KDIGO肾小球肾炎各型指南ppt课件

KDIGO肾小球肾炎临床实 践指南 1 主要内容 成人微小病变肾病（ MCD） 成人特发性局灶节段性肾小球硬化（ FSGS） 特发性膜性肾病（ IMN） 膜增生性肾小球肾炎（ MPGN） 感染相关性肾小球肾炎 IgA肾病（ IgAN） 过敏性紫癜性肾炎（ HSPN） 狼疮肾炎（ LN） 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 抗 GBM肾炎 2 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 微小病变肾病 循证治疗 3 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. KDIGO肾小球肾炎指南之 成人微小病变肾病（ MCD）篇 4 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 5.1.1： 推荐 糖皮 质 激素作 为 初 发 MCD肾 病 综 合征患者的初始治 疗 （ 1C） 5.1.2： 建 议 建 议泼 尼松或 泼 尼松 龙 1mg/kg每日 顿 服（最大 剂 量 80mg） ，或者 2mg/kg隔日 顿 服（最大 剂 量 120mg） （ 2C） 5.1.3： 建 议 建 议 起始的大 剂 量糖皮 质 激素至少 维 持 4周（达到完全 缓 解的 患者），但不超 过 16周（未达到完全 缓 解的患者） （ 2C） 5.1.4：达到 缓 解后， 建 议 糖皮 质 激素在 6个月内 缓 慢减量 （ 2D） 5.1.5： 对 于使用糖皮 质 激素有相 对 禁忌 证 或不能耐受大 剂 量糖皮 质 激素 的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、 严 重的骨 质 疏松 等）， 建 议 口服 环 磷 酰 胺或 CNI，与 频 繁复 发 MCD的治 疗 方案相 同 （ 2D） 5.1.6： 对 非 频 繁复 发 的患者，复 发时 建 议 采用初 发 MCD相同的治 疗 方案 ，重新使用大 剂 量糖皮 质 激素直到 获 得 缓 解 （ 2D） KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 成人初发 MCD的治疗 5 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 成人频繁复发（ FR） /激素依赖 （ SD）型 MCD的治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 5.2.1： 建 议 口服 环 磷 酰 胺 2-2.5mg/kg/d，共 8周 （ 2C） 5.2.2：使用 环 磷 酰 胺后复 发 和希望保留生育能力的 患者， 建 议 使用 CNI1-2年（ 环孢 素 A 3- 5mg/kg/d或 他克莫司 0.05-0.10mg/kg/d，分 次口服） （ 2C) 5.2.3：不能耐受糖皮 质 激素、 环 磷 酰 胺和 CNI的患 者， 建 议 使用 MMF 1-2年（ 500-1000mg/次，每日 2次） （ 2D） 6 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 糖皮质激素抵抗型 MCD的治疗 *激素抵抗型：泼尼松 1mg/kg/d 或隔日 2mg/kg治疗 16周失败 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 5.3.1： 对 糖皮 质 激素抵抗型 MCD患者需重新 进 行 评 估，以 寻 找 肾 病 综 合征的其他病因 （未分 级 ） 7 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 支持治疗方案 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 5.4.1： 对 伴 发 AKI的 MCD患者，指南 建 议 必要 时 采 用 肾脏 替代治 疗 ，但需合用糖皮 质 激素，方案 同初 发 MCD的治 疗 （ 2D） 5.4.2： 对 初 发 的 MCD肾 病 综 合征患者， 建 议 无需 使用他汀 类药 物治 疗 高脂血症，血 压 正常者无 需使用血管 紧张 素 转换 酶 抑制 剂 （ ACEI）和 血管 紧张 素受体拮抗 剂 （ ARB）来减少尿蛋白 （ 2D） 8 成人 MCD治疗流程图 初发 MCD 泼尼松或泼尼松龙 :（ 2C） 1mg/kg/d,Max:80mg/d， or 隔日 2mg/kg/d， Max： 120mg/d 糖皮质激素起始治疗 （ 1C） 大剂量激素维持 4周 （ 2C ） 大剂量激素维持 16周 （ 2C ） 完全缓解 未完全缓解 对糖皮质激素有相对禁 忌症或不能耐受大剂量 糖皮质激素的患者 6个月内激素缓慢减量 FR/SD MCD 复发 CTx：口服 2-2.5mg/kg/d ，如耐受，治疗 8周 （ 2C ） 希望保留生育能力的患者 CNI： （ 2C） 环孢素 A： 3-5mg/kg/d, bid 他克莫司： 0.05-0.10mg/kg/d, bid 稳定 3个月后，逐渐减量之维持缓解 的最低剂量，维持 1-2年 （ 2C） 缓解 对激素， CTx， CNI不能耐受 MMF： 500-1000mg， bid， 1-2年 （ 2D） 激素抵抗 重复肾活检评估 （未分级 ） （ 2D） 非频繁复发型 MCD （ 2D ） 完全缓解 未缓解 CTx治疗复发的患者 9 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 局灶节段性肾小球硬化 循证治疗 10 KDIGO肾小球肾炎指南之 成人特发局灶节段性肾小球硬化（ FSGS）篇 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 11 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 成人特发性 FSGS的初始评估 6.1.1：需 进 行全面 评 估以排除 继发 性 FSGS（未分 级 ） 6.1.2：不必常 规进 行 遗传 学 检查 （未分 级 ） Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 12 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 FSGS的初始治疗 6.2.1： 推荐 只有表 现为肾 病 综 合征的特 发 性 FSGS患者，才 使用糖皮 质 激素和免疫抑制 剂 治 疗 （ 1C） 6.2.2： 建 议 泼 尼松 1mg/kg每日 顿 服（最大 剂 量 80mg）或 2mg/kg隔日 顿 服（最大 剂 量 120mg） （ 2C） 6.2.3： 建 议 初始大 剂 量糖皮 质 激素使用至少 4周，如能耐受 最 长 可使用至 16周，或直至完全 缓 解 （ 2D） 6.2.4： 建 议 达到完全 缓 解后，糖皮 质 激素在 6个月内 缓 慢减 量 （ 2D） 6.2.5：使用糖皮 质 激素有相 对 禁忌 证 或不能耐受大 剂 量糖皮 质 激素的患者（如未控制的糖尿病、精神疾病、 严 重 的骨 质 疏松）， 建 议 首 选 CNI（ 2D） Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 13 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 FSGS复发的治疗 复发的定义：完全缓解后，尿蛋白 3.5g/d 或 3500mg/g（ 330 mg/mmol） 6.3.1：建 议 FSGS肾 病 综 合征复 发 的治 疗 同成人 微小病 变 复 发 的治 疗 建 议 （参 见 5.1和 5.2） （ 2D） Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 14 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 激素抵抗型 FSGS的治疗 激素抵抗型：泼尼松 1mg/kg/d 或隔日 2mg/kg ,治疗 4个月，依然存在蛋白尿 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 6.4.1： 对 于激素抵抗型 FSGS， 推荐 分次 给 予 环孢 素 3-5mg/kg/d，至少 4-6个月 （ 2B） 6.4.2：如果 获 得部分或完全 缓 解， 建 议 继续环孢 素治 疗 至少 12个月，随后 缓 慢减量 （ 2D） 6.4.3： 建 议 对 于不能耐受 环孢 素治 疗 的激素抵抗 型 FSGS患者，以高 剂 量地塞米松 联 合霉酚酸 酯 治 疗 （ 2C） 15 FSGS治疗流程图 特发性 FSGS 糖皮质激素起始治疗（ 1C） 对糖皮质激素有相对禁 忌症或不能耐受大剂量 糖皮质激素的患者，首 选 CNI（ 2D） CNI联合低剂量泼尼松 ： 环孢素 A： 3-5mg/kg/d, bid， 他克莫司： 0.10-0.20mg/kg/d, bid 高剂量地塞米松 +MMF （ 2C） 不耐受环孢素持续治疗 1年，后缓慢减量，每 2 个月减少原来剂量的 25% （ 2D ） 停用 CNI 缓解 4-6个月未缓解 泼尼松或泼尼松龙 : （ 2C） 1mg/kg/d,Max:80mg/d， or 隔日 2mg/kg/d， Max： 120mg/d 6个月内激素缓慢减量 （ 2D） 复发 FSGS（ 2D） 大剂量激素至少维持 4周 （ 2D ） 大剂量激素维持 16周 （ 2D ） 完全缓解 未完全缓解 完全缓解 激素抵抗型 FSGS （ 2B ） 继发性 FSGS：家族性、病毒相 关性、药物相关性、肾小球肥 大或高滤过介导的适应性结构 功能变化、淋巴瘤、遗传性肾 病、血栓性微血管病等 CTx：口服 2-2.5mg/kg/d ，如耐受，治疗 8周 （ 2C ） 希望保留生育能力的患者 CTx治疗复发的患者 16 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 膜性肾病循证治疗 17 KDIGO肾小球肾炎指南推荐之 特发性膜性肾病（ IMN）篇 Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274 18 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 膜性肾病（ MN）的评估 Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274 7.1.1： 对经肾 活 检 病理 检查 明确 为 MN的患者 进 行适当的 进 一步 检查 以排除 继发 性因素 （未 分 级 ） 19 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 成人 IMN免疫抑制剂的治疗时机 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 7.2.1： 推荐 仅 在 临 床表 现 为肾 病 综 合征 ，并至少具 备 以下条件之一的 患者，才考 虑 糖皮 质 激素和免疫抑制 剂 治 疗 ： 经过 至少个月的降 压 和降蛋白尿治 疗 ， 观 察期内， 24h尿蛋 白持 续 超 过 4g，并且 维 持在基 线 水平 50%以上，且无下降 趋势 （ 1B） 存在与 肾 病 综 合征相关的 严 重、致残或威 胁 生命的 临 床症状 （ 1C） 在确 诊 后 6-12个月内 Scr升高 30%，但估算 eGFR不低于 25- 30ml/min/1.73m2，且上述改 变为 非 肾 病 综 合征并 发 症所致 （ 2C） 7.2.2： 对 Scr持 续 3.5mg/dl（ 309mol/L） （或 eGFR15g），但有 肾 功能迅速 恶 化（ 1-2个月内 Scr增加倍） 时 要考 虑 行重复 肾 活 检 （未分 级 ） 7.3.5： 根据患者年 龄 和 eGFR调 整 环 磷 酰 胺或苯丁酸氮芥的 剂 量 （未分 级 ） 7.3.6： 建 议 持 续 每天口服 烷 化 剂 治 疗 也可能是有效的，但可能会有更大 的毒性，尤其是 应 用 6个月 （ 2C） 21 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 IMN的初始治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 21 7.4.1： 推荐 在 满 足起始治 疗 条件的 IMN患者， 对 符合初始治 疗标 准、但不愿意接受激素和 烷 化 剂 周期性治 疗 方案 或存在禁忌 证 的患者，推荐 环孢 素或他克莫司治 疗 至 少 6个月 （ 1C） 7.4.2： 建 议 CNI治 疗 个月后未达到完全或部分 缓 解者，建 议 停用 （ 2C） 7.4.3：若达到完全或部分 缓 解，且无 CNI相关的 肾 毒性 发 生 ， 建 议 在 4-8周内将 CNI的 剂 量减至初始 剂 量的 50%， 全 疗 程至少 12个月 （ 2C） 7.4.4： CNI血 药浓 度 应 在初始治 疗 期 间 ，定期及一旦出 现 不 明原因的 Scr升高（ 20%） 时进 行 检测 （未分 级 ） 22 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 IMN初始治疗的替代方案： CNI治 疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 22 7.5.1： 不推荐 IMN的初始治 疗单 一使用糖皮 质 激 素 （ 1B） 7.5.2： 不建 议 IMN的初始治 疗单 一使用 MMF（ 2C ） KDIGO肾小球肾炎指南推荐 不推荐或建议的初始治疗方案 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 23 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 其他治疗推荐 7.6：抵抗初始 治 疗 方案 的 IMN 7.6.1： 建 议 抵抗糖皮 质 激素和 烷 化 剂 治 疗 方案的 IMN患 者使用 CNI治 疗 方案。 （ 2C） 7.6.2： 建 议 抵抗 CNI治 疗 方案的 IMN患者使用糖皮 质 激 素和（或） 烷 化 剂 治 疗 方案 （ 2C） 7.7：成人 IMN 所致 肾 病 综 合征复 发 的治 疗 7.7.1： IMN所致 肾 病 综 合征复 发 者， 建 议 重新使用与初 始治 疗 相同的方案 （ 2D） 7.7.2： 对 采用个月糖皮 质 激素和（或） 烷 化 剂为 初始 治 疗 方案者，若出 现 复 发 ， 建 议 该 方案 仅 可再使 用 1次 （ 2B） 7.8：儿童 IMN 的治 疗 7.8.1： 建 议 按成人治 疗 IMN的推荐方案 （ 2C） 7.8.2： 建 议 糖皮 质 激素和（或） 烷 化 剂 交替方案最多 仅 用 1个 疗 程 （ 2D） 7.9： IMN的 预 防性抗凝 治 疗 7.9.1： 表 现为肾 病 综 合征的 IMN患者，如血清白蛋白 显 著降低（ 25g/L），并伴有其他血栓危 险 因素， 建 议 口服 华 法林 预 防性抗凝。 （ 2C） Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 24 IMN治疗流程图 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 特发性 MN （符合免疫机制剂治疗标准） 意大利方案： 糖皮质激素 / 烷化剂 （ 1B） 初始治疗 （ 1C） 复发 符合初始治疗标准，但不愿 接受糖皮质激素 /烷化剂周期 治疗方案或存在禁忌的患者 （ 2C） CNI联合泼尼松： 环孢素 A： 3。 5-5mg/kg/d, bid， 他克莫司： 0.05-0.075mg/kg/d, bid， 在 4-8周内将 CNI剂量减至初始剂 量的 50%，继续治疗至少 12个月 （ 2C） 停用 CNI 未缓解 缓解 起始治疗替代治疗 （ 1C） 重复肾活检 （未分级） 至少 6M（ 1C） 无严重蛋白尿但出现 肾功能快速恶化 治疗无效 （ 2C） 缓解，且无 CNI肾毒性 复发 复发 后仅 重复 意大 利方 案 1 次 （ 2B） MN 至少 6个月 继发性 MN： 自身免疫性疾病、感染性疾病、 恶性疾病、药物或毒性和其他 (如 糖尿病等 ) 25 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 膜增生性肾小球肾炎 循证治疗 26 KDIGO肾小球肾炎指南推荐之 膜增生性肾小球肾炎（ MPGN） 篇 Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274 27 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 膜增生性肾小球肾炎（ MPGN） 的评估 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 8.1.1： 病理改 变 （光 镜 ） 为 MPGN 的患者，在特 殊治 疗 前， 评 估是否存在 继发 性病因 （未分 级 ） 。 * 继发 性 MPGN 的病因：慢性感染 丙型肝炎病 毒（ HCV） ，自身免疫性疾病 (狼 疮 性 肾 炎） ， 单 克隆免疫球蛋白病（ 轻链 沉 积 病、 单 克 隆 IgG病）， 补 体 调节 异常（ 补 体 H因子缺乏 ），慢性血栓性微血管病等。 28 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 膜增生性肾小球肾炎（ MPGN） 的治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 8.2.1： 建 议 成人和儿童特 发 性 MPGN患者，如 临 床 表 现 NS和 进 行性 肾 功能减退者，需接受口服 CTX或 MMF治 疗 ， 联 合隔日或每日小 剂 量激 素，初始治 疗疗 程不超 过 6个月 （ 2D） 。 29 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 感染相关性肾小球肾炎循证治疗 30 KDIGO肾小球肾炎指南推荐之 感染相关性肾小球肾炎 篇 Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274 31 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 感染相关性肾小球肾炎 Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274 9.1：以下感染相关性 肾 小球 肾 炎， 建 议 对 感染 进 行 合理治 疗 ，并 对肾脏 病的 临 床症状 进 行 标 准化 治 疗 （ 2D） 。 链 球菌感染后 肾 小球 肾 炎 感染性心内膜相关的 肾 小球 肾 炎 分流性 肾 炎 32 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 HCV感染相关性肾炎 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. （ 参照 KDIGO有关 CKD丙肝感染 预 防、 诊 断、 评 估和治 疗临 床 实 践指南 ） 9.2.1： 建 议 慢性 肾脏 病（ CKD ) 1期和 2 期合并 HCV 感染的 患者，如普通人群一 样 ，采用乙二醇干 扰 素和利巴 韦 林抗病毒治 疗 （参照 KDIGO HCV指南） （ 2C） 。 9.2.1.1：根据患者的耐受性及 肾 功能情况，逐 渐 增加 利巴 韦 林的 剂 量 （未分 级 ） 。 9.2.2： 建 议 CKD3、 4和 5期未透析合并 HCV感染患者， 单 独 用乙二醇干 扰 素治 疗 ，并依 肾 功能情况 进 行 剂 量 调 整 （ 2D） 。 9.2.3： 建 议 HCV合并混合型冷球蛋白血症 （ IgG/IgM） 致 肾 病范 围 蛋白尿、急 进 性 肾 炎或急性冷球蛋白血症 发 作 ，可行血 浆 置 换 或利妥昔 单 抗或 CTX 治 疗 ，同 时 静脉 注射甲 泼 尼 龙 ，且 联 合抗病毒治 疗 （ 2D） 。 33 9.3.1： 推荐 HBV感染相关性 肾 炎患者者接受 干 扰 素或核 苷 类 似物治 疗 ，相关治 疗 方案和普通人群中 标 准 临 床治 疗 指南推荐相同 （ 1C） 。 9.3.2： 推荐 根据 肾 功能 调 整抗病毒 药 物 剂 量 （ 1C） 。 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 HBV感染相关牲肾小球肾炎 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 34 9.4.1： 经肾 活 检证实 的 HIV相关 肾 病，无 论 CD4计 数多少，均 推荐 开始 进 行抗病毒治 疗 （ 1B） 。 35 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 HIV感染相关性肾小球肾炎 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 35 9.5.1： 建 议 肾脏 疾病合并血吸虫、 丝 虫、 疟 疾感染 患者接受合适的、足量足 疗 程的抗原虫治 疗 ， 以去除原虫 （未分 级 ） 。 9.5.2：考 虑 血吸虫相关性 肾 炎是血吸虫直接感染和 人体免疫 应 答的 结 果， 建 议 对 血吸虫相关性 肾 炎的治 疗 不要用糖皮 质 激素或免疫抑制 剂 治 疗 （ 2D） 。 9.5.3： 建 议 所有伴有尿 检 异常或 GFR下降的肝脾 肿 大血吸虫患者 进 行沙 门 氏菌血培养 （ 2C） 。 9.5.3.1： 建 议 血培养沙 门 氏菌阳性者接受抗沙 门 氏菌治 疗 （ 2C） 。 36 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 血吸虫、丝虫、疟疾 导致的肾脏疾病 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 36 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 IgA肾病 循证治疗 37 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. KDIGO肾小球肾炎指南推荐 IgAN的初始评估，包括对肾脏病进展风险评估 10.1.1：所有 经肾 活 检证实 IgAN均 应 除外 继发 性原 因 导 致的 IgAN （未分 级 ） 。 10.1.2：通 过 起始及随 访过 程中的蛋白尿、血 压 、 eGFR， 评 估 肾脏 疾病 进 展 风险 （未分 级 ） 。 10.1.3：病理改 变 特征可能有助疾病 预 后的 评 估 （ 未分 级 ） 。 38 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 IgAN降尿蛋白及降血压治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 10.2.1：蛋白尿 1g/d时 ， 推荐 长 期口服 ACEI 或 ARB ，并根据血 压调 整 药 物 剂 量 （ 1B） 。 10.2.2：蛋白尿在 0.5 1g/d 儿童介于 0.51g/ (d 1.73m2) 间 ， 建 议 ACEI或 ARB治 疗 （ 2D） 。 10.2.3： 建 议 逐 渐 增加 ACEI或 ARB剂 量，至可耐 受的 剂 量以使尿蛋白 1g/d时 ，血 压 控制目 标为 1g/d且 GFR50ml/(min-l.73m2)的患者， 建 议 使用糖皮 质 激素治 疗 6 个月 （ 2 C） 。 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 IgAN糖皮质激素治疗 40 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 10.4.1：除新月体性 IgAN伴 肾 功能迅速 恶 化外， 不 建 议 激素 联 合 CTX或 AZA治 疗 （ 2D） 。 10.4.2：除新月体性 IgAN伴 肾 功能迅速 恶 化外， GFR50% 肾 小球有新月体 ，伴 进 行性 肾 功能减退 （未分 级 ） 。 10.6.3.2： 建 议 对 迅速 进 展的新月体型 IgAN 患者，采用激素 +CTX 治 疗 ，治 疗 方案同抗中性粒 细 胞胞 质 抗体 (ANCA)相关性血管炎 （ 2D） 。 43 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 过敏性紫癜性肾炎（ HSPN） 循证治疗 44 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 HSPN的治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 11.1：儿童 HSPN患者的治 疗 。 11.1.1：儿童 HSPN患者，持 续 尿蛋白 0.51g/(dl.73m2)， 建 议 ACEI或 ARB治 疗 （ 2D） 。 11.1.2：已予 ACEI或 ARB治 疗 、蛋白尿仍持 续 1g/(d1.73m2) 、 GFR50ml/(min1.73m2)的 HSPN儿童， 建 议 治 疗 与 IgAN相 同，采用 6 个月糖皮 质 激素治 疗 （ 2D） 。 11.2：儿童新月体型 HSPN的治 疗 。 11.2.1： 对 NS和（或） 肾 功能持 续恶 化的新月体型 HSPN， 建 议 治 疗 方案与新月体型 IgAN相同 （ 2D） 。 11.3：儿童 HSPN的 预 防。 11.3.1： 不推荐 激素 预 防 HSPN （ 1B） 。 11.4：成人 HSPN的治 疗 。 11.4.1： 建 议 成人 HSPN治 疗 方案与儿童相同 （ 2D） 。 45 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 狼疮性肾炎循证治疗 46 KDIGO肾小球肾炎指南之狼疮性肾炎篇 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 47 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 12.1： I型 LN 12.1.1： 建 议 在出 现 狼 疮肾 外表 现时才 实 施治 疗 （ 2D） 12.2： II型 LN 12.2.1：如蛋白尿 3g/d， 建 议 选择 糖皮 质 激素或 CNI（ 2D） KDIGO肾小球肾炎指南推荐 I型和 II型狼疮性肾炎（ LN）的治疗 48 12.3.1： 推荐 初始治 疗选择 糖皮 质 激素 （ 1A） ， 联 合 环 磷 酰 胺 （ 1B） 或 MMF（ 1B） 12.3.2：若初始治 疗 期 间 患者 LN恶 化（血肌 酐 升 高，蛋白尿增加）， 则 更 换为 指南推荐的 另一种初始 诱导 治 疗 方案，或再次 进 行 肾 活 检 以指 导 下一步治 疗 （ 2D） KDIGO肾小球肾炎指南推荐 III型 (局灶型 )和 IV型 (弥漫型 )LN的 初始治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 49 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 III型和 IV型 LN的维持治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 12.4.1： 推荐 初始治 疗 完成后使用硫 唑 嘌 呤（ 1.5-2.5mg/k/d）或 MMF （ 1-3g/d），以及口服低 剂 量糖皮 质 激素（ 泼 尼松 10mg/d） 进 行 维 持治 疗 （ 1B） 12.4.2： 对 于不能耐受硫 唑 嘌 呤或 MMF的患者， 建 议 使用 CNI加低 剂 量糖皮 质 激素治 疗 （ 2C） 12.4.3：当患者达完全 缓 解， 建 议 维 持治 疗 至少持 续 年后免疫抑制 剂缓 慢减量 （ 2D） 12.4.4：若 维 持治 疗 12个月仍未达完全 缓 解，在考 虑 更 换 方案前可再 次行 肾 活 检 （未分 级 ） 12.4.5：在减量 过 程中，若 肾 功能 恶 化和（或）蛋白尿增加， 建 议 将 免疫抑制 剂 增量至先前可控制 LN的 剂 量 （ 2D） 50 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 V型 LN的治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 12.5.1： 推荐 对该类 患者 进 行 纠 正蛋白尿及抗高 血 压药 物治 疗 ， 仅 在出 现 狼 疮肾 外表 现时 使用糖皮 质 激素和免疫抑制 剂 治 疗 （ 2D） 12.5.2： 单纯 V型 LN合并持 续肾 病水平的蛋白尿 时 ， 建 议 使用糖皮 质 激素及免疫抑制 剂 治 疗 ，可 选择 ： 环 磷 酰 胺 （ 2C） 、 CNI（ 2C ） 、 MMF（ 2D） 或硫 唑 嘌 呤 （ 2D） 51 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 一般治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 12.6.1：各型 LN患者，只要不存在特定的禁忌 证 ，均 建 议 接受 羟氯喹 （日最大 剂 量 6- 6.5mg/kg理想体重）治 疗 （ 2C） 52 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 VI型 LN的治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 12.7.1： 推荐 VI型 LN患者 仅 在出 现 狼 疮肾 外表 现 时 使用糖皮 质 激素及免疫抑制 剂 治 疗 （ 2D ） 53 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 LN复发的治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 12.8.1 ： 对 于完全 缓 解或部分 缓 解后复 发 的 LN患者， 建 议 使用先前有效 诱导缓 解的初始及 维 持治 疗 方案 （ 2B） 12.8.1.1：若再次使用原方案可能造成患者 环 磷 酰 胺使用 过 量， 则 建 议 选择 不含 环 磷 酰 胺 的治 疗 方案 （ 2B） 12.8.2 ： 若 怀 疑复 发 患者 LN的病理 类 型 发 生改 变 ，或不能 确定患者血肌 酐 （ Scr）升高和（或）蛋白尿增加 是因 为 疾病活 跃 或慢性化所致，考 虑进 行重复 肾 活 检 （未分 级 ） 54 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 难治性 LN的治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 12.9.1：若患者在完成个 疗 程的初始 诱导 治 疗 后， 肾 功能 恶 化和（或）蛋白尿增加，考 虑进 行重复 肾 活 检 以 鉴别 LN活 跃 或 纤维 化 （未分 级 ） 12.9.2： 肾 活 检 提示病 变 活 跃则 推荐采用与之前 不同的方案再行初始 诱导 治 疗 （未分 级 ） 12.9.3： 对 于多种推荐初始 诱导 治 疗 方案均无效 的患者， 建 议 采用静脉丙种球蛋白、 CNI或 利妥西 单 抗治 疗 （ 2D） 55 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 其他治疗 12.10： SLE合 并血栓 性微血 管病 12.10.1： SLE合并抗磷脂抗体 综 合征（ APS） 肾损 害的患者，无 论 是否合并 LN， 建 议 接受抗凝治 疗 （目 标 INR 2-3） （ 2D ） 12.10.2： SLE合并血栓性血小板减少性紫癜（ TTP）的患者， 建 议 接受血 浆 置 换 治 疗 ，方案同原 发 性 TTP（ 2D） 12.11： SLE与 妊娠 12.11.1： 建 议 女性患者推 迟 妊娠，直至 LN完全 缓 解 （ 2D） 12.11.2： 推荐 妊娠期不 应 用 环 磷 酰 胺、 MMF、 ACEI和 ARB（ 1A ） 12.11.3： 建 议 妊娠期可 继续应 用 羟氯喹 （ 2B） 12.11.4： 推荐 MMF治 疗 的 LN患者妊娠后 换为 硫 唑 嘌 呤 （ 1B） 12.11.5：若妊娠期出 现 LN复 发 ， 推荐 糖皮 质 激素治 疗 并根据病情 严 重程度决定是否加用硫 唑 嘌 呤 （ 1B） 12.11.6：若妊娠期患者正在接受糖皮 质 激素或硫 唑 嘌 呤治 疗 ， 建 议 不要减量并持 续 使用至分娩后至少 3个月 （ 2D） 12.11.7： 建 议 妊娠期 应 用低 剂 量阿司匹林以降低妊娠 丢 失的 风险 （ 2C） 12.12：儿童 LN 12.12.1： 建 议 儿童 LN患者接受与成人相同的治 疗 方案，并根据体 重及 GFR调 整 药 物 剂 量 （ 2D）Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 56 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 寡免疫复合物局灶节段坏死性 肾小球肾炎 循证治疗 57 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾 炎的初始治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 13.1.1： 推荐 CTX及糖皮 质 激素用于初始治 疗 （ 1A） 13.1.2： 推荐 病情不重或 对 CTX 禁忌者可 选 用利 妥昔 单 抗及糖皮 质 激素作 为 初始替代治 疗 （ 1B） 58 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾 炎特殊患者的治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 13.2.1： 推荐 需要透析或 SCr快速升高的患者 联 合血 浆 置 换 治 疗 （ 1C） 13.2.2： 建 议 合并弥漫性肺泡出血患者 联 合血 浆 置 换 治 疗 （ 2C） 13.2.3： 建 议 ANCA相关性血管炎和抗 肾 小球基膜 (GBM) 肾 炎重叠的患者 联 合血 浆 置 换 治 疗 ，参考抗 GBM肾 炎的 标 准治 疗 （ 2D） 13.2.4： 建 议 未合并 肾 外表 现 的患者， CTX治 疗 3个月后仍 未 摆 脱透析，停止 CTX 治 疗 （ 2C） 59 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾 炎的维持治疗 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 13.3.1： 推荐 达 缓 解的患者 进 行 维 持治 疗 （ 1B） 13.3.2：持 续 完全 缓 解的患者， 建 议 继续维 持治 疗 至少 18个月 （ 1D） 13.3.3：需要 维 持血液透析且无 肾 外表 现 患者， 不推荐 进 行 维 持治 疗 （ 1C） 60 KDIGO肾小球肾炎指南推荐 寡免疫复合物局灶节段坏死