴别项 目咯血呕血 病史 出血前症状 出血方式 血的颜色 血的混有物 反应 柏油样便 出血后的痰 性状 肺结核、支气管扩张 、肺癌、心 脏病等 喉部痒感、胸闷感、咳嗽等 咯出 鲜红 泡沫、痰 碱性 无（如咽下血液时可有） 痰中常带血 消化性溃疡 、肝硬化等 上腹部不适、恶心、呕吐等 呕出，可为喷 射状 棕黑色或暗红色、有时鲜红 色 食物残渣、胃液 酸性 有，可在呕血停止后仍持续数天无 痰 鼻出血：好发部位：常在鼻中隔前下方发 现出血灶。 鼻腔后部出血，尤其是出血量较多时，易 与咯血混淆。 咯血的程度 少量咯血：500ml/24h 或100-500ml/次常表现为满口血液，或短时间内咯 血不止。 (约占整个咯血病人的5，但死亡率高达732) 咯血的颜色： 鲜红色-肺结核、支扩、肺脓肿 暗红色-二尖瓣狭窄所致肺淤血 铁锈色-肺炎链球菌性肺炎 砖红色胶冻样-肺炎克雷伯 浆液性粉红色泡沫样血痰-左心衰竭所 致肺水肿 粘稠暗红色-肺梗死 咯血伴随症状 发热-肺结核、肺炎 胸痛-大叶性肺炎 肺结核 脓痰-支扩、脓肿 皮肤粘膜出血-血液病 杵状指-支扩、脓肿、支气管肺癌 黄疸-大叶性肺炎、肺梗死 痰中带血肺癌、肺结核、支气管结核慢支、肺 炎 少量咯血肺结核、肺脓肿 中等量咯血肺结核、支扩、二尖瓣狭窄。 大咯血支扩、肺结核空洞、晚期肿瘤。 急救原则 咯血的急诊处理应着重及时止血和维持呼吸 道通畅，防止窒息、病因治疗。 咯血的处理咯血的处理 1 1. .痰血或小量咯血：休息、止咳、镇静、对症治疗痰血或小量咯血：休息、止咳、镇静、对症治疗 2.2.中等或大量咯血：中等或大量咯血： 严格卧床休息，患侧卧位严格卧床休息，患侧卧位 建立静脉通路，建立静脉通路，监测监测监测监测 生命体征生命体征 垂体后叶素应用：垂体后叶素应用： 垂体后叶素垂体后叶素5-10U+25%5-10U+25%葡萄糖液葡萄糖液 15-2015-20分钟静脉滴分钟静脉滴 注注 加入加入5%5%葡萄糖液中：葡萄糖液中：0.1U/(Kg*H)0.1U/(Kg*H) 禁忌症：高血压、冠心病、心力衰竭、孕妇。禁忌症：高血压、冠心病、心力衰竭、孕妇。 其他：维生素K1、止血敏、云南白药、糖皮质激素、10% 高渗盐水。 酌情适量输血酌情适量输血 纤维支气管镜应用（局部滴入止血药、放置纤维支气管镜应用（局部滴入止血药、放置 气囊导管堵气囊导管堵 塞出血部位、凝血酶或纤维塞出血部位、凝血酶或纤维 蛋白原经纤支镜灌洗止血）蛋白原经纤支镜灌洗止血） 手术手术 镇咳：一般不用，但是剧咳者可给予咳必清 2530毫克3次/日，或可待因1530毫克3 次/日，特别是年老体弱者肺功能不全者。 禁用吗啡、哌替定等以免抑制咳嗽反射使 血液及分泌物淤积气道内，引起窒息及继 发感染。 3.3.咯血窒息：咯血窒息： 前兆：胸闷、气憋、唇甲发绀、面色苍白、冷汗淋前兆：胸闷、气憋、唇甲发绀、面色苍白、冷汗淋 漓、烦躁不安漓、烦躁不安 处理：处理： 保持呼吸道通畅、尽快挖出积血、血块、保持呼吸道通畅、尽快挖出积血、血块、 建立人工气道：建立人工气道： （1 1）使患者头低足高）使患者头低足高4545度俯卧位，拍击健侧背部度俯卧位，拍击健侧背部 ，充分引流，尽快使积血和血块排