Castleman病ppt课件

病例分析 1 病史及体格检查 女性患者，35岁，体检发现纵膈占位 三天入院。患者三天前体检发现肺部 异常，外院胸部CT示右后纵膈占位， 纵膈淋巴结影。未诉明显不适。 病例一 2 3 4 5 n刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁 肿物，未诉明显不适。 n家族史：有两人死于肺癌。 病例二 6 7 8 9 10 11 12 Case Case n n 女性，女性，7171岁岁 n n 左腰痛一年左腰痛一年 n n 高血压病史高血压病史1010余年，余年，160/90mmHg160/90mmHg 13 -C 14 +C AP 15 +C PVP 16 17 病理结果病理结果 n(肾上腺区)巨淋巴结增生症(浆细胞型) 18 CastlemanCastleman病病 19 为非干酪性淋巴结增殖性病变，主要累及浅表淋 巴结及纵隔淋巴结 20 发病与病因发病与病因 nCD自1954年发现以来，关于CD的病因尚存 在两种不同的学说: n第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。 n第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。 21 纵隔内多见，腹膜后罕见 22 病理分型病理分型 混合型：罕见。 23 临床分临床分型型 1 1、局灶型：、局灶型：多为透明血管型，临床上多无多为透明血管型，临床上多无 症状，预后良好。症状，预后良好。 2 2、多中心型：、多中心型：多为浆细胞型，有恶性倾向多为浆细胞型，有恶性倾向 ， 预后不佳。预后不佳。 24 25 n平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜 后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度 影，边界多清楚锐利，呈中等密度，多数 密度均匀。 n增强扫描示病变强化明显，强化程度 几乎与胸腹部主动脉同步，延迟持续中度 强化。 n增强于静脉团注造影剂后早期病灶即 明显强化,值高达114 Hu196 u,平 均133 u，与主动脉强化程度相当，延迟 扫描仍持续强化，值70 Hu122 u ，平均92 u。 26 65岁女性患者，左后纵膈CASTLEMAN病，增强扫描明显强化，内见 斑片状低密度影，侵犯邻近脂肪，局部突向椎间孔 27 30岁女性患者，左后纵膈Castleman病，增强扫描中度强化， 可见粗大的支气管供血动脉 28 27岁女性患者，胰颈旁Castleman病，增强扫描明显较均匀强化， 可见多发粗大的供血动脉 29 30 n可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细 胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实 质内浸润。 n薄层上主要表现为毛玻璃样病灶、气 腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的 小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增 厚以及薄壁肺气囊。 31 32 25岁女性患者，多中心型Castleman病，纵膈、腹部多发明显均匀强 化、肿大淋巴结。心包、双侧胸腔积液 33 鉴别诊断 1、局限型CD：常与副神经节瘤、异位 甲旁腺瘤、纵隔血管瘤鉴 别。 2、多中心型CD：常与淋巴瘤、结节病、 淋巴结转移瘤鉴别。 34 局限型鉴别诊断 位置：副神经节瘤在前纵隔多见，位于副神经交感链走 行区，在后纵隔少见，位于椎体旁。 临床上有阵发性高血压，实验室检查儿茶酚胺及代谢产 物增高。 常与大血管毗邻，易坏死囊变，虽明显强化，但常不均 匀。 1、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤） 35 51岁女性，前纵 膈副神经节瘤， 明显强化软组织 密度肿块 36 2、异位甲状旁腺瘤 临床甲状旁腺素升高，血钙升高 45岁女性患者 实验室检查甲状旁腺素升高 前纵隔甲状旁腺瘤 前纵隔明显强化软组织肿块 37 动态增强出现边缘强化，可向内填充 3、纵膈血管瘤 56岁男性患者，反复出现 胸腔积液。中纵膈血管 瘤。CT平扫中纵膈软组织 肿块，增强扫描动脉期边 缘结节样强化，静脉期向 内充填。 38 后纵隔最常见占位，轻度强化。 沿神经走行分布，边缘光滑清晰，常见囊 变、钙化。 若位于椎旁可见骨质破坏及椎间孔扩大。 4、神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤） 39 35岁女性患者，右 后纵膈神经鞘瘤。 CT增强右后纵膈 轻度强化软组织肿 块。 40 孤立性纤维瘤 体积较大，密度不均。 64岁女性，CT增强左 侧胸腔巨大不均匀强 化软组织肿块。 41 n总之，局限型透明血管型GLNH的特征有： 单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿 块；肿块呈显著均匀或不甚均匀强化；病 灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化；一 般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其 他来源的肿瘤进行鉴别。 42 多中心型鉴别诊断 好发 于青壮 年。 典型 CT、 MRI表现为全身多部位淋巴结肿大 ，密度 多均匀 ，部分融合 ，因有结外侵犯而边缘 模 糊 ， 多无坏死 、囊变及钙化，一般轻至中度均匀强化 。 可合并胃肠道及肝脾淋巴瘤。 1、恶性淋巴瘤 43 男，27Y 淋巴瘤 44 45 90%有典型肺 部 X线及CT表现 ，如弥漫性进行性不可 逆间质纤维化 ，两肺门纵隔对称性淋巴结肿大 ，可 有蛋壳样钙化 ，轻度强化 。 2、结节病 46 47 淋 巴结肿大密度多不均匀 ，边 缘欠光整 ，可有液化 、坏死 ，少有钙 化 ，呈不均匀或环形强化 ；引流情 况 与原发灶对应 ，绝大多数有原发恶性肿瘤 病史 。 3、淋巴结转移瘤 48 n总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状， 肝脾肿大，表浅淋巴结肿大，多克隆性高免 疫球蛋白血症，肺门、纵隔或腹膜后淋巴结 病和肺实质受累为特征，无明显呼吸系统症 状。 n这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性 肺炎的存在，其肺内表现亦具有相当的 特异性。 n弥漫型GLNH如为透明血管型，其强化尤为 明显，可强烈提示该病的诊断。 49 治疗及预后治疗及预后