胎儿泌尿系统畸形超声诊断课件

胎儿泌尿系统畸形的胎儿泌尿系统畸形的 超声诊断超声诊断 目 录 一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类 二、超声检查胎儿肾脏显示时间 三、胎儿肾脏大小与孕周关系 四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断 数量异常数量异常 包括肾缺如、重复肾。包括肾缺如、重复肾。 结构异常结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄 殖腔外翻等殖腔外翻等 多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾 表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。 肾积水肾积水 超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准， 一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类 肾脏肾脏 12121414周、可以显示周、可以显示 20 20周、胎肾显示率周、胎肾显示率100%100% 晚期妊娠晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构可清晰观察到肾的内部结构 膀胱膀胱 1313周、周、胎儿膀胱每胎儿膀胱每30-45min30-45min排空排空1 1次次 二、超声检查胎儿肾脏显示时间 孕孕1313周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声 孕孕2020周胎儿肾脏回声周胎儿肾脏回声 孕周 例数 长径 (mm) 前后经 (mm) 左 右 左 右 18 25 19.5 2.4 16.6 2.5 13.0 2.5 13.0 2.1 20 25 20.6 2.6 18.7 2.5 16.1 1.2 16.0 1.3 24 25 28.7 2.5 28.4 2.9 18.1 2.1 18.1 1.9 28 25 33.4 2.7 33.2 2.6 19.5 1.0 19.5 0.9 32 25 35.5 2.3 35.4 2.2 20.1 1.2 22.0 1.0 36 25 39.0 2.8 37.3 2.3 25.0 1.6 24.0 1.4 37 25 39.1 2.4 38.0 2.4 25.1 1.5 25.0 1.3 38 25 40.1 2.1 40.0 2.1 25.2 1.4 25.0 1.6 39 25 40.1 1.4 40.0 1.7 25.3 1.1 25.0 1.6 40 25 40.2 1.4 40.1 1.8 25.3 1.0 25.3 1.4 三、胎儿肾脏大小与孕周关系 胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长, , 与孕周呈高与孕周呈高 度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超 声表现为胎肾呈声表现为胎肾呈“蚕豆蚕豆”形形, , 横切面呈近圆形。横切面呈近圆形。 四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断 1 1、肾积水、肾积水 胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿 管反流）引起。管反流）引起。 最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。 发生率为发生率为 0.59%0.59%1.4%1.4%。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。 生理性肾积水生理性肾积水 胎儿肾积水中有约胎儿肾积水中有约 65%65%是一过性的和生理性的肾积水，是一过性的和生理性的肾积水， 超声超声 表现为肾盂轻度分离，表现为肾盂轻度分离， 肾皮质厚度变化不明显，肾皮质厚度变化不明显， 双侧肾盂双侧肾盂 扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体 发育而自然消退。发育而自然消退。 病理性肾积水病理性肾积水 定义定义: :由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离； 病因：病因：膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流 肾盂输尿管连接处阻肾盂输尿管连接处阻 输尿管开口囊肿输尿管开口囊肿 后尿道瓣膜后尿道瓣膜 原发性非反流巨输尿管原发性非反流巨输尿管 少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。 超声诊断标准超声诊断标准 APDAPD4mm4mm，大多数为正常，大多数为正常 APD5-10mmAPD5-10mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低 APD5-10mmAPD5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在 妊娠中加强观察检测。妊娠中加强观察检测。 APD APD 为为10-15mm10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病 理情况可能性增高理情况可能性增高 APDAPD15mm15mm，多为病理性肾积水，多为病理性肾积水，产后产后5-75-7天随访。天随访。 孕孕24+24+周，右肾集合部周，右肾集合部1.0cm1.0cm。 生后生后2 2月复查未见分离月复查未见分离 PAD1.5cm 胎儿重度肾积水胎儿重度肾积水 双肾积水膀胱增大双肾积水膀胱增大 2 2、肾缺如、肾缺如 又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/10001/1000，双侧肾缺如约，双侧肾缺如约 1/40001/4000； 由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从 而导致一侧或双侧肾缺如；而导致一侧或双侧肾缺如； 双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压 及活动受限，进一步引起典型的及活动受限，进一步引起典型的PotterPotter综合征。综合征。 双肾缺如双肾缺如 双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常 肾脏声像；肾脏声像； 严重的羊水过少，常在严重的羊水过少，常在1717周后出现；周后出现； 胎儿膀胱不显示胎儿膀胱不显示-动态观察；动态观察； 肾上腺肾上腺“平卧平卧”征：肾上腺呈长条状结构征：肾上腺呈长条状结构“平卧平卧”在腰部肾区腰大肌的在腰部肾区腰大肌的 前方；前方； CDFICDFI不能显示双侧肾动脉。不能显示双侧肾动脉。 双侧肾缺如：双侧肾缺如：发生率：发生率： 1/40001/4000，膀胱不显示和羊水过少，膀胱不显示和羊水过少 彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流 单肾缺如单肾缺如 单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少， 膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。CDFICDFI显示患侧显示患侧 肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在 应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排 除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。 单侧肾缺如单侧肾缺如 发生率：发生率： 1/10001/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性 增大。增大。 彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流 肾动脉 未见肾动脉 肾缺如应于肾缺如应于18-2018-20周后诊断周后诊断 鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等 超声诊断提示超声诊断提示 肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的50%50%以下以下, , 有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。 是一种致死性的先天性异常。是一种致死性的先天性异常。 3 3、双肾发育不全、双肾发育不全 双肾小、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全 4 4、肾囊性病变、肾囊性病变 PotterPotter分类法分类法 I I型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型） IIII型：多囊性发育不良肾型：多囊性发育不良肾 IIIIII型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型）型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型） IVIV型：梗阻性囊性发育不良肾型：梗阻性囊性发育不良肾 婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传- 6 6号染色体短臂；发病率号染色体短臂；发病率1/400001/600001/400001/60000； 常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等 超声常超声异常常于超声常超声异常常于2424周后显示。表现为双肾均匀、一致性增大；弥漫性周后显示。表现为双肾均匀、一致性增大；弥漫性 回声增强；皮质与集合系统界限不清；羊水过少。回声增强；皮质与集合系统界限不清；羊水过少。膀胱不显示。肾脏纵径膀胱不显示。肾脏纵径 大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。 胎儿胎儿婴婴婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾肾肾模式模式图图图图 胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾 马蹄肾、婴儿型多囊肾马蹄肾、婴儿型多囊肾 成人型多囊肾成人型多囊肾 常染色体显性遗传常染色体显性遗传 -16-16号短臂（号短臂（90%90%），），4 4号染色体（号染色体（1-4%1-4%）；）； 发病率约为发病率约为1/10001/1000，常合并多囊肝等；，常合并多囊肝等； 多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史 和家族史。和家族史。 羊水量可正常或略减少羊水量可正常或略减少 最早诊断妊娠最早诊断妊娠2323周，多数晚期妊娠才能论断周，多数晚期妊娠才能论断 超声诊断超声诊断 n n 常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强；常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强； n n 肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等 的囊泡状回声，囊与囊之间不相通；的囊泡状回声，囊与囊之间不相通； n n 能较好的显示低回声的肾髓质。能较好的显示低回声的肾髓质。 成人型多囊肾成人型多囊肾 胎儿成人型多囊肾胎儿成人型多囊肾 胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变 成人型多囊肾成人型多囊肾 胎儿双肾多囊性改变胎儿双肾多囊性改变 胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强， 预后大多极差。鉴别诊断预后大多极差。鉴别诊断 1.1.家族史家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断；、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断； 2.2.超声表现超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增 大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕 24 24 周后出现羊水过周后出现羊水过 少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显 示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。 鉴别诊断鉴别诊断 多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良 较常见的肾脏囊性病变，发生率约为较常见的肾脏囊性病变，发生率约为1/30001/3000； 无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常；无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常； 早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成， 导致集合小管增大随意发育成异常囊腔导致集合小管增大随意发育成异常囊腔 多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良 单侧肾囊性改变单侧肾囊性改变 多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良 一侧肾呈多囊性改变一侧肾呈多囊性改变 4 4、异位肾、异位肾 肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约1/20001/2000； 盆腔异位肾盆腔异位肾约占约占55%55%，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；交叉异位肾交叉异位肾约约 占占44%44%，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如； 胸腔异位肾胸腔异位肾极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。 异位异位肾肾肾肾模式模式图图图图 异位肾超声表现异位肾超声表现 一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。 肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内 腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。 鉴别诊断鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别肾缺如及马蹄肾鉴别 盆腔异位肾：盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像膀胱后方查见肾脏图像 超声诊断：盆腔异位肾超声诊断：盆腔异位肾 肾脏结构上下重叠的畸形肾脏结构上下重叠的畸形, , 集合系统及肾盂、输尿管仍分离成集合系统及肾盂、输尿管仍分离成 二组二组, ,故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上 下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。 5 5、重复肾、重复肾 肾脏增大肾脏增大 肾脏外侧缘轮廓线发现切迹肾脏外侧缘轮廓线发现切迹; ; 肾窦回声分成上下肾窦回声分成上下2 2个分离团块个分离团块; ; 肾窦回声中发现局限性积水肾窦回声中发现局限性积水, ,尤其是上部肾窦回声团块中尤其是上部肾窦回声团块中 积水，常可追踪至其下面输尿管。积水，常可追踪至其下面输尿管。 重复肾超声表现重复肾超声表现 胎儿重复肾胎儿重复肾胎儿重复肾伴肾积水胎儿重复肾伴肾积水 较为少见的输尿管疾病较为少见的输尿管疾病, ,没有机械性梗阻没有机械性梗阻, ,但有不同程度的输尿管扩张但有不同程度的输尿管扩张 。 主要特征主要特征: : 局限性节段性扩张局限性节段性扩张, ,无动力。先天性巨输尿管症是输尿无动力。先天性巨输尿管症是输尿 管功能性梗阻管功能性梗阻, ,致使输尿管肾盂扩张。致使输尿管肾盂扩张。无下段梗阻性病变。输尿管无下段梗阻性病变。输尿管 远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改 变。变。无膀胱输尿管下段返流。无膀胱输尿管下段返流。 7 7、巨输尿管、巨输尿管 巨输尿管超声表现巨输尿管超声表现 孕孕26W26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁 巨输尿管巨输尿管 8 8、尿道下裂尿道下裂 尿道下裂尿道下裂 ：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口 尿道下裂超声表现尿道下裂超声表现 成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别 尿道下裂超声声像图产后证实尿道下裂超声声像图产后证实 9 9、肾肿瘤、肾肿瘤 罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿 瘤。瘤。 超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流 丰富。丰富。 胎儿肾肿瘤胎儿肾肿瘤 肾肿瘤血流肾肿瘤血流 1010、后尿道瓣、后尿道瓣 后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，