肿瘤性疾病ppt课件

脊髓疾病 1 脊髓解剖及损害表现 位置及长度： 位于椎管内，是脑干向下的延续部分 。上端位于枕大孔处，与延髓相连， 下端为圆锥，呈稍扁的圆锥体，终于 L1-2（ 故临床在腰椎穿刺常取 L3-5间 隙，不会伤及脊髓），总长度约为 42 -45CM 2 被膜： 三层（结缔组织）： 内 软膜 中 蛛网膜 外 硬膜 3 神经根 : 前根 皆称为根神经 后根 之间由椎间孔相隔 神经根炎 如：格林巴利综合征 -运动障碍为主， 可无感觉障碍 4 分段 1.共 31对脊神经 2.脊髓表面无明显分段 人为以 31对脊神经发出为 界，分 31节段：颈 8（ C1 8）、 胸 12（ T1 12）、 腰 5（ L1 5） 、 骶 5（ S1 5）、 尾 1 5 两个膨大： 颈膨大：相当于 C5-T2（有些教材 C4-T1） 节段 主要支配上肢 腰膨大：相当于 L1-S2节段 主要支配下肢 S3 5尾节、圆锥 L1以下神经根称为马尾 马尾圆锥综合征 6 脊髓与脊椎的关系 因脊柱较脊髓节段发育快 ,脊髓节段相当于： 高颈髓 平行 下颈 -上胸髓平面 +1（高于检查平面 1节段 ） 中胸髓平面 +2 3（高于检查平面 2-3节段） 下胸髓平面 +3 （高于检查平面 3节段） 7 腰段脊髓集中在 T10-12 骶、尾髓集中在 T12-L1 如：体查发现： T4水平 横贯性损害 X线、 CT、 MRI检查应以脊 柱 T3为中心 半侧损害 照片检查应以 T1为中心（痛触 觉同侧纤维下行 2-3节段后交叉） 8 内部结构 （一）灰质： 位于中央呈蝴蝶状 1.前角 运动细胞 2.侧角 与植物神经有关（包括整个胸段 骶 3-5） l S3以前 与交感神经有关（交感神 经节前神经元） 支配瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌 9 l 含接睫状脊髓中枢（ C8-T1、 2） 颈 交感神经节 颈内动脉壁上交感丛，颈 外动脉壁上交感丛（三叉神经分布）， 支配颜面部血管、汗腺 故 C8-T2损害，临床上可表现为 Horner,s syndrome：瞳孔变小、眼睑轻垂、眼球 下陷、血管扩张（肤热、排汗障碍） 10 l S3-5与付交感神经有关（副交感神 经节前神经元）：含排尿、排便脊髓中枢 ，支配膀胱、直肠、性腺，尚有支配内脏 及腺体功能的作用 11 3.后角 与痛、温、触觉有关的一级神 经元 4.灰质周围有联系细胞 联系脊髓各节 段的作用，形成脊髓的一些复杂放射 12 （二）白质： 为向下行走的神经纤维束， 位于周边，分为： 1.前索： 前正中裂与前外测沟之间 皮质脊髓前束 下行纤维 前庭脊髓束 顶盖脊髓束 网状脊髓束 上行纤维 脊髓丘脑前束 13 2 .侧索： 前根与后根之间 下行纤维 皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束 上行纤维 脊髓小脑前、后束： 脊髓顶盖束 膀胱随意控制的传出、传入束 14 3.后索： 位于后外侧沟与后正中沟之间。 后索与其余白质界限清楚，而前、侧两 索无明显分界 传导本体感觉（深感觉，如腱、关节、震 动、压觉） 薄束（内侧） T4以下 楔束（外测） T4以上 15 脊髓内上下行纤维具有一定排列顺序， 对分析髓内外肿瘤有一定参考意义 。 锥体束在侧索自内向外顺序为： 颈 胸 腰 骶 薄束、楔束在后索自内向外顺序为： 骶 腰 胸 颈 16 脊髓的血液供应 一、动脉 椎动脉颅内段 ： 脊前动脉 供应前 2/3区域（前角、前索 、侧索，以及后角、锥体束的一部分） 脊后动脉 供应后 1/3区域（后角及锥体 束的一部分） 颈深动脉、肋间动脉、腰动脉、骶动脉的 分支均经椎间孔穿入硬膜后发出根动脉 前后根动脉（根序动脉） 17 上述动脉共 同形成血管冠，保证各部分的血液供应 : 成人脊髓由 6-8个前根动脉、 5-8个后根动脉供应 其薄弱环节： l 纵观：处于各段血管供应交接处，两个相邻接的 动脉供应区交界处最差：最差为 T4， 其次 T12-L1； 脊髓炎及其他病变常首发于此 l 横观：于侧索处吻合最不充分，有 3个供血薄弱区 中心部（中央管周围）如铅笔芯综合征 前角动脉硬化者易出现进行性脊肌萎缩 锥体束前后动脉交接处 18 二、静脉 回流途径： 前后根静脉 脊髓静脉丛 颅腔内，与胸 、腹、盆腔静脉间有很多吻合 奇静脉 *脊髓静脉压力低，其血流方向与外界压力有关 。所以胸腹压力高时 (如举重、喷嚏、腹压增 高 )，体静脉血可经脐静脉进入颅静脉窦。因 此胸腹腔内的肿瘤、栓子可引起颅内转移 。 19 脊髓的反射 受高级中枢调节，但生存反射主要靠脊髓完成。 牵张反射 维持肌张力，正常情况下要受高级中枢的 抑制，失去与高级中枢的联系、调节 脊髓休克 休克表现：肌张力降低，基本反射消失，节段以下 传导束型感觉障碍，植物神经功能障碍（二便障碍， 血管张力低 无汗、紫绀、营养障碍水疱，易患湿 疹、褥疮） 休克恢复表现：先是出现病理征，再膝反射增强， 屈肌反射增强。 20 脊髓的功能 1.传导各种感觉 2.维持肌张力 3.神经营养作用（前角） 4.内脏功能调节（侧角）内脏运动、血 管舒张、排汗、竖毛、大小便 21 主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的 节段性神经支配、反射障碍的节段水平 特征来定位。 临床表现主要为：运动障碍、感觉障碍 、括约肌等植物神经功能障碍。 脊髓损害的定位 22 脊髓疾病的定位诊断 一、脊髓节段性定位的基本原则 在定位诊断中，要注意明确下列问题： （一）是否为脊髓病： 脊髓属节段性分布结 构，有节段性及根性受累的特征，对定位有 重要意义。在病损节段可出现根性刺激征， 为下运动神经元受损的征象；脊髓病变水平 以下则出现长束征（脊丘束、锥体束）；在 中央区受累则有感觉分离现象。 23 （二）髓内还是髓外 ： 脊髓病变的部位 是在脊髓内外、上下、左右、还是腹背 等。从八个方位进行分析，以明确病变 范围。其中以髓内外的鉴别最为重要： 髓外病变在肿廇、外伤、先天性畸形、 粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎 症、脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见 。 24 髓 外 髓 内 起病 多一侧开始 早期即见双下肢受损 根痛 多间，为早期主要症状 少见 感觉障碍 有异常或障碍，较晚出现 早期出现，可见感觉分离 锥体束征 早见 晚期出现 肌萎缩 无或少 早期出现 营养障碍 不明显 明显 括约肌障 碍 晚期出现 较早出现 腰穿 梗阻早、明显，蛋白增高明显 ， Froin征 梗阻晚，蛋白增高不明显 25 （三）上下定位： 如系多节段损害，则可 按其出现的体征相应作定位诊断。因感觉 多有 2-3个节段的交叉支配，故在感觉缺失 节段以上或以下 2-3节段为病界的上下界。 （ 四）腹背定位： 腹侧病变在运动障碍为 首发且较重，背侧则以感觉症状为首发。 26 （五）左右定位： 如病变在脊髓的一侧， 可出现脊髓半切综合征（ Brown-Sequard Syndrome），即同侧瘫痪和深感觉障碍， 对侧痛、温度觉障碍，逐渐发展为脊髓完全 性横贯性损害，出现截瘫或四肢瘫。 27 （六）脊髓横断面的定位： 可涉及单个 或多个长束或病变的灰质，可按运动（锥 体束、前角）、感觉（脊髓丘脑束、后角 ）、植物神经（侧角）功能及括约肌功能 障碍来进行分析，以确定病变的范围。 28 1、脊髓侧索中部：损害皮质脊髓束（又称 锥体束、长束），产生上运动神经元性 瘫痪；前角或前根损害产生下运动神经 元性瘫痪；两者兼有则出现混合性瘫痪 。 2、脊髓的侧索（腹侧）：损害脊丘束、后 角、后根、中央部产生浅感觉障碍。 3、脊髓后索：损害后索的薄束楔束产生深 感觉障碍。 29 （七）脊髓病变的节段定位原则： 当 脊髓某一节段受损时，这一节段支配的 肌肉必然发生节段性弛缓性瘫痪，瘫肌 出现萎缩；与该节段相关的反射消失， 其支配区域出现根痛，或呈根性分布的 感觉减退或消失现象。这些症状称为节 段性症状，对病变的定位具有极为重要 的诊断价值。在病变节段以下，则有不 同程度上的运动神经元性瘫痪，肌张力 增高，反射亢进，感觉减退或缺失，并 出现病理反射。 30 脊髓横贯损害 完全性横贯 1、病灶水平以下，双侧肢体瘫痪、反射异常 2、受损平面以下，传导束型感觉障碍 3、植物神经功能（膀胱、直肠）障碍 l脊髓休克：急性严重损害时出现，双侧完 全性瘫痪，肌张力下降、腱反射消失，损 害平面以下深浅感觉丧失，膀胱储留，通 常持续 2 4周 l 最常见于急性脊髓炎、外伤、占位晚期 31 不完全横贯：更多见 l可见于骨折、椎间盘突出、髓外硬膜内占位 （肿瘤、血肿）早期、蛛网膜炎 l脊髓半切综合症（ Brown-sequard） 1、 损伤侧痉挛性瘫痪、病灶水平以下深感觉 障碍 2、损伤对侧病灶水平以下传导束性痛温觉障 碍（触觉障碍多不明显） l 凡一侧下肢以运动障碍为主，而另一侧下肢 以感觉障碍为主时，都应视为不典型的脊髓 半切征 32 完全 不完全 备注 瘫痪程度 范围大、完全 性截瘫、休克 期恢复较慢 不完全性截瘫程度 稍轻、不对称、休 克期恢复快 感觉障碍 程度 范围大、双侧 对称、丧失完 全。尿道、肛 门部粘膜感觉 也丧失 范围大小不定，不 对称，缺失不完全 。尿道、肛门部粘 膜感觉正常 早期，远端部 分均可发生刺 激现象：疼痛 、异常感觉、 感觉过敏等 反射改变 程度 屈曲型截瘫（ 回缩后不再伸 直 单相反应 ） 伸直性截瘫（回缩 后又可回至原姿势 双相反应） 33 颈髓损害的定位诊断 颈髓损害的主要特点是： （ 1）颈部及上肢疼痛； （ 2）四肢瘫痪； （ 3）颈部或上肢水平以下感觉障碍及括约 肌功能障碍； （ 4）可伴有呼吸困难、霍纳氏综合征和高 热。 根据临床表现，可分为上（ C1-6）、中（ C4-6）、下（ C7-8）三个水平。 34 （ 1）高颈髓（ C1-4） ： 常见于外伤骨折、寰 枢椎脱位、枕骨大孔区先天畸形、压迫性病变 l自发痛： 颈枕部痛、神经根刺激症状、颈部活 动受限（强迫头位） l感 觉 障碍： 病灶侧面部麻木疼痛， C2分布区感 觉过敏或减退，病变水平以下各种感觉障碍 l 运动障碍：四肢痉挛性瘫痪 l 大、小便障碍 l其他：常合并延髓损害，可影响发音、吞咽、 心率、血压、呼吸，也可见眩晕、眼震、共济 失调、肌萎缩 35 (2)中 /下颈髓（ C5 T1）： 常见于肿瘤、颈椎 骨关节病变、外伤、急性炎症等 l自发痛： 根痛限于肩胛带、前臂、手 l感 觉 障碍： 相应部分感觉减退或消失 l运动障碍：双上肢弛缓性瘫、双下肢痉挛性瘫 l大、小便障碍 l其他：颈交感神经麻痹 Horner征 后索受损 Lhermitte征 36 胸髓损害的定位诊断 胸髓为脊髓的中段，是脊髓最长的一部分，也是 发病最多的部位。胸髓横贯性损害主要表现为 ： （ 1）胸腹部神经根刺激症状：疼痛及束带感； （ 2）双下肢截瘫； （ 3）病变水平以下所有感觉障碍； （ 4）括约肌功能障碍； （ 5）反射异常（早期减弱或消失，后期亢进） 。 37 胸髓（ T2-T12） l自发痛： 根痛 似肋间神经痛，可伴有束胸感 上胸 T2-4 根痛常在肋间、肩胛、上胸背 中胸 T5-8 根痛常在下胸、上腹 下胸 T9-12 根痛位于下腹、可向外阴放射 38 l感觉障碍： 传导束型 ,节段水平取决于病 变部位 T2-第二肋以下 T4 齐乳头水平 T6 齐剑突水平 T8 齐肋缘 T10 平脐 T12 齐腹股沟 感觉障碍的上界不绝对代表病损的上界， 因常有神经根的损害影响 39 l运动障碍：双下肢痉挛性瘫痪 l反射 ： 腹壁反射减弱或消失，双下肢腱 反射亢进，提睾反射减弱或消失 上 T7-9： 中 T9-11： 可有 Beevor征，急性胃扩张 下 T11-L1: l大小便障碍 40 腰膨大、脊髓圆锥、马尾损害的 定位诊断 胸髓以下的脊髓虽然包括腰、骶、尾髓 三部分，为了描述方便将其分为腰膨大 部（ L1-L2）、圆锥部（ S3-S5和尾节） 及马尾来叙述。其受损的共同特点为： 双下肢和鞍区的疼痛及感觉障碍，下运 动神经元性瘫痪和括约肌功能障碍。 41 腰骶髓（ L1-S2）： 位于胸 10 12椎间 l自发痛： 根痛突出，常位于下腰、腹股沟、大 腿前，腰下部神经根病变，可见坐骨神经痛 l感觉障碍：呈节段性分布 l运动障碍： 下肢弛缓性瘫痪 l其他： 严重排尿障碍（尿失禁） L3以上损害可见 Babinski征 L2-4 膝反射减弱或消失，跟腱反射保持或亢进 L5-S1足背、跖屈皆不能，跟腱反射消失 ， Babinski征阴性 42 圆锥（ S 3-5及尾节 ） 马尾（腰 1椎以下的椎管内） 自发痛 不常见、轻；对称会阴或大腿处 突出 、 重；常不对称，为根性会阴、大腿、下腰、沿骶神经 分布 感觉障碍 明显、马鞍型、对称、有分离现象 轻，也可呈马鞍型，不对称，无分离现象 运动障碍 不明显 ,对称 两下肢弛缓瘫，明显 ,不对称 ,可伴肌萎缩 反射 反射、变化轻、跟腱反射可减弱；肛门反射减 弱或消失 膝以下各种反射消失 性功能、大小 便障碍 严重且早期出现 不严重，出现晚 营养障碍 突出、常见褥疮 不明显 43 脊髓疾病的定性诊断 各种脊髓疾病所引起脊髓的损害常具有特 殊的好发部位，因此确定了病变在脊髓 横断面上的位置后，便可以大体推测病 变的性质，另外也可根据起病情况和病 程经过来大体确定的性质，再结合必要 的辅助检查，便可做出病因诊断。 44 一、根据病变部位确位疾病的性质 （一）后根 神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、 椎间盘突出。 （二）后根及后索 脊髓肿瘤、脊髓痨。 （三）后索及脊髓小脑束 家族性共济失调症。 （四）后根、后索及侧索 亚急性联合变性、结核性 脊膜脊髓炎。 （五）侧索及前角 肌萎缩性侧索硬化症（变性病） 。 45 （六）前角及前根 脊髓前角灰质炎，流行性乙型 脑脊髓炎、脊髓前动