支气管扩张课件_13

支气管扩张支气管扩张 一机医院一机医院 呼吸科呼吸科 刘艺伟刘艺伟 教学目的与要求教学目的与要求 1 1 . .掌握支气管扩张症的病因、临床掌握支气管扩张症的病因、临床 表现及诊断要点。表现及诊断要点。 2.2.了解支气管扩张症的病理、发病了解支气管扩张症的病理、发病 机理及鉴别诊断要点。机理及鉴别诊断要点。 3.3.熟悉支气管扩张症的治疗要点，熟悉支气管扩张症的治疗要点， 特别是防止感染的关键及手术治疗特别是防止感染的关键及手术治疗 的适应症。的适应症。 定义定义 支气管扩张是指支气管及其周支气管扩张是指支气管及其周 围组织的慢性化脓性炎症，导致支围组织的慢性化脓性炎症，导致支 气管管壁组织破坏，引起慢性不可气管管壁组织破坏，引起慢性不可 逆的异常扩张和变形。临床表现为逆的异常扩张和变形。临床表现为 慢性咳嗽、大量脓痰和（或）反复慢性咳嗽、大量脓痰和（或）反复 咯血。儿童与青少年期发病多。咯血。儿童与青少年期发病多。 支气管解剖图支气管解剖图 病因病因 1 1、后天因素、后天因素 、感染、感染 细菌：铜绿假单胞菌、卡他莫拉菌、肺炎细菌：铜绿假单胞菌、卡他莫拉菌、肺炎 克雷伯菌、金黄色葡萄球菌克雷伯菌、金黄色葡萄球菌 真菌：荚膜组织胞浆菌真菌：荚膜组织胞浆菌 分枝杆菌：非结核分枝杆菌分枝杆菌：非结核分枝杆菌 病毒：腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒病毒：腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒 、麻疹病毒、百日咳、麻疹病毒、百日咳 病因病因 2 2、其他、其他 气道阻塞：外源性压迫、异物、恶性肿瘤气道阻塞：外源性压迫、异物、恶性肿瘤 、黏液阻塞、肺叶切除后其余肺叶纠集弯、黏液阻塞、肺叶切除后其余肺叶纠集弯 曲曲 毒性物质：氨气，氯气和二毒性物质：氨气，氯气和二 氧化氮使气道直接受损改变结构和功能氧化氮使气道直接受损改变结构和功能 炎症性肠病：常见于慢性溃疡性结肠炎；炎症性肠病：常见于慢性溃疡性结肠炎； 肠道的切除加重肺部疾病肠道的切除加重肺部疾病 移植：可能继发于免疫抑制导致的频发感移植：可能继发于免疫抑制导致的频发感 染染 病因病因 2 2、先天因素、先天因素 、先天性疾病、先天性疾病 - 抗胰蛋白酶缺乏：支气管扩张仅见于严重缺乏的抗胰蛋白酶缺乏：支气管扩张仅见于严重缺乏的 患者患者 纤纤 毛缺陷：原发纤毛不动综合征和毛缺陷：原发纤毛不动综合征和KartagenerKartagener综综( ( 卡塔格内综合征）卡塔格内综合征） 囊性纤维化：白种人常见囊性纤维化：白种人常见 、先天性结构缺损、先天性结构缺损 淋巴管性：黄甲综合征淋巴管性：黄甲综合征 气管支气管性：气管支气管扩张，软骨缺陷气管支气管性：气管支气管扩张，软骨缺陷 病因病因 3 3、免疫缺陷、免疫缺陷 、原发：低免疫球蛋白血症，包括、原发：低免疫球蛋白血症，包括IgIg亚亚 群的缺陷，慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷群的缺陷，慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷 、继发：长期服用免疫抑制药物，人免、继发：长期服用免疫抑制药物，人免 疫缺陷病毒感染（易感染、复杂性、反复疫缺陷病毒感染（易感染、复杂性、反复 性、难治性、严重性，患者预后不良）性、难治性、严重性，患者预后不良） 发病机制发病机制 二、发病机制：支气管肺组织感染二、发病机制：支气管肺组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引管腔内分泌物引 流不畅流不畅 逐渐发展成支扩。逐渐发展成支扩。 病病 理理 扩张是由于管壁全层均遭破坏扩张是由于管壁全层均遭破坏 ，可出现粘膜溃疡，纤毛柱状上皮，可出现粘膜溃疡，纤毛柱状上皮 鳞状化生或萎缩，肌层及软骨受损鳞状化生或萎缩，肌层及软骨受损 ，纤维组织增生，管腔变形、扭曲，纤维组织增生，管腔变形、扭曲 、扩张。扩张的支气管呈柱状或囊、扩张。扩张的支气管呈柱状或囊 状，或两者同时存在。状，或两者同时存在。 病病 理理 1.1.支气管扩张部位：多位于下叶，以左支气管扩张部位：多位于下叶，以左 下叶最常见，左侧多于右侧，段与亚下叶最常见，左侧多于右侧，段与亚 段较常见。段较常见。 2.2.病理形态：柱状（病理形态：柱状（ 60% 60% ）、囊性（）、囊性（1010 -15% -15% ）、混合型（）、混合型（ 25% 25% ）。）。 3.3.典型病理改变：支气管壁组织的破坏典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内管腔变形扩大，并可凹陷，腔内 含有多量分泌物。含有多量分泌物。 支气管解剖图支气管解剖图 病理标本病理标本 支气管扩张支气管扩张 病理病理 临床表现临床表现 （一）症状：慢性起病、小儿及青年多见一）症状：慢性起病、小儿及青年多见 1.1.慢性咳嗽、大量脓痰：慢性咳嗽、大量脓痰： (1)(1)痰量多痰量多, ,可达可达 100100400ml/ 400ml/ 天（轻度天（轻度10ml,10ml,中中 度度10-150ml,10-150ml,重度重度150ml)150ml)放置后可分三层：上层放置后可分三层：上层 -泡沫；中层泡沫；中层-粘液；下层粘液；下层-脓性分泌物及坏脓性分泌物及坏 死组织。死组织。 (2)(2)当体位变化时，由于痰液在气管、支气管内移动当体位变化时，由于痰液在气管、支气管内移动 的刺激，使咳痰量增多，咳嗽加重。的刺激，使咳痰量增多，咳嗽加重。 如有厌氧菌感染，痰可腥臭味如有厌氧菌感染，痰可腥臭味 临床表现临床表现 2.2.反复咯血：反复咯血： (1) (1)咯血量差异较大，少至痰中带血，多至咯血量差异较大，少至痰中带血，多至 大咯血达大咯血达200ml200ml以上，大咯血多为压力较高以上，大咯血多为压力较高 的支气管小动脉破裂而造成，有者大咯血的支气管小动脉破裂而造成，有者大咯血 可达数百至上千毫升，出血后血管压力降可达数百至上千毫升，出血后血管压力降 低，血管便自行收缩，咯血自行停止。低，血管便自行收缩，咯血自行停止。 咯血最常见的诱因为感染。咯血最常见的诱因为感染。 有的病人为干性支气管扩张症有的病人为干性支气管扩张症 临床表现临床表现 3 3、全身表现 、全身表现 (1)(1)可出现发热、头痛、全身疼痛、乏力可出现发热、头痛、全身疼痛、乏力 等全身中毒症状。等全身中毒症状。 (2)(2)成年慢性重症病人可有营养不良及肺成年慢性重症病人可有营养不良及肺 功能严重障碍，致使病人稍有活动即功能严重障碍，致使病人稍有活动即 可出现呼吸困难、紫绀。可出现呼吸困难、紫绀。 （二）体征（二）体征 1 1、病变轻、无感染者，肺部可无明显体征。、病变轻、无感染者，肺部可无明显体征。 2 2、随病情发展可在肺的下部、背部可闻及固、随病情发展可在肺的下部、背部可闻及固 定的持久的局限性罗音，即咳嗽、咳痰后定的持久的局限性罗音，即咳嗽、咳痰后 罗音可暂时减少或消失，以后又在该部位罗音可暂时减少或消失，以后又在该部位 出现，合并感染时湿罗音增多。出现，合并感染时湿罗音增多。 3 3、部分慢性病人可出现杵状指（趾），贫血、部分慢性病人可出现杵状指（趾），贫血 ，肺功能严重下降的病人活动后可有紫绀，肺功能严重下降的病人活动后可有紫绀 等。等。 杵状指（趾）杵状指（趾）: :末端软组织增厚膨大并拱形隆末端软组织增厚膨大并拱形隆 起，指（趾）甲纵脊和横脊高度弯曲表面呈玻璃状起，指（趾）甲纵脊和横脊高度弯曲表面呈玻璃状 与慢性缺氧有关与慢性缺氧有关 实验室与辅助检查实验室与辅助检查 1.1.血常规血常规 2.X2.X线胸部平片：线胸部平片： 早期：一侧或双侧下肺野纹理增 早期：一侧或双侧下肺野纹理增 多、增粗。典型多、增粗。典型 X X线表现：一侧或双线表现：一侧或双 侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷 发状阴影。发状阴影。 实验室与辅助检查实验室与辅助检查 支气管造影支气管造影: :明确支气管扩张的部位明确支气管扩张的部位 、形态范围和病变严重程度，对决定、形态范围和病变严重程度，对决定 是否手术切除及切除范围能提供重要是否手术切除及切除范围能提供重要 的参考依据。的参考依据。 4 4 . .支气管纤维镜：当支气管扩张呈局支气管纤维镜：当支气管扩张呈局 灶性且位于段支气管以上时，纤维支灶性且位于段支气管以上时，纤维支 气管镜检查可发现弹坑样改变气管镜检查可发现弹坑样改变 支气管纤维镜支气管纤维镜 支气管纤维镜支气管纤维镜 胸胸 片片 胸壁胸壁CTCT 胸部胸部CTCT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成检查显示管壁增厚的柱状扩张或成 串成簇的囊性改变。近年来应用于临床的串成簇的囊性改变。近年来应用于临床的 高分辨率高分辨率CTCT具有更清晰的空间和密度分辨具有更清晰的空间和密度分辨 率，它能显示次级肺小叶为基本单位的肺率，它能显示次级肺小叶为基本单位的肺 内细微结构，及由于其无创、易重复、易内细微结构，及由于其无创、易重复、易 被患者接受，有逐渐取代支气管造影的趋被患者接受，有逐渐取代支气管造影的趋 势势 肺肺C TC T 肺肺CTCT 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 诊断：诊断： 病史病史儿童时期呼吸道感染病史（麻儿童时期呼吸道感染病史（麻 疹、百日咳等）疹、百日咳等） 症状症状-慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯 血、经常感染血、经常感染 体征体征-固定性局限性湿罗音固定性局限性湿罗音 辅助检查辅助检查- - X X线：肺纹理粗乱或呈线：肺纹理粗乱或呈 蜂窝状、卷发状蜂窝状、卷发状 高分辨率高分辨率CTCT 鉴别诊断鉴别诊断 1 1 慢性支气管炎慢性支气管炎 2 2 肺结核肺结核 3 3 肺脓肿肺脓肿 4 4 弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎 5 5 肺炎和肺不张后，支气管可有可逆肺炎和肺不张后，支气管可有可逆 性扩张性扩张 6 6 多数多数 过敏性支气管肺曲菌病过敏性支气管肺曲菌病 鉴别诊断鉴别诊断 慢性支气管炎：多发生于老年吸烟患者，慢性支气管炎：多发生于老年吸烟患者， 气候多变的冬春季节易发作。咳嗽、咳痰气候多变的冬春季节易发作。咳嗽、咳痰 明显，咳白色黏液痰，在急性发作时出现明显，咳白色黏液痰，在急性发作时出现 脓性痰脓性痰 肺脓肿：急性起病，有高热、咳嗽、大量肺脓肿：急性起病，有高热、咳嗽、大量 脓臭痰；脓臭痰；X X线检查可见局部浓密炎症阴影，线检查可见局部浓密炎症阴影， 中有空腔液平面。经抗生素治疗后，炎症中有空腔液平面。经抗生素治疗后，炎症 可完全吸收。可完全吸收。 鉴别诊断鉴别诊断 肺结核：常有低热、盗汗等结核性全身中肺结核：常有低热、盗汗等结核性全身中 毒症状，干、湿性啰音多在上肺局部，毒症状，干、湿性啰音多在上肺局部，X X线线 胸片和痰结核菌检查可做诊断。胸片和痰结核菌检查可做诊断。 弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰 活动后呼吸困难及慢性鼻窦炎，活动后呼吸困难及慢性鼻窦炎，X X线胸片和线胸片和 CTCT有弥漫分布的边界不太清楚的小结节，有弥漫分布的边界不太清楚的小结节， 类风湿因子、抗核抗体可阳性。确诊须病类风湿因子、抗核抗体可阳性。确诊须病 理活检证实理活检证实 鉴别诊断鉴别诊断 肺炎和肺不张，支气管可有可逆性扩张，肺炎和肺不张，支气管可有可逆性扩张， 经过一段时间恢复正常，若在病后经过一段时间恢复正常，若在病后6 6周内做周内做 支纤镜造影，可能会使部分可逆性病变误支纤镜造影，可能会使部分可逆性病变误 认为支气管扩张。认为支气管扩张。 多数过敏性支气管肺曲菌病：也可以引起多数过敏性支气管肺曲菌病：也可以引起 近端支气管扩张，但其远端支气管正常，近端支气管扩张，但其远端支气管正常， 且常伴有支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增高且常伴有支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增高 。 治治 疗疗 一、控制感染 出现痰量及其脓性一、控制感染 出现痰量及其脓性 增加等急性感染征象时需应用抗生增加等急性感染征象时需应用抗生 素。可依据痰革兰染色和痰培养指素。可依据痰革兰染色和痰培养指 导抗生素应用导抗生素应用. .但开始经常给予经但开始经常给予经 验性选择抗生素验性选择抗生素. . 病人一般情况病人一般情况常见病原体常见病原体初始经验性治疗初始经验性治疗 的抗生素选择的抗生素选择 青壮年，无基础青壮年，无基础 疾病患者疾病患者 肺炎链球菌、肺肺炎链球菌、肺 炎支原体、肺炎炎支原体、肺炎 衣原体、流感嗜衣原体、流感嗜 血杆菌等血杆菌等 大环酯类、青霉大环酯类、青霉 素、多西环素、素、多西环素、 第一代头孢菌素第一代头孢菌素 、新喹喏酮类、新喹喏酮类 老年病人或有基老年病人或有基 础疾病患者础疾病患者 金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌 、肺炎链球菌、肺炎链球菌、 卡他莫拉菌、铜卡他莫拉菌、铜 绿假单胞菌绿假单胞菌 第二代头孢菌素第二代头孢菌素 、-内酰胺类内酰胺类 /-/-内酰胺酶抑内酰胺酶抑 制剂或联合大环制剂或联合大环 酯类酯类 治疗治疗 二、清除痰液 是控制感染，减轻或二、清除痰液 是控制感染，减轻或 消除全身中毒症状的关键。清除痰液消除全身中毒症状的关键。清除痰液 一般采取如下方法：一般采取如下方法： （一）体位引流 每日（一）体位引流 每日 2-4 2-4 次，每次次，每次 15-30 15-30 分钟，采取适当体位，使支气分钟，采取适当体位，使支气 管扩张部位在上，病理性扩张的支气管扩张部位在上，病理性扩张的支气 管口朝下，脓痰便顺着支气管、大支管口朝下，脓痰便顺着支气管、大支 气管、气管排出。气管、气管排出。 。 体位引流具体方法体位引流具体方法 治疗治疗 祛痰祛痰 祛痰剂：溴已新祛痰剂：溴已新8-16mg8-16mg，每日，每日3 3次次 ；沐舒坦；沐舒坦30mg,30mg,每日每日3 3次；祛痰灵次；祛痰灵10-10- 20ml20ml，每日，每日3 3次。次。 支气管扩张剂：部分病人由于支气支气管扩张剂：部分病人由于支气 管反应性增高或炎症刺激，可出现支管反应性增高或炎症刺激，可出现支 气管痉挛，影响痰液排出。气管痉挛，影响痰液排出。 纤维支气管镜吸痰：如体位引流无纤维支气管镜吸痰：如体位引流无 效时，可采用支气管镜吸痰效时，可采用支气管镜吸痰 治疗治疗 三、咯血 三、咯血 1 1、大咯血必须积极抢救，首先清除呼吸、大咯血必须积极抢救，首先清除呼吸 道及口腔积血，防止窒息。大道及口腔积血，防止窒息。大 咯血出咯血出 现窒息征象时，立即取头低足高俯卧现窒息征象时，立即取头低足高俯卧 位，头偏向一侧，轻拍背部以利血块位，头偏向一侧，轻拍背部以利血块 排出，迅速清除口鼻血凝块，必要时排出，迅速清除口鼻血凝块，必要时 行气管插行气管插 管或气管切开。管或气管切开。 治疗治疗 2 2、中等量咯血，其咯血量或每口咯血出、中等量咯血，其咯血量或每口咯血出1010 余毫升或更多，或血中混有痰液，病人焦余毫升或更多，或血中混有痰液，病人焦 虑紧张，给予安定虑紧张，给予安定2.5mg2.5mg口服，安络血口服，安络血5g5g ，每日，每日3 3次；云南白药次；云南白药0.51g0.51g，每日，每日3 3次；次； 并酌情给予维生素并酌情给予维生素C.C.维生素维生素K K或止血敏或止血敏 0.250.5g ,0.250.5g ,每日每日3 3次肌注次肌注. . 治疗治疗 咯血咯血 3 3、少量咯血或痰中带血给予安络血口、少量咯血或痰中带血给予安络血口 服，服，5mg5mg每日每日3 3次。次。 治疗治疗 4 4 、咯血持续不停，可采用静滴脑垂体后叶、咯血持续不停，可采用静滴脑垂体后叶 素但合并高血压或心脏疾患者禁用。也可素但合并高血压或心脏疾患者禁用。也可 应用有助于改善凝血机制的药物如应用有助于改善凝血机制的药物如6-6-氨基氨基 已酸，近年来有应用扩血管药和缩血管药已酸，近年来有应用扩血管药和缩血管药 联合应用治疗大咯血的报道，有待进一步联合应用治疗大咯血的报道，有待进一步 观察。观察。 手术适应证手术适应证 （1 1）病变局限，有明显症状，或肺部反复）病变局限，有明显症状，或肺部反复 感染，这是主要的适应证，可以彻底切除感染，这是主要的适应证，可以彻底切除 病变肺组织，取得良好效果。病变肺组织，取得良好效果。 手术适应证手术适应证 （2 2）双侧均有病变，一侧严重，对侧很轻）双侧均有病变，一侧严重，对侧很轻 ，症状主要由于病重一侧，可以切除该侧，症状主要由于病重一侧，可以切除该侧 ，术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。，术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。 手术适应证手术适应证 （3 3）双侧都有局限较重病变，如有大咯血）双侧都有局限较重病变，如有大咯血 等症状，先切除重的一侧，此后如对侧病等症状，先切除重的一侧，此后如对侧病 变稳定，观察及内科治疗，如病变进展，变稳定，观察及内科治疗，如病变进展， 再切除。再切除。 手术适应证手术适应证 （4 4）大咯血的急症切除。现有支气管动脉栓塞术）大咯血的急症切除。现有支气管动脉栓塞术 ，大部分可先用此法止血后改为择期手术。原来，大部分可先用此法止血后改为择期手术。原来 有支气管造影，病变明确的，在目前的技术水平有支气管造影，病变明确的，在目前的技术水平 下，咯血急症切除也可以进行。如原无支气管造下，咯血急症切除也可以进行。如原无支气管造 影，病变部位及范围不明，则手术很困难。有人影，病变部位及范围不明，则手术很困难。有人 根据体征（如听诊有啰音），胸片及纤支所见决根据体征（如听诊有啰音），胸片及纤支所见决 定切除方式，但不很可靠。急症手术的并发症及定切除方式，但不很可靠。急症手术的并发症及 死亡率都较高。死亡率都较高。 手术适应证手术适应证 （ （5 5）双侧有广泛病变，病人一般情况及肺功能）双侧有广泛病变，病人一般情况及肺功能 不断恶化，内科治疗无效，估计存活时间不超过不断恶化，内科治疗无效，估计存活时间不超过 1 12 2年，年龄又在年，年龄又在5555岁以下的，可以考虑双侧肺岁以下的，可以考虑双侧肺 移植手术。人体同种肺移植已于移植手术。人体同种肺移植已于19831983年取得成功年取得成功 ，至，至19981998年全世界已施行年全世界已施行80008000多例，适应证中多例，适应证中 支扩占一定比例。支扩占一定比例。1 1年存活率可达年存活率可达79%79%90%90%， 对一濒临死亡的病人来说，这个疗效是相当满意对一濒临死亡的病人来说，这个疗效是相当满意 的。的。 肺移植肺移植 到到19981998年年3 3月月1 1日的统计，全世界共有日的统计，全世界共有 150150个单位，做肺移植个单位，做肺移植80558055例次例次( (单肺移植单肺移植 47774777例次，双肺移植例次，双肺移植32783278例次例次) )。美国做。美国做 的肺移植最多，其次是英国、法国和德国的肺移植最多，其次是英国、法国和德国 。平均。平均1 1年存活率超过年存活率超过7070，3 3年存活率超年存活率超 过过5050，5 5年存活率超过年存活率超过4040，7 7年存活率年存活率 超过超过3030。 治疗治疗 四、手术治疗四、手术治疗 如果支气管扩张为局如果支气管扩张为局 限性，且经充分的内科治疗仍顽固反限性，且经充分的内科治疗仍顽固反 复发作者可考虑外科手术切除病变肺复发作者可考虑外科手术切除病变肺 组织。如果大出血来自于增生的支气组织。如果大出血来自于增生的支气 管动脉、经休息和抗生素等保守治疗管动脉、经休息和抗生素等保守治疗 不能缓解反复大咯血时，病变局限者不能缓解反复大咯血时，病变局限者 可考虑外科手术，否则采用支气管动可考虑外科手术，否则采用支气管动 脉栓塞术治疗。脉栓塞术治疗。 预后预后 取决于支气管扩张的范围和有无并取决于支气管扩张的范围和有无并 发症。支气管扩张范围局限者，积发症。支气管扩张范围局限者，积 极治疗可很少影响生命质量和寿命极治疗可很少影响生命质量和寿命 。支气管扩张范围广泛者易损害肺。支气管扩张范围广泛者易损害肺 功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起 死亡。大咯血也可严重影死亡。大咯血也可严重影响预后响预后。 病例分析病例分析 患者男性，患者男性，2424岁，五年来经常咳嗽，时重岁，五年来经常咳嗽，时重 时轻，平时痰量多，为黄色脓痰，时有咯时轻，平时痰量多，为黄色脓痰，时有咯 血，咯血量不等，从痰中带血到一次咯血血，咯血量不等，从痰中带血到一次咯血 达达100100余毫升。近三日来，因余毫升。近三日来，因“ “感冒感冒” ”发热（发热（ 39.439.4）并有咯血每日约）并有咯血每日约30-40ml30-40ml，咳嗽，咳嗽 黄痰较前加重，查体发现：杵状指趾，左黄痰较前加重，查体发现：杵状指趾，左 下肺可闻及固定性水泡音，下肺可闻及固定性水泡音，X X线胸片左下肺线胸片左下肺 野示肺纹理增重，紊乱呈卷发样，末梢血野示肺纹理增重，紊乱呈卷发样，末梢血 白细胞总数及分类均增高白细胞总数及分类均增高 病例分析病例分析 根据本病例特点如何诊断？为明确诊断尚根据本病例特点如何诊断？为明确诊断尚 需哪些检查？治疗原则是什麽？需哪些检查？治