l病例讨论-气道狭窄

病例讨论病例讨论 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 麻醉科麻醉科 1 病史简介病史简介 男，男，4 4岁岁，10kg10kg “ “体检发现心脏杂音体检发现心脏杂音4 4年年” ” 07-08-2507-08-25入院入院 反复呼吸道感染史反复呼吸道感染史 入院体检入院体检 营养状况差，心功能营养状况差，心功能II II级，活动受限级，活动受限 HR 124 bpmHR 124 bpm，律齐，律齐， BP 88/45mmHgBP 88/45mmHg RR 28 bpmRR 28 bpm，T 37.1CT 37.1C 2 病史简介病史简介 辅助检查辅助检查 2DE2DE：房间隔缺损（：房间隔缺损（II II）；左肺动脉起源于）；左肺动脉起源于 右肺动脉右肺动脉 MRIMRI：ASDASD；RARA、RVRV大；左肺动脉吊带；大；左肺动脉吊带； 气道狭窄待排气道狭窄待排 CXRCXR：心影大，肺血多：心影大，肺血多 EKGEKG：IRBBBIRBBB 实验室检查实验室检查 血血RtRt、凝血功能、肝肾功能在正常范围内、凝血功能、肝肾功能在正常范围内 3 诊断诊断 左肺动脉吊带、房间隔缺损（左肺动脉吊带、房间隔缺损（II II） 手术方案手术方案 择期行左肺动脉重建房间隔缺损修补术择期行左肺动脉重建房间隔缺损修补术 4 手术手术（07-08-2807-08-28） 术前用药：术前用药：Midazolum 5mg po.Midazolum 5mg po. （术前（术前30min30min） 麻醉诱导：麻醉诱导：Dormicum 1mg Dormicum 1mg Sufentanil 25 Sufentanil 25 g g Vecuronium 1mg Vecuronium 1mg 气管插管气管插管 预选预选ID 5.0ID 5.0经鼻插管，导管顺利过后鼻孔，经鼻插管，导管顺利过后鼻孔， 进入声门后遇阻力进入声门后遇阻力 改经口插管，换备用气管导管改经口插管，换备用气管导管 ID 5.0 4.5 4.0 3.0 ID 5.0 4.5 4.0 3.0 直至直至ID 3.0 ID 3.0 才勉强进入气管才勉强进入气管 连接麻醉机，连接麻醉机，PCVPCV模式机械通气模式机械通气 5 诱导完毕诱导完毕 8 8：30 am 30 am Airway PressureAirway Pressure： 24 cmH24 cmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：80 ml80 ml EtCOEtCO 2 2 ：36 mmHg36 mmHg SpOSpO 2 2 ：100100 麻醉维持麻醉维持 静吸复合：静吸复合：Sufentanil 25Sufentanil 25 g/h g/h Vecuronium 0.8mg/h Vecuronium 0.8mg/h Sevoflurane 0.5 Sevoflurane 0.51.51.5 生命体征平稳生命体征平稳 6 消毒铺巾后消毒铺巾后 9 9：00 am00 am Airway PressureAirway Pressure： 24 cmH24 cmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：6060 mlml EtCOEtCO 2 2 ：44 mmHg44 mmHg SpOSpO 2 2 ：100100 血气分析血气分析 PCOPCO 2 2 ：44 mmHg44 mmHg POPO 2 2 ：206 mmHg206 mmHg SOSO 2 2 ：100100 BEBE：-2.1-2.1 调整气道压力以维持合适的潮气量调整气道压力以维持合适的潮气量 7 手术进行中手术进行中 9 9：30 am30 am Airway PressureAirway Pressure： 3535 cmHcmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：5050 mlml EtCOEtCO 2 2 ：44 mmHg44 mmHg SpOSpO 2 2 ：100100 血气分析血气分析 PCOPCO 2 2 ：40.9 mmHg40.9 mmHg POPO 2 2 ：280 mmHg280 mmHg SOSO 2 2 ：99.399.3 BEBE：-3.5-3.5 改为改为手控呼吸手控呼吸，同时和外科医生沟通，同时和外科医生沟通， 重新讨论手术方案重新讨论手术方案 8 手术手术 1010：15 am15 am（手术重新开始）（手术重新开始） Airway PressureAirway Pressure： 4040（LimitedLimited）cmHcmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：40 mlml EtCOEtCO 2 2 ：7272 mmHgmmHg SpOSpO 2 2 ：100100 血气分析血气分析 PCOPCO 2 2 ：7272 mmHgmmHg POPO 2 2 ：378 mmHg378 mmHg SOSO 2 2 ：100100 BEBE：-5.5-5.5 手控呼吸中 9 手术手术 CPB ON CPB ON 1010：4040 CPB OFFCPB OFF80 min80 min 实施手术实施手术 左肺动脉重建房间隔缺损修补术左肺动脉重建房间隔缺损修补术 1212：00 noon00 noon重新恢复机械通气重新恢复机械通气 Airway PressureAirway Pressure： 24 cmH24 cmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：120120 ml ml EtCOEtCO 2 2 ：30 mmHg30 mmHg SpOSpO 2 2 ：100100 生命体征平稳生命体征平稳 10 手术手术 1212：15 noon15 noon Airway PressureAirway Pressure： 24 cmH24 cmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：80 ml80 ml EtCOEtCO 2 2 ：40 mmHg40 mmHg SpOSpO 2 2 ：100100 1212：30 noon30 noon Airway PressureAirway Pressure： 38 38 cmHcmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：5050 mlml EtCOEtCO 2 2 ：7575 mmHgmmHg SpOSpO 2 2 ：100100 11 手术手术 再次再次手控呼吸手控呼吸 血气分析血气分析 PCOPCO 2 2 ：7575 mmHgmmHg POPO 2 2 ：323 mmHg323 mmHg SOSO 2 2 ：100100 BEBE：-0.7-0.7 1212：45 45 手术结束，带管入手术结束，带管入CICUCICU 12 问题问题 1. 1. 术前访视还应该了解患儿哪些情况？术前访视还应该了解患儿哪些情况？ 术前检查是否完善，还应进行何种检查？术前检查是否完善，还应进行何种检查？ 患儿术中处于何种通气障碍？患儿术中处于何种通气障碍？ 4.4.术中术中EtCOEtCO 2 2 持续升高的原因是什么？如何处理？持续升高的原因是什么？如何处理？ 5.5.如何优化气道狭窄患儿的通气策略？如何优化气道狭窄患儿的通气策略？ 13 肺动脉吊带肺动脉吊带 又称又称“迷走左肺动脉迷走左肺动脉”， 由尸检病例中发现并由由尸检病例中发现并由 GlaeveckeGlaevecke和和DoehleDoehle在在 18971897年首次报道年首次报道 是一种罕见的先天性心血是一种罕见的先天性心血 管畸形管畸形 属于主动脉弓发育异常血属于主动脉弓发育异常血 管环畸形的一类，占主动管环畸形的一类，占主动 脉弓畸形的脉弓畸形的3 3 6 6 14 解剖异常解剖异常 畸形是由于主动脉弓特殊节段的保留畸形是由于主动脉弓特殊节段的保留 或缺失造成，当发育期支气管树的尾或缺失造成，当发育期支气管树的尾 端毛细血管与发育期的肺组织和来源端毛细血管与发育期的肺组织和来源 于右第于右第6 6弓衍生出的支配动脉相连接时弓衍生出的支配动脉相连接时 ，即发生肺动脉吊索，即发生肺动脉吊索 左肺动脉起源于右肺动脉而非肺动脉左肺动脉起源于右肺动脉而非肺动脉 干，绕过右主支气管，行经气管和食干，绕过右主支气管，行经气管和食 管间形成管间形成形成吊带压迫气管支气管树形成吊带压迫气管支气管树 15 解剖异常解剖异常 气道也会受气道也会受全软骨气管环全软骨气管环，即所谓，即所谓 “环环- -吊带复合体吊带复合体”（ring-sling ring-sling complexcomplex）的侵害，此时气管）的侵害，此时气管后壁后壁 膜性部分膜性部分缺失，气管软骨形成环形缺失，气管软骨形成环形 结构，造成气管狭窄结构，造成气管狭窄 肺动脉吊带患儿气道狭窄的发生率肺动脉吊带患儿气道狭窄的发生率 高达高达8080 16 气道狭窄的四种类型气道狭窄的四种类型 17 合并畸形合并畸形 超过超过5050患儿合并其他各种畸形患儿合并其他各种畸形 心血管畸形心血管畸形 动脉导管未闭动脉导管未闭 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损和室间隔缺损和 永存左上腔静脉永存左上腔静脉 腹股沟斜疝腹股沟斜疝 肛门闭锁肛门闭锁 骨发育不全骨发育不全 巨输尿管及泌尿系统疾患巨输尿管及泌尿系统疾患 Down syndromeDown syndrome Pfeiffer syndromePfeiffer syndrome（尖头并指畸形）（尖头并指畸形） 18 病理生理病理生理 取决于取决于 伴发心内外畸形伴发心内外畸形 左肺动脉发育情况左肺动脉发育情况 有无吊带压迫气管右支气管，造成气管软化（有无吊带压迫气管右支气管，造成气管软化（ tracheomalaciatracheomalacia） 是否存在环形气管软骨结构是否存在环形气管软骨结构 如左肺动脉发育良好、无气道压迫，可生理性、如左肺动脉发育良好、无气道压迫，可生理性、 无症状无症状 如伴如伴ASD/VSD/TOFASD/VSD/TOF，可出现充血性心衰、肺动可出现充血性心衰、肺动 脉高压及青紫等症象脉高压及青紫等症象 如伴气道压迫、气管软化、气管狭窄可出现气急如伴气道压迫、气管软化、气管狭窄可出现气急 、呼吸窘迫、喘鸣、呼吸窘迫、喘鸣 19 临床表现临床表现 临床表现与临床表现与心内外畸形以及心内外畸形以及血管环血管环 对气道和食道的压迫有关对气道和食道的压迫有关 症状症状 反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣 伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现 典型气道压迫表现：典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘 样发作、缺氧发作（样发作、缺氧发作（cyanotic cyanotic spellsspells）、海豹咆哮样）、海豹咆哮样 咳嗽（咳嗽（seal-bark coughseal-bark cough）、呼吸暂停、吞咽困难等）、呼吸暂停、吞咽困难等 发育迟缓发育迟缓 体征体征 无或轻度发绀无或轻度发绀 无或轻度杵状指趾无或轻度杵状指趾 如伴如伴TOFTOF或或VSDVSD，胸骨左缘，胸骨左缘2 23 3肋间可闻肋间可闻/ / 收缩期杂音收缩期杂音 20 临床表现临床表现 小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭窄气道狭窄 情况严重的新生儿、幼婴儿有时需要情况严重的新生儿、幼婴儿有时需要气管插气管插 管管，呼吸机呼吸机维持通气维持通气 大龄患儿以大龄患儿以喘息和进食困难喘息和进食困难为主，询问病史为主，询问病史 可有进固体食物困难、进餐时间长等表现可有进固体食物困难、进餐时间长等表现 21 临床表现临床表现 患儿首次出现症状的年龄为患儿首次出现症状的年龄为3 3天天4 4个月个月 可在出生后可在出生后1111个月内出现严重的呼吸窘迫个月内出现严重的呼吸窘迫 从出现症状到就诊时间平均为从出现症状到就诊时间平均为3 3 天天9 9个月个月 阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊 的最主要原因的最主要原因 22 临床表现临床表现 病情的严重程度病情的严重程度 患儿的年龄患儿的年龄 狭窄的程度狭窄的程度 合并其他畸形的严重程度合并其他畸形的严重程度 气道阻力气道阻力 与狭窄段的长度呈线型关系与狭窄段的长度呈线型关系 气管内径减少一半阻力增加四倍气管内径减少一半阻力增加四倍 23 诊断诊断 早年，早年，主要依靠主要依靠食管吞钡食管吞钡和和心血管造影心血管造影 食道吞钡检查如发现食道吞钡检查如发现食道前壁受压食道前壁受压 是肺动脉吊带的特征性表现是肺动脉吊带的特征性表现 24 诊断诊断 近年来，近年来，采用采用MRIMRI和和CTCT诊断准确性较高诊断准确性较高 MRIMRI可清晰显示大血管与气管、食管的关系可清晰显示大血管与气管、食管的关系 CTCT诊断主动脉弓和大血管畸形非常准确，同诊断主动脉弓和大血管畸形非常准确，同 时可时可以排除气管狭窄或明确气管狭窄的情况以排除气管狭窄或明确气管狭窄的情况 在在PA SlingPA Sling患儿，患儿，CTCT可见可见LPALPA起源于起源于RPARPA，环，环 绕气管，并在食管和主动脉前方进入肺门；绕气管，并在食管和主动脉前方进入肺门； 另外合并的全气管环也能见到另外合并的全气管环也能见到 25 诊断诊断 超声心动图超声心动图 可显示左肺动脉血流来自右肺动脉，可显示左肺动脉血流来自右肺动脉， 对早期发现本病有较高的参考价值对早期发现本病有较高的参考价值 心导管及心血管造影心导管及心血管造影 当伴有其他心内结构异常时，当伴有其他心内结构异常时， 须行左、右心导管检查须行左、右心导管检查 26 迷走左肺动脉（迷走左肺动脉（Aberrant left pulmonary arteryAberrant left pulmonary artery） (A)(A)血管造影照片，冠状面（血管造影照片，冠状面（Angiogram, frontal view with cranial Angiogram, frontal view with cranial angulationangulation） (B)(B)食管吞钡像，提示左肺动脉在食管前壁和气管间穿过（食管吞钡像，提示左肺动脉在食管前壁和气管间穿过（ Barium Barium swallow showing indentation of the anterior wall of the oesophagus swallow showing indentation of the anterior wall of the oesophagus as the left pulmonary artery passes between it and the tracheaas the left pulmonary artery passes between it and the trachea） 27 肺动脉摄片肺动脉摄片 Pulmonary arteriogram in an infant Pulmonary arteriogram in an infant with with “vascular sling.vascular sling.” The left pulmonary artery (lpa) arises The left pulmonary artery (lpa) arises from the posterosuperior aspect of the from the posterosuperior aspect of the right pulmonary artery (rpa) (black right pulmonary artery (rpa) (black arrows), rather than from the main arrows), rather than from the main pulmonary artery (mpa). pulmonary artery (mpa). The origin of the left pulmonary artery The origin of the left pulmonary artery (lpa) is to the right of the trachea, (lpa) is to the right of the trachea, which is easily identifiable by an which is easily identifiable by an endotracheal tube (white arrows). endotracheal tube (white arrows). The esophagus is directly behind the The esophagus is directly behind the proximal portion of the aberrant left proximal portion of the aberrant left pulmonary artery, which caused an pulmonary artery, which caused an anterior indentation on the barium anterior indentation on the barium esophagogram. The esophagus is esophagogram. The esophagus is identifiable by an orogastric tube that identifiable by an orogastric tube that was inserted at the time of cardiac was inserted at the time of cardiac catheterization (large white arrows).catheterization (large white arrows). 28 治疗治疗 内科保守治疗对肺动脉吊带无效内科保守治疗对肺动脉吊带无效 几乎所有血管环患儿，甚至无症状者，几乎所有血管环患儿，甚至无症状者， 最终都会出现明显的气道症状，延迟治最终都会出现明显的气道症状，延迟治 疗会造成进一步的气管支气管损伤疗会造成进一步的气管支气管损伤 肺动脉吊索患儿都有手术指征肺动脉吊索患儿都有手术指征 治疗的核心是左肺动脉的重建及伴随气治疗的核心是左肺动脉的重建及伴随气 管狭窄的纠治管狭窄的纠治 29 手术纠治的平均年龄手术纠治的平均年龄 * *Add 25th & 75th Percentiles or +/- Standard DeviationAdd 25th & 75th Percentiles or +/- Standard Deviation 30 手术方法手术方法 伴心内外畸形待肺动脉吊带纠治完成后行进一步纠治伴心内外畸形待肺动脉吊带纠治完成后行进一步纠治 31 治疗治疗 1/21/22/32/3的患儿合并