颅内静脉系统血栓形成诊疗和进展课件

颅 内静脉系 统 血栓形成（ CVST） 诊疗 和 进 展 病例介 绍 XXX，女， 30岁 ，因 “头 痛、呕吐 7天，言 语 重复 4天 ” 入院 入院前 7天出 现头 痛，以 额顶 部 胀 痛 为 著，并伴 恶 心呕 吐，至 当地 医院行 颅脑 CT示双 侧额 叶大面 积 低密度灶 ，并有高密度影， 给 予 “输 液治 疗 ”后病情未 见 明 显 好 转 。 3天 后 患者出 现 言 语 重复，行 颅脑 MRI示双 侧额 叶 大面 积 缺血坏死病灶，并有出血， MRA未 见 明 显 异常 既往有 结节 性皮炎病史 10余年， 发 病前两周 顺产 一子 。 入院 查 体： T： 36.3 P： 62 次 /分 R： 18次 /分 BP： 107/67mmHg，心率 62次 /分，意 识 清，精神差，言 语 清 晰。四肢腱反射（ +），四肢肌力 V-级 ，双 侧 病理征阴 性。 颈 抵抗感，双 侧 Kernig征（ +）。 mRS评 分： 3分 辅 助 检查 ： 血常 规 ： RBC:3.64 1012/L、 HGB:100g/L、 HCT:31.5%、 PLT:509 109/L、血小板 压积 :0.479； 凝血系列： D-二聚体 :1077ug/L、余正常； 血清 vitB12: 168.00pg/mL（ 180-914pg/ml）、血清叶酸 :5.5ng/mL（ 5.9-24.8ng/ml）血清 铁 11.2umol/L（ 8.1-28.6umol/L）。 血沉 :62mm/H； 风 湿系列： ANA:弱阳性、 PCNA:弱阳性 ，余阴性； 抗心磷脂抗体 :弱阳性 ； ASO:149IU/ml； RF5天 高信号 高信号 30天 低或等信号 等或高信号 静脉梗死性 脑实质损 害在 MRI上 显 示 为 T1低信号， T2高信 号，出血性 损 害在 T1和 T2上均 显 示 为 高信号 不同于 动 脉梗死，静脉梗死的 DWI和 ADC不完全匹配，并且 FLAIR上 显 示的梗死范 围较 DWI更大 头颅 MRV可以 发现 相 应 的静脉 窦 主干 闭 塞，皮 质 静脉 显 影不良， 侧 裂静脉等 侧 支静脉 扩张 ，板障静脉和 头 皮静 脉 显 像等征象 头颅 MRI/MRV p MRV在 诊 断皮 层 静脉完全和部分性血栓 时 ，与血管 发 育不良的 鉴别诊 断上存在局限性， 发现 一 侧 静脉（ 窦 ）血流缺失 时 ，并不能判断是由于血栓或是先天 闭 塞 造成的 p MRV对 局部 单纯 的皮 质 静脉 显 示能力 较 弱 p 不能判断血流方向 头颅 MRI/MRV D S A DSA是 诊 断 CVST的金 标 准，但不是常 规 和首 选 的 检查 手段 当 CVST的 诊 断存在疑 问 、或者在合并 SAH需要排除 动 静脉 瘘或 远 端 动 脉瘤 时 ，可施行 DSA CVST在 DSA上的典型表 现 是静脉或静脉 窦 部分或完全不 显 影、 显 影延 迟 、 侧 枝静脉 扩张 、皮 层 静脉突然截断 逆行静脉造影如 发现窦 内狭窄 远 近端 压 力差达 12mmHg以 上 时 ，有支持 诊 断的价 值 解剖学 变 异会影响 DSA的判 读 ，如上矢状 窦 前部的 发 育不 全，双重上矢状 窦 ，横 窦发 育不全或未 发 育 实验室检查 D-二聚体升高可作为 CVST辅助诊断的重要指标之一，但其 水平正常时并不能排除 CVST 腰椎穿刺检查脑脊液有助于明确颅内高压和感染等病因 血栓形成倾向的易患因素检查有助于明确 CVST的病因 ,包 括：血常规，血生化，凝血酶原时间，部分凝血活酶时间 ，蛋白 S、蛋白 C或抗凝血酶 ，等 治 疗 抗凝治 疗 溶栓治 疗 抗血小板及降 纤 治 疗 经导 管机械取栓或手 术 取 栓 静脉 窦 内支架 降 颅压 和 视 神 经 保 护 抗 癫痫 治 疗 病因治 疗 CVST继发 硬 脑 膜 动 静脉瘘 糖皮 质 激素 一、抗凝治 疗 u 抗凝治 疗 的目的： 防止血栓 扩 展 促 进 血栓溶解 预 防肺栓塞和深静脉血栓形成 急性期抗凝治 疗 对于无抗凝禁忌的 CVST应及早进行抗凝治疗 抗凝治疗并不增加 CVST患者的颅内外出血风 险 伴发于 CVST的少量颅内出血和颅内压增高并 不是抗凝治疗的绝对禁忌证 急性期抗凝疗程可持续 l 4周 闭塞静脉 (窦 )的再通作为停止口服抗凝治疗的 依据尚未明确 急性期抗凝治 疗 急性期使用低分子肝素，成人常用剂量为 0.4 ml 皮下注射 bid 低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素 如使用普通肝素，初始治疗应使 APTT延长至少 1 倍 急性期后抗凝治 疗 CVST有 2-7%的复 发 率， 5%患者急性期后 发 生外周静脉 血栓事件。故推荐急性期后 华 法林抗凝治 疗 。抗凝治 疗时 程参考如下： 缺乏新型抗凝 药 （达比加群、利伐沙班等）的 临 床 证 据 临 床特点 抗凝治 疗时间 仅 存在一 过 性的危 险 因素 3-6个月 特 发 性 CVT或伴 轻 度 遗传 性血栓形成 倾 向 6-12个月 复 发 的 CVT或存在多重危 险 因素、具有 严 重的 遗 传 性血栓形成 倾 向 终 生抗凝 急性期溶栓治 疗 l 经 静脉入路的介入溶栓 有 许 多成功的病例 报 告，仍缺乏随机 对 照 临 床 试验 的 证 据支持。 经过 足量抗凝治 疗 、 积 极控制 导 致病情加重的各种因 素后， 无效且无颅内严重出血的重症 CVST患者， 如 脑 深静脉血栓，可由介入治 疗经验 丰富的中心 在严密监 护下慎重实施局部溶栓治疗 l 全身静脉溶栓治疗 CVST尚无支持证据 急性期溶栓治 疗 一 项 多中心、前瞻性、随机 对 照 临 床 试验 （ Thrombolysis Or Anticoagulation for Cerebral venous Thrombosis study， TO-ACT）正在开展，目的是比 较 严 重 CVST患者 介入溶栓和 传统 抗凝的治 疗 效果 荷 兰 、葡萄牙、瑞士、中国的 13个中心参加 中国的宣武医院神 经 外科（吉 训 明、 陈 健等）参加 截至 2016.3.17，已入 组 64例（中国 17例） TO-ACT网址： / 急性期溶栓治 疗 u TO-ACT有 3条 纳 入 标 准， 20条排除 标 准 u 存在如下一 项 或多 项 危 险 因素，被判断 为 不能完全康复 的 严 重 CVST患者，可以入 选 TO-ACT 1.由 CVST引起的 颅 内出血性病 变 2.精神状 态 异常 3.昏迷（ Glasgow昏迷 评 分 37岁 l男性 l入院时 GCS评分 9分 l精神状态异常 l深静脉血栓 lCT或 MRI上提示颅内出血 l恶性肿瘤 l感染 时 期 预 后情况 备 注 急性期 死亡（ 4%） 死亡原因一般 为脑 疝（ 脑 出血、 脑 水 肿 所致）、 癫痫 持 续 状 态 、肺栓塞等 急 性 期 后 较 重的 头 痛（ 14%） 下肢深静脉血栓、肺栓塞 （ 5%） 痫 性 发 作（ 11%） 危 险 因素： a.急性期存在 痫 性 发 作， b. 幕上的 脑实质 出血， c.运 动 功能缺 损 CVST复 发 （ 2%-7%） 危 险 因素： a.男性， b.红细 胞增多症， c.血小板增多症， d.严 重的血栓形成 倾 向 视 力、 视 野受 损 ，斜 视 精神、 认 知方面后 遗 症（ 50%） 抑郁、焦 虑 、 认 知功能下降， 语 言功能 下降等表 现 形成血栓的 脑 静脉和静脉 窦约 40%-90%于 CVST后再通，且 大部分在 CVST后四个月内再通。除儿童外，静脉 窦 再通与 CVST的 预 后无相关性。 MR成像上 DWI序列出 现 静脉或静脉 窦 的高信号 预 示将来再 通可能性下降。 建 议 3-6月 时 复 查 MRV以 观 察再通情况。 *Favrole P, Guichard JP, Crassard I, et al. Diffusion-weighted imaging of intravascular clots in cerebral venous thrombosis. Stroke. 20