变应性亚败血症ppt课件

/ 病例资料 v 患者刘文凤，女， 62岁，因全身红斑、丘疹伴发热 18天于 2012年 08月 21日入我院皮肤科。 v 现病史：该患者自述 8月 3日接种 “流行性出血热 ”疫苗后， 局部皮肤出现红斑、丘疹，未诊治。随即皮疹迅速增多， 部分斑疹融合成大片状，上有散在针尖大小水疱出现，颜 面及四肢肿胀，并出现发热，体温 39.0 。于当地医院经 抗过敏治疗后，发热症状有所消退，水疱干瘪，但红斑及 肿胀一直未见明显好转。 1 /v 入院查体：颜面、四肢肿胀，颈后、躯干双上肢及双下肢 膝关节以上见弥漫红色斑疹，双下肢膝关节以下散在红色 斑疹、丘疹，上有少量鳞屑。 v 临床诊断：多形红斑型药疹、尿路感染、肝损害、变应性 亚败血症性红斑 v 治疗原则：激素、保肝、抗过敏、支持对症等治疗 v 肝功能异常，胆红素进行性升高，转入我科。 v 入科查体：一般状态差，表情痛苦，皮肤巩膜黄染，全身 未见明显斑丘疹，表面广泛糠状脱屑，周身浮肿。 2 / 辅助检查 v (2012-08-30)血常规：白细胞总数 12.6109/L 。 v (2012-08-31)血常规：白细胞总数 17.8109/L 。 v (2012-09-04)血常规：白细胞总数 12.5109/L ，中性粒细胞计数 7.60109/L 。肝功：谷丙转氨酶 45U/L，谷草转氨酶 74U/L，白蛋白 28.1g/L。抗核抗体 (ANA谱 )阴性。风湿三项测定： C-反应蛋白 2.29mg/dL。抗链球菌溶血素 “ 0“测定 (ASO）正常。 v (2012-09-11)肝功：谷丙转氨酶 391U/L，谷草转氨酶 447U/L，白蛋白 25.2g/L。 (2012-09-14)血常规：白细胞总数 22.0109/L ，中性粒 细胞百分比 84.2%。 v (2012-09-21)肝功：谷丙转氨酶 180U/L，谷草转氨酶 369U/L，总胆红 素 173.50umol/L，直接胆红素 144.70umol/L，间接胆红素 28.80umol/L。 DIC初筛试验：抗凝血酶 51， D-二聚体 2075.00ng/ml ，纤维蛋白 (原 )降解产物 8.4mg/L。自身免疫性肝病检测阴性。 v (2012-09-24)肝功：谷丙转氨酶 148U/L，谷草转氨酶 508U/L，白蛋白 23.8g/L，总胆红素 202.90umol/L，直接胆红素 172.20umol/L，间接 胆红素 30.70umol/L。 3 /v 患者于 2012年 09月 25日 21： 00出现呼吸费力，无明显呼吸 困难，胸闷、气短，无恶心、呕吐，腹胀，无腹痛。查体 ：呼吸 22次 /分，血压 100/60mmHg，心率 86次 /分，双下肺 呼吸音弱，散在湿罗音，拟予氧气吸入、多功能监护，患 者本人不同意，未予特殊处置。 v 于 2012年 09月 26日 05： 00出现四肢冰冷，呼之不应。查体 ：血压测不出，大动脉波动消失，双侧瞳孔散大固定，压 眶反射消失，呼吸、心音消失。 v 宣布临床死亡 4 L o g o 变应性亚败血症 赵洋 / 基本概述 v 变应性亚败血症 又叫 成人 Still病 ，本病是一种病因未明 的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节 痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒 细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。 6 / 临床特点 v 起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过 性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围 血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗 生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或 停用激素时症状常可复发。 7 / 病因及作用机制 v 病因和发病机制尚不肯定。 v 根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者 的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上 多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受 累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效， 故认为是一种感染性变态反应。 v 感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作 用。 8 / 病理 v 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中 性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。 v 关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀 、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。 v 浅表淋巴结示非特异慢性炎症。 9 /发热 皮疹 关节炎或关节痛 肝、脾或淋巴结肿大 其他症状 并发症 10 /v 发热 是最常见、最早见的症状，常呈弛张热，骤升骤降， 1 日内可有 1 2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身 症状，发热持续 1 2周后自行消退，热退后活动自如 ，犹如常人，间歇 1周至数周后复发。无明显毒血症症 状。 11 /v 皮疹 反复发作，一过性，高热时出现，热退后消失，多形 性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、 斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、 多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹 或有轻微色素沉着。 12 /v 关节和肌肉症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。 经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等， 也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼 痛，肿胀较少。一般无明显骨质损害。发热时重，热 退后减轻或缓解。个别病例可遗留关节变形。 13 /v 淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生或 慢性非特异性炎症。以儿童病例为常见。多见于颈部 、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋 巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴 结在热退时可随之缩小。 14 /v 肝脾大 肝大见于 33%-39%的患者，脾大见于 50%-95%的患者， 3/4患者有肝功异常。肝脾肿大时质软无压痛，热退后 可缩小。 15 /v 其他症状 约 1/3患者咽痛，浆膜炎 (心包炎、胸膜炎 )。 反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾 脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征， 乃至尿毒症。 神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现， 如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变 。 5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。 16 /v 并发症 包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝 血 (DIC)、成人呼吸窘迫综合征 (ARDS)或噬血细胞综合 征 (HPS)等。 17 / 辅助检查 v 血常规和骨髓检查 急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高：一般（ 10 20） 109/L 、最高达 50109/L 。分类中性粒细 胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血： 90%- 100% 多为低色素性贫血。 50%血小板增高。 骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡， 提示感染性骨髓象，易被报告为感染性骨髓像。骨髓 培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失， 持续不消者应考虑肾累及可能。 18 /v 血清铁蛋白升高 与疾病活动正相关，见于 80%以上，可作为本病的参考 点，其敏感性特异性分别为 74.8%和 83.2%。 19 /v 血沉明显增快、 CRP升高 v 各项血清及免疫学检查均无特异性。病变活动期者 IgG可 增高，血清 C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标 v 滑液呈炎性改变 v 血培养阴性 v 类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性 v 肝功能检查多有不同程度的异常 20 / 诊断标准 v 现无明显 特异性诊断指标，为 排除性诊断 ，实验室做 PET 检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。高热 、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高， 4条中符合 3条， 并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断 成人斯蒂尔病。 v 1997年美国 Cush标准 v 日本标准 21 / Cush标准 v 必备条件 v 次要条件 v 必备条件 +必要条件任何两项 发热 39 关节痛或关节炎 类风湿因子 1： 80 核抗体 1： 100 血 白细胞 15109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大 22 / 日本标准 v 主要条件 v 次要条件 v 排除 v 主要条件 +次要条件 5项 + 主要条件 2项 + 排除项 发热 39 ，并持续 1周以上 关节痛持续 2周以上 典型皮疹 白细胞增高 10109/L ，包括 N80% 咽痛 淋巴结和（或）脾大 肝功异常 RF（ -）和 ANA（ -） 感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症 ） 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病） 其他风湿病 23 / 治疗 一、非甾体类抗炎药 二、糖皮质激素 三、免疫抑制剂及慢作用药物 四、其他方法 24 /v 非甾体类抗炎药 对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节 炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大 ，常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。 25 /v 糖皮质激素 2mg/(kgd)方能有效，糖皮质激素是治疗本病的主要药物。 当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗 效不佳或出现严重并发症，肝功能异常、大量心包积液、心肌炎 、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。 强的松剂量需要 1mg 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制 发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要 较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的 松剂量，每一至二周减药 2.5mg5mg，后期减药更要谨慎，最后用 有效的小剂量维持一段较长时间。 26 /v 免疫抑制剂及慢作用药物 为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制 后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多 甙等。 27 /v 其他方法 对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注 射或环胞霉素 A治疗。静脉注射免疫球蛋白 5天，必要时 4周重复 。 可联合中医中药治疗。 28 / 总结 v 本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。 v 其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热； 反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝 脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血 培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓 解，但减量或停用激素时症状常可复发。 29 http:/jd