铁过度沉积的mr表现

铁过度沉积的 MR表现王 亚简介u体内的铁主要存在于细胞色素、血红素和肌红蛋白中，由小肠粘膜吸收铁，转铁蛋白转运，以铁蛋白储存在肝实质和网织内皮系统内，过度沉积会引起中毒u骨髓造血每天需铁 20mg，而从饮食中吸收的铁仅 1-2mgu引起铁过度沉积的病因很多，且其临床症状和体征不具有特异性血色素沉着病u分为原发性和继发性l原发性：常染色体隐性遗传病，因小肠粘膜细胞缺陷，导致铁的过量吸收并在器官内过量沉积，肝、胰、心肌、脾等处易受累l继发性：任何非遗传性因素所致的铁过度沉积（如铁吸收增加、骨髓发育不良综合症、无功能性红细胞生成所致的贫血、外源性铁增加），过量的铁沉着于肝、脾、骨髓等网织内皮系统内u临床症状隐匿，但用影像学方法可以诊断并可评估临床治疗效果u实验室检查：铁蛋白水平和转铁蛋白饱和度u基因测试：明确诊断、筛查u肝活检：量化铁沉积的程度、明确预后、监测疾病进展及治疗效果影像学检查uCT平扫：肝实质密度均匀性增高， CT值达 72HU或更高uMRI：最佳方法，可评估肝内铁沉积水平并监测治疗效果l铁离子是超顺磁性物质，导致纵向弛豫时间（T1）和横向弛豫时间（ T2）缩短，尤其 T2时间会因磁场的不均匀性所影响，即 T2*效应；所以铁离子沉积会引起受累组织信号减低，且减低程度与铁沉积量呈正相关lMR双回波序列（即梯度回波 in-phase和 out-phase序列）敏感性和特异性高，受累组织在 in-phase序列的信号相对 out-phase序列信号低，此改变与脂肪沉积正好相反肝脏脂肪沉积肝脏铁沉积MRI评估铁沉积水平u梯度回波序列，延长回波时间的 T2*WIu正常肝脏 MRI检查结果显示肝实质信号在所有序列均比脊柱旁肌肉信号高l轻 -中度的铁沉积：在回波时间长的 GRE序列更易显示，肝实质信号减低l重度铁沉积：因肝实质信号完全丧失，导致MRI评估沉积水平的准确性降低uMRI能定量分析肝内铁沉积，并能评估病情进展及治疗效果MRI评估铁沉积水平MRI评估治疗效果铁沉积方式铁沉积于网织内皮系统内u病因：多次输血u沉积部位：肝、脾和骨髓，不引起组织损害u特点：脾和骨髓受累；若血容积超过网织内皮系统的储存能力，会累及实质u鉴别诊断：自体脾切除术后引起脾脏弥漫性钙化，其有镰刀细胞性贫血的病史网织内皮系统内沉积镰刀细胞性贫血铁沉积于实质内u病因：继发于铁的过度吸收，主要见于原发性血色素沉着病或无功能性红细胞生成的慢性贫血患者u沉积部位：首先积聚在门脉周围的肝细胞，而后蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲状腺，并引起组织损伤u特点：肝脏和胰腺受累（轻度或年轻患者胰腺不受累），而脾和骨髓的信号如常u疾病晚期：除肝信号减低外，还会出现肝肿大、纤维化和肝硬化，肝癌发生率增加；并可累及心脏和内分泌系统原发性血色素沉着病铁沉积合并肝硬化铁沉积合并肝癌铁沉积于肾脏u病因：仅见于血管内溶血或镰状细胞性贫血所致的溶血u沉积部位：含铁血黄素沉积在邻近的曲细精管内，引起肾皮质信号减低， T1WI序列相对髓质呈低信号， T2WI序列呈明显低信号，但肾功能无改变血管内溶血混合型疾病晚期铁的沉积方式不典型u无功能性红细胞生成所致的慢性贫血经多次输血后，会引起实质和网织内皮系统的铁沉积u阵发性夜间血红蛋白尿患者或血管内溶血的贫血患者经多次输血后，会引起肾脏和网织内皮系统的铁沉积铁沉积合并其它沉积性疾病u脂肪和铁同时沉积于肝脏的发生率较小，脂肪沉积在 out-phase序列呈低信号，而铁沉积在 in-phase序列上呈低信号uCT难以诊断，而 MRI序列通过选择回波时间，易于诊断u铁和脂肪的弥漫性沉积易于诊断，而结节样沉积常类似于肿块，此时需要在 in-phase和 out-phase序列及增强扫描后观察病变信号强度的变化，其信号改变与正常肝实质类似，且无占位效应，邻近血管无受压变形铁和脂肪弥漫性沉积铁沉积和 “假肿块 ”形成铁沉积合并肝局灶性病变由于铁沉积导致肝实质信号减低，所以一些病变在 T2WI序列呈相对高信号，常被误认为良性病变（如囊肿和血管瘤），在这种情况下，增强扫描对鉴别病变