病毒性心肌炎心内膜弹力纤维增生症ppt课件

病毒性心肌炎 心内膜弹力纤维增生症 1 病毒性心病毒性心 肌炎肌炎 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University （ Viral Moycarditis VMC） 2 了解本病的 发 病机制 掌握本病的 临 床表 现 和 诊 断 标 准 熟悉本病的治 疗 方法 3 概概 述述 Introduction 病毒性心肌炎（病毒性心肌炎（ Viral Moycarditis. VMC） 是感染性心肌疾病的一个亚类，是病毒侵是感染性心肌疾病的一个亚类，是病毒侵 犯心肌所致的，以犯心肌所致的，以 心肌炎性病变心肌炎性病变 为主要表为主要表 现的疾病。现的疾病。 4 概概 述述 Introduction 病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤， 或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、 变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出 。 引起心内膜、心包的炎性病变。引起心内膜、心包的炎性病变。 5 概概 述述 Introduction 在在 19世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异 常的心肌疾病。常的心肌疾病。 20世纪初，由于认识到冠世纪初，由于认识到冠 状动脉梗塞是引起心肌病的主要原因，心状动脉梗塞是引起心肌病的主要原因，心 肌炎这一诊断渐被人淡忘。肌炎这一诊断渐被人淡忘。 20世纪后半叶世纪后半叶 ，在死亡病人尸解中发现：，在死亡病人尸解中发现： VMC占有很高占有很高 的比例！的比例！ 6 概概 述述 Introduction 1956年，年， Javett等，首先在南非约翰内斯等，首先在南非约翰内斯 堡某产院证实了柯萨奇堡某产院证实了柯萨奇 B3病毒引起病毒引起 10名婴名婴 儿心肌炎流行。儿心肌炎流行。 VMC首次被证实。与此同首次被证实。与此同 时不断有从死亡病人心肌中分离出病毒的时不断有从死亡病人心肌中分离出病毒的 报道。报道。 VMC再度受到重视。再度受到重视。 7 概概 述述 Introduction 1977年，我国儿科开始系统研究年，我国儿科开始系统研究 VMC，并，并 成立省市成立省市 VMC协作组。协作组。 1978年九省市协作年九省市协作 组制定了诊断依据，后经组制定了诊断依据，后经 4年试用，年试用， 1983 年定稿。年定稿。 1994年于山东威海、年于山东威海、 1999年于年于 云南昆明分别二次修订，成为我国现代儿云南昆明分别二次修订，成为我国现代儿 科临床科临床 VMC的诊断标准。的诊断标准。 8 流行病学流行病学 VMC发病隐匿，流行病学难以估计，大多发病隐匿，流行病学难以估计，大多 数来源于死后尸解。现已证实数来源于死后尸解。现已证实 VMC是猝死是猝死 的原因之一，的原因之一， 40岁前成人猝死病例中，岁前成人猝死病例中， 20%是由心肌炎所致。在回顾或前瞻性研是由心肌炎所致。在回顾或前瞻性研 究中发现，死后常规尸解究中发现，死后常规尸解 VMC的患病率为的患病率为 1-7%。 9 病因病因 Etiology 现有资料表明，现有资料表明， 20余种病毒均可引起余种病毒均可引起 VMC。其中。其中 肠道病毒肠道病毒 最常见，最常见， CVB1-6型病毒更多见。近年来型病毒更多见。近年来 由于细胞毒性药物的应用，致命性巨细胞病毒（由于细胞毒性药物的应用，致命性巨细胞病毒（ CMV）渐增多；丙肝病毒（）渐增多；丙肝病毒（ HCV）不但可引起急）不但可引起急 性性 VMC，亦可引起慢性，亦可引起慢性 VMC。除以上病毒外，还。除以上病毒外，还 有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因突有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因突 变均引起变均引起 VMC。 10 病因病因 Etiology 近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合 征征 (ADIS)病人不断的增加，已从这些病人病人不断的增加，已从这些病人 心肌中发现免疫缺陷病毒心肌中发现免疫缺陷病毒 1 （ HIV-1） RNA。（但在小儿却无此发现），进一步。（但在小儿却无此发现），进一步 研究指出，研究指出， HIV-1并不感染胎儿的心肌。并不感染胎儿的心肌。 11 病因病因 Etiology 美国心脏病学会发表的一项公报称：近美国心脏病学会发表的一项公报称：近 10 年来发现数种年来发现数种 腺病毒腺病毒 均可引起儿童左心室均可引起儿童左心室 功能障碍。因此建议：儿科医生遇有流感功能障碍。因此建议：儿科医生遇有流感 样症状后的患儿，有明显乏力或气短，应样症状后的患儿，有明显乏力或气短，应 注意腺病毒引起注意腺病毒引起 VMC的可能。国内资料亦的可能。国内资料亦 有腺病毒引起儿童有腺病毒引起儿童 VMC的报道。的报道。 12 病因病因 Etiology 病毒感染病毒感染 柯萨奇病毒（柯萨奇病毒（ B组和组和 A组）组） 埃可病毒埃可病毒 脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒 腺病毒腺病毒 传染性肝炎病毒传染性肝炎病毒 流感和副流感病毒流感和副流感病毒 麻疹病毒麻疹病毒 单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒 流行性腮腺炎病毒等。流行性腮腺炎病毒等。 13 腮腺炎腮腺炎 14 麻疹麻疹 15 水痘水痘 16 手足口病手足口病 17 发病机制发病机制 病毒直接侵害心肌病毒直接侵害心肌 细胞和体液免疫反应细胞和体液免疫反应 18 发病机制发病机制 病毒直接侵害心病毒直接侵害心 肌肌 病毒病毒 心肌细胞的相关受体心肌细胞的相关受体 心肌细胞（复制）心肌细胞（复制） 心肌细胞变性、坏死和溶解心肌细胞变性、坏死和溶解 19 发病机制发病机制 细胞和体液免疫细胞和体液免疫 反应反应 病毒病毒 抗心肌抗体、白细胞介素 -I， 肿瘤坏死因子 和 干扰素等 细胞黏附因子 细胞毒性 T细胞（ CD8+） 心肌组织 20 心肌细胞：心肌细胞： 心肌细胞间质水肿心肌细胞间质水肿 心肌细胞溶解、心肌细胞溶解、 变性、细胞侵润变性、细胞侵润 重者：间质增生、瘢痕形成重者：间质增生、瘢痕形成 心肌炎侵害顺序：心肌炎侵害顺序： 左室后壁、室间隔左室后壁、室间隔 右心右心 双房双房 心肌病理改变心肌病理改变 21 心肌病理改变心肌病理改变 22 心肌病理改变心肌病理改变 23 症状特点症状特点 1 表现轻重不一，取决于年龄和急性或慢性过程表现轻重不一，取决于年龄和急性或慢性过程 2 预后大多良好预后大多良好 3 部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸 、胸痛症状、胸痛症状 4 少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊 乱、心源性休克（乱、心源性休克（ cardiogenic shock），甚至），甚至 猝死（猝死（ sudden death） 5 少部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病少部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病 临床表现临床表现 24 多有轻重不等的前驱症状：多有轻重不等的前驱症状： 发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮 疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表现，疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表现， 如麻疹、流行性腮腺炎等如麻疹、流行性腮腺炎等 临床表现临床表现 25 体征体征 心尖区第一心音低钝，部分有奔马律 （主要）心尖区第一心音低钝，部分有奔马律 （主要） 一般无明显器质性杂音，有心脏并发症有杂音一般无明显器质性杂音，有心脏并发症有杂音 心包炎：心包摩擦音心包炎：心包摩擦音 两肺出现罗音和肝脾肿大，心界明显扩大，脉搏微两肺出现罗音和肝脾肿大，心界明显扩大，脉搏微 弱，血压下降弱，血压下降 （循环衰竭）（循环衰竭） 临床表现临床表现 26 心脏功能减退的表现（左心衰竭或右心衰竭）心脏功能减退的表现（左心衰竭或右心衰竭） 症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌 气短、咳嗽气短、咳嗽 体征：心动过速、心脏扩大、体征：心动过速、心脏扩大、 末梢循环障碍、生长发育障碍末梢循环障碍、生长发育障碍 临床表现临床表现 27 右心衰竭表现右心衰竭表现 肝大肝大 颈静脉怒张颈静脉怒张 肝颈静脉回流征（肝颈静脉回流征（ ） 向心性水肿：胸水、腹水、心包积液向心性水肿：胸水、腹水、心包积液 临床表现临床表现 28 左心衰竭表现左心衰竭表现 呼吸急促、呼吸困难呼吸急促、呼吸困难 咳泡沫痰咳泡沫痰 紫绀紫绀 重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音 临床表现临床表现 29 30 按病情轻重：按病情轻重： 轻型轻型 中间型中间型 重型重型 按时间分期：按时间分期： 急性期：急性期： 一般病程在半年一般病程在半年 以内。以内。 迁延期：迁延期： 临床症状反复出现临床症状反复出现 ，病程多在半年以上，病程多在半年以上 慢性期：慢性期： 进行性心脏增大，进行性心脏增大， 反复心力衰竭或心律失常反复心力衰竭或心律失常 。 临床表现临床表现 31 一般无症状，心电图可见早博或一般无症状，心电图可见早博或 T波改变。波改变。 心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸 、头晕、乏力等；、头晕、乏力等； 心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马 律。律。 心电图可表现频发早博、心动过速、或心电图可表现频发早博、心动过速、或 度以上度以上 房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等。房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等。 临床表现临床表现 -轻型轻型 32 患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安 、面色灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢、面色灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢 发绀等，可在数日或数小时内猝死。发绀等，可在数日或数小时内猝死。 如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大， 可并发严重心律失常或栓塞等，预后很差可并发严重心律失常或栓塞等，预后很差 。 临床表现临床表现 -重症重症 33 心电图心电图 X线线 超声心动超声心动 血生化血生化 病毒学病毒学 辅助检查辅助检查 34 多样性，多样性， 动态改变动态改变 严重的心律失常：各种期前收缩严重的心律失常：各种期前收缩 室上性和室性心动过速室上性和室性心动过速 房颤和室颤房颤和室颤 度或度或 度房室传导阻滞度房室传导阻滞 心肌缺血改变：心肌缺血改变： T波降低、波降低、 ST T段改变段改变 异常异常 Q波波 辅助检查辅助检查 心电图心电图 35 室性早搏室性早搏 36 37 轻型轻型 :心影正常心影正常 伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显 扩大，合并心包积液时增大更显著。扩大，合并心包积液时增大更显著。 可伴有肺淤血或肺水肿，有时可见少量胸可伴有肺淤血或肺水肿，有时可见少量胸 腔积液。腔积液。 辅助检查辅助检查 X 线线 38 39 40 房室大小房室大小 心室收缩功能心室收缩功能 心包积液心包积液 瓣膜功能瓣膜功能 辅助检查辅助检查 超声心动超声心动 41 、磷酸激酶、磷酸激酶 (CPK)： 早期多有增高早期多有增高 以以 CK-MB（来自心肌的特异性酶）增高为主（来自心肌的特异性酶）增高为主 、心肌肌钙蛋白（、心肌肌钙蛋白（ cTnl-cTnt） ） 特异性敏感性优于特异性敏感性优于 CK-MB 持续时间长周持续时间长周 辅助检查辅助检查 血生化血生化 42 早期，咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液早期，咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液 中分离出病毒中分离出病毒 （结合血清抗体测定才更有意义（结合血清抗体测定才更有意义 ） ELISA法，如恢复期血清抗体滴比急性期有法，如恢复期血清抗体滴比急性期有 4倍以倍以 上增高，病程早期血中特异性上增高，病程早期血中特异性 IgM抗体滴度在抗体滴度在 1:128以上亦有诊断意义以上亦有诊断意义 . PCR方法和原位杂交方法和原位杂交 自血液或心肌组织中查到病自血液或心肌组织中查到病 毒核酸也可以作为某一型病毒存在的依据毒核酸也可以作为某一型病毒存在的依据 辅助检查辅助检查 病毒学病毒学 43 1.心功能不全、心源性休克或心脑综合征。心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 2.心脏扩大心脏扩大 (X线、超声心动图线、超声心动图 ) 3.心电图改变有明显心律失常、心电图改变有明显心律失常、 ST-T改变改变 (持续持续 4天天 以上伴动态变化以上伴动态变化 )、心肌梗塞样图型、或运动试验、心肌梗塞样图型、或运动试验 阳性之一。阳性之一。 4.血清血清 CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（升高或心肌肌钙蛋白（ cTnI或或 cTnT ）阳性）阳性 .。 诊断主要指标诊断主要指标 44 1.发病同时或前一个月内有病毒感染史发病同时或前一个月内有病毒感染史 2.有明显乏力、苍白多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心有明显乏力、苍白多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心 前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状 (至少至少 2项项 )，小，小 婴儿可有拒食、发绀、四肢凉等，新生儿可结合流行婴儿可有拒食、发绀、四肢凉等，新生儿可结合流行 病学史考虑诊断病学史考虑诊断 3.心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速 4.心电图有轻度异常心电图有轻度异常 5.发病数月内血清发病数月内血清 LDH， -HBDH或或 AST增高增高 诊断次要指标诊断次要指标 45 1.自患儿心包液，心包，心肌或心内膜分离到病毒，自患儿心包液，心包，心肌或心内膜分离到病毒， 或特异性抗体阳性。或特异性抗体阳性。 2.自患儿粪便，咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复自患儿粪便，咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复 期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低 4倍以上倍以上 。 3.病程早期患儿血中特异性病程早期患儿血中特异性 IgM抗体滴度在抗体滴度在 1： 128以以 上阳性。上阳性。 4.用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿 心肌或血中查到病毒核酸。心肌或血中查到病毒核酸。 诊断诊断 病原学诊断依据病原学诊断依据 46 具有主要指标二项，或主要指标一项及次要指标二具有主要指标二项，或主要指标一项及次要指标二 项者项者 (含心电图指标一项含心电图指标一项 )， 可临床诊断心肌炎。可临床诊断心肌炎。 同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎。同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎。 在发病同时伴有其他系统病毒感染者在发病同时伴有其他系统病毒感染者 (如腮腺炎等如腮腺炎等 ) ，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心 肌炎亦系病毒感染引起。肌炎亦系病毒感染引起。 诊断诊断 确诊条件确诊条件 47 凡不具备确认条件，但临床怀疑心肌炎时，可作凡不具备确认条件，但临床怀疑心肌炎时，可作 为为 给予必要的治疗并长期随诊。在给予必要的治疗并长期随诊。在 随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎。随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎。 在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病，先在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病，先 天性房室传导阻滞，天性房室传导阻滞， Q-T间期延长综合征，川崎间期延长综合征，川崎 病，病， B受体功能亢进症，以及电解质紊乱或药物受体功能亢进症，以及电解质紊乱或药物 引起的心电图改变。引起的心电图改变。 诊断诊断 48 风湿性心肌炎风湿性心肌炎 中毒性心肌炎中毒性心肌炎 先天性心脏病先天性心脏病 心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症 原发性心肌病原发性心肌病 代谢性疾病引起的心肌损害代谢性疾病引起的心肌损害 鉴别诊断鉴别诊断 49 休息休息 休息不仅减轻机体的氧耗量，同时亦可减休息不仅减轻机体的氧耗量，同时亦可减 少病毒的复制，动物实验表明：当强迫患少病毒的复制，动物实验表明：当强迫患 有心肌炎的小鼠活动时，心肌中病毒可比有心肌炎的小鼠活动时，心肌中病毒可比 安静状态下增加安静状态下增加 500倍。倍。 治疗治疗 Treatment 50 急性期：休息到退热后急性期：休息到退热后 3-4周周 有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对 卧床休息，以减轻心脏负担卧床休息，以减轻心脏负担 总的休息时间：总的休息时间： 3-6个月个月 ，随后根据具体，随后根据具体 情况逐渐增加活动量情况逐渐增加活动量 治疗休息治疗休息 51 抗病毒：早期病人抗病毒：早期病人 周周 抗生素 抗生素 治疗治疗 抗感染抗感染 52 ,二磷酸果糖二磷酸果糖 : 剂量：剂量： 100 250mg/kg， 疗程：疗程： 10 14天天 护心通（里尔统）护心通（里尔统） Vit C 100200mg/kgd COQ10 Vit E 中药生脉饮、黄芪口服液中药生脉饮、黄芪口服液 治疗治疗 改善心肌营改善心肌营 养养 53 丙种球蛋白丙种球蛋白 (IVIG) 作用机制：通作用机制：通 过过 免疫免疫 调节调节 作用减作用减 轻轻 心肌心肌 细细 胞胞 损损 害害 适适 应应 症：重症心肌炎症：重症心肌炎 剂剂 量：量： g/kg，分，分 2-3天静脉滴注天静脉滴注 治疗治疗 Treatment 54 皮质激素 适应症： 1.重型病人合并心源性休克、致死 性心律紊乱（ 度房室传导阻滞、室性心 动过速） 2.慢性自身免疫性心肌炎 氢化可的松 10mg/kg.d 治疗治疗 Treatment （通常不主张使用） 55 控制心衰 控制心衰 治 治 疗疗 各种心律失常各种心律失常 抢抢 救心源性休克救心源性休克 治疗治疗 Treatment 56 心衰的治疗心衰的治疗 洋地黄洋地黄 制剂制剂 给药给药 法法 洋地黄化洋地黄化 总量总量 （ mg/kg） 每日每日 平均平均 维持维持 量量 效力效力 开始开始 时间时间 效力效力 最大最大 时间时间 中毒作中毒作 用消失用消失 时间时间 效力完效力完 全消失全消失 时间时间 地高辛地高辛 口服口服 2岁岁0.050.06 1/5洋地洋地黄化量黄化量 h 48h 12天天 47天天 2岁岁 0.030.05 总量总量 1.5mg 静脉静脉 口服量的口服量的 1/22/3 分次分次 10min 12h 西地兰西地兰 静脉静脉 2岁岁0.030.04 1530min 12h 1天天 24天天 2岁岁 0.020.03 57 心衰的治疗心衰的治疗 利尿剂：利尿剂： 降低心室的充盈压降低心室的充盈压 血管活性药物：血管活性药物： 正性肌收缩药正性肌收缩药 血管紧张素转换酶抑制剂：血管紧张素转换酶抑制剂： 减轻血管的紧张度减轻血管的紧张度 静脉点滴硝酸甘油及硝普钠可明显降低心室的舒静脉点滴硝酸甘油及硝普钠可明显降低心室的舒 张压。而积极的降低血管的充盈压，可预防肠道张压。而积极的降低血管的充盈压，可预防肠道 内毒素的释放，从而减轻免疫反映。内毒素的释放，从而减轻免疫反映。 58 辅辅 助助 器器 械械 治治 疗疗 ： 双心室起搏器双心室起搏器 ：早期起搏器是经胸腔置入心外膜电极，现采用：早期起搏器是经胸腔置入心外膜电极，现采用 以静脉双心室起搏。使心房和心室间及心室间收缩失同步重新同步。以静脉双心室起搏。使心房和心室间及心室间收缩失同步重新同步。 恢复室间隔的机械同步。可使心输出量增加，全身血管阻力降低。亦恢复室间隔的机械同步。可使心输出量增加，全身血管阻力降低。亦 可同时加入除颤器，可大大减少死亡率。可同时加入除颤器，可大大减少死亡率。 膜肺膜肺 （ Extracoporeal Membrane Oxygenation ECMO）：）： ECMO对急性心肌炎伴有严重休克患者有明显的治疗效果，并可减少对急性心肌炎伴有严重休克患者有明显的治疗效果，并可减少 继发扩张心肌病的可能。继发扩张心肌病的可能。 治疗治疗 Treatment 59 心肌炎的疗程心肌炎的疗程 明确心肌炎：绝对卧床个月，休息半年明确心肌炎：绝对卧床个月，休息半年 ，免体力活动年，一般需用药年。，免体力活动年，一般需用药年。 普通心肌炎：休息个月普通心肌炎：休息个月 可疑心肌炎：休息个月可疑心肌炎：休息个月 60 第十三章第四节第十三章第四节 心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症 Endocardial fibroelastosis 61 目的要求目的要求 了解心内膜弹力纤维增生症的病因及病理了解心内膜弹力纤维增生症的病因及病理 改变改变 熟悉心内膜弹力纤维增生症的临床表现熟悉心内膜弹力纤维增生症的临床表现 了解心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗了解心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗 62 心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症 (endoeardial fibroelastosis EFE)是一种原因不明、病是一种原因不明、病 死率高的心肌病死率高的心肌病 . 63 病理改变病理改变 心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生 病变以左心室为主病变以左心室为主 64 病因病因 原因未明原因未明 部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来 心内膜供血不足及缺氧心内膜供血不足及缺氧 65 病因病因 病毒感染病毒感染 遗传因素遗传因素 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病 继发于血液动力学的改变继发于血液动力学的改变 免疫因素免疫因素 其他：宫内缺氧致心内膜发育障碍、淋巴其他：宫内缺氧致心内膜发育障碍、淋巴 管阻塞、妊娠早期服用某些药物管阻塞、妊娠早期服用某些药物 66 临床表现临床表现 分为三型分为三型 暴发型暴发型 急性型急性型 慢性型慢性型 67 临床表现临床表现 暴发型暴发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发 绀、面色苍白、烦躁不安绀、面色苍白、烦躁不安 心动过速、心音减低、奔马律；肺部干心动过速、心音减低、奔马律；肺部干 湿罗音；肝脏增大；少数出现心源性休克湿罗音；肝脏增大；少数出现心源性休克 甚至于数小时内猝死甚至于数小时内猝死 此型多见于此型多见于 6个月内的婴儿个月内的婴儿 68 临床表现临床表现 急性型急性型 发病年龄同暴发型起病较快，但心力衰竭发展发病年龄同暴发型起病较快，但心力衰竭发展 不如暴发型急剧不如暴发型急剧 常并发支气管肺炎，肺部出现细湿罗音常并发支气管肺炎，肺部出现细湿罗音 部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞 如不及时治疗多数死于心力衰竭如不及时治疗多数死于心力衰竭 69 临床表现临床表现 慢性型慢性型 症状同急性型但进展缓慢症状同急性型但进展缓慢 患儿生长发育多较落后患儿生长发育多较落后 经适当治疗可获得缓解，存活至成年期经适当治疗可获得缓解，存活至成年期 ，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡 70 辅助检查辅助检查 心电图：多呈心电图：多呈 左心室左心室 肥大，少数表现右心室肥大肥大，少数表现右心室肥大 或左右心室合并肥大；可同时出现或左右心室合并肥大；可同时出现 ST段、段、 T波改波改 变以及房室传导阻滞变以及房室传导阻滞 X线：以线：以 左心室左心室 肥大为主，左心缘搏动减弱、肺肥大为主，左心缘搏动减弱、肺 纹理增多纹理增多 超声心动图：可准确测量心内膜厚度、显示心内超声心动图：可准确测量心内膜厚度、显示心内 膜回声强弱情况，对临床诊断膜回声强弱情况，对临床诊断 EFE具有极大的帮具有极大的帮 助助 . 71 辅助检查辅助检查 必要时可做左心导管检查：左室舒张压增必要时可做左心导管检查：左室舒张压增 高，其波形具有诊断意义高，其波形具有诊断意义 选择性造影可见左心室增大，室壁增厚及选择性造影可见左心室增大，室壁增厚及 排空延迟排空延迟 72 诊诊 断断 发病年龄特点：多数于发病年龄特点：多数于 1岁以内发病岁以内发病 临床表现：以充血性心力衰竭为主临床表现：以充血性心力衰竭为主 辅助检查：心电图、辅助检查：心电图、 X线、超声心动图、左线、超声心动图、左 心导管检查等心导管检查等 73 治治 疗疗 本病如不治疗大多于本病如不治疗大多于 2岁以前死亡岁以前死亡 对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗 者预后较好且有痊愈可能者预后较好且有痊愈可能 74 治治 疗疗 传统内科治疗传统内科治疗 B肾上腺素能受体阻滞剂肾上腺素能受体阻滞剂 心肺联合支持治疗心肺联合支持治疗 激素及丙种球蛋白冲击治疗激素及丙种球蛋白冲击治疗 外科治疗外科治疗 75 治疗治疗 传统内科治传统内科治 疗疗 洋地黄洋地黄 :控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消 失，失， X线、心电图恢复正常后线、心电图恢复正常后 12年方可停药年方可停药 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 ： 如泼尼松。可减轻心内膜、心肌的炎症如泼尼松。可减轻心内膜、心肌的炎症 反应改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免反应改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免 疫损害可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。剂量疫损害可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。剂量 为为 1.5mg (kgd)， 6-8周后减量，当减至周后减量，当减至 2.5-5mg d时时 作为维持量，至心电图正常、作为维持量，至心电图正常、 X线胸片心脏接近正常时逐线胸片心脏接近正常时逐 渐停药。疗程渐停药。疗程 1-1.5年。年。 76 治疗治疗 传统内科治疗传统内科治疗 3、免疫抑制剂、免疫抑制剂 : 用于应用泼尼松用于应用泼尼松 34周后心影缩小仍不明显者。周后心影缩小仍不明显者。 环磷酰胺：环磷酰胺： 200mg m2 静脉滴注，间隔静