淋巴造血系统淋巴瘤

第一 节 淋巴 结 良性增生第九章 淋巴造血系 统 疾病淋巴造血系 统 髓 样组织骨髓，血液中的血 细 胞（ WBC， RBC） 淋巴 样组织胸腺，脾 脏 ，扁桃体，淋巴 结 ，淋巴 组织 （呼吸 /消化道淋巴小 结 等）淋巴 结 的数量最多，分布最广！正常淋巴 结 的 结 构边缘窦输 入淋巴管输 出淋巴管被膜副皮 质 区(T cell)皮 质 (B cell)髓 质 (B cell)淋巴 结 良性增生 各种刺激 均可引起淋巴 细 胞和 树 突状 细胞增生，使 淋巴 结肿 大 。 淋巴 结 反 应 性改 变 模式： 淋巴 滤 泡（ B细 胞区）增生 -体液免疫 副皮 质 区（ T细 胞区）增生 -细 胞免疫 窦组织细 胞增生 肉芽 肿 形成 急性化 脓 性炎 组织 学：淋巴 滤 泡 /副皮 质 区 /窦组织细 胞增生单 独或同 时 存在第二 节 淋巴 组织肿 瘤第九章 淋巴造血系 统 疾病 来源 淋巴 细 胞及其前体 细 胞 的 恶 性 肿 瘤。 包括 ： 淋巴瘤 淋巴 细 胞白血病 毛 细 胞白血病 浆细 胞 肿 瘤淋巴 组织肿 瘤 简 称淋巴瘤。 原 发 于 淋巴 结 和 结 外淋巴 组织 等 处 的 恶 性 肿瘤， 绝 大多数 来源于淋巴 细 胞 。 部位 ：淋巴 结 （最多 见 ）骨髓、脾 脏 、胸腺和 结 外淋巴 组织 。恶 性淋巴瘤T和 B淋巴 细 胞分化模式 发 生原因 ：阻断在 B、 T细 胞分化 过 程某一阶 段的淋巴 细 胞的 单 克隆性增生 所致。（ 分化能力不同程度 丧 失 ） 淋巴淋巴 细细 胞胞 转转 化化 过过 程的任何程的任何 阶阶 段，都可以段，都可以 发发生生恶变恶变 ，形成，形成 肿肿 瘤。瘤。 瘤瘤 细细 胞在胞在 形形 态态 改改 变变 、 免疫免疫 标记标记 和和 功能功能 上与上与其其相相 应应 的正常的正常 细细 胞有相似之胞有相似之 处处 形形 态态 学和免疫学的方法加以学和免疫学的方法加以 识别识别 。 分 类 ：（一）霍奇金淋巴瘤（ HL） （二） 非霍奇金淋巴瘤（ NHL） B细 胞 肿 瘤T和 NK细 胞 肿 瘤 WHO分 类 的基 础（ P202 表 9-1）转 化理 论形 态 学特点免疫学 标记B细 胞 肿 瘤前体 B细 胞 肿 瘤前体 B淋巴母 细 胞白血病 /淋巴瘤成熟（外周） B细 胞 肿 瘤慢性淋巴 细 胞白血病 /小淋巴 细 胞淋巴瘤B细 胞前淋巴 细 胞白血病淋巴 浆细 胞淋巴瘤脾 脏边缘 区淋巴瘤 毛 细 胞白血病浆细 胞骨髓瘤骨的孤立性 浆细 胞瘤骨外 浆细 胞瘤结 外 边缘 区 B细 胞淋巴瘤， MALT型淋巴 结边缘 区 B细 胞淋巴瘤滤 泡性淋巴瘤套 细 胞淋巴瘤 弥漫性大 B细 胞淋巴瘤纵 隔大 B细 胞淋巴瘤原 发 性渗出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤 /Burkitt 细 胞白血病T和 NK细 胞 肿 瘤前体 T细 胞 肿 瘤前体 T淋巴母 细 胞白血病 /淋巴瘤成熟（外周） T细 胞和 NK细 胞 肿 瘤T细 胞前淋巴 细 胞白血病T细 胞大 颗 粒淋巴 细 胞白血病侵 袭 性 NK细 胞白血病成人 T细 胞淋巴瘤 /白血病结 外 NK/T细 胞淋巴瘤，鼻型肠 病型 T细 胞淋巴瘤肝脾 T细 胞淋巴瘤 皮下脂膜炎 样 T细 胞淋巴瘤蕈 样 霉菌病Sezary 综 合症原 发 性 间变 性大 细 胞淋巴瘤周 围 T细 胞淋巴瘤，非特指血管免疫母 细 胞性 T细 胞淋巴瘤间变 性大 细 胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤1. 经 典霍奇金淋巴瘤（ 1） 结节 硬化型（多）（ 2）混合 细 胞型（多）（ 3）富于淋巴 细 胞型（ 4）淋巴 细 胞消减型2. 结节 性淋巴 细 胞 为 主型 HL霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 又称霍奇金病（ Hodgkins disease， HD） 占所有淋巴瘤 10-20%，比 NHL少 见 ， 预 后好 病因和 肿 瘤 细 胞来源不清楚（ B？） 特点： 90%原 发 于淋巴 结 ，逐 级扩 散 特征性 R-S瘤巨 细 胞 ，数量比例各异 大量反 应 性 炎 细 胞背景 与 纤维 化 HL后期 10%累 积 骨髓（ Hodgkin lymphoma， HL）预 后好（一） HL的病理 变 化 累及 体中 线 淋巴 结 群（ 颈 部 、 纵 隔、主 动 脉旁） 始于一个 /组 淋巴 结 ，后向 邻 近淋巴 结扩 散 首 发 症状： 淋巴 结 无痛性 进 行性 肿 大 大体：受累 LN肿 大， 结节 状，相 邻 LN粘 连 融合，不活 动 ，切面灰白色 鱼 肉状。 纤维 化后 肿块质 地 变 硬。 组织 学： 淋巴 结结 构破坏 。多种 炎 细 胞混合浸 润不等量的 R-S细 胞及其 变 异 细 胞 散布。肿 瘤 细 胞： 细 胞体 积 大，核具特征性 经 典型 /诊 断性 R-S细 胞： 单 /双 /多核瘤巨 细 胞 镜 影 细 胞 （ mirror image cell） 陷 窝细 胞（ lacunar cell） L&H型 R-S细 胞又称爆米花 细 胞（ popcorn cell） 多核瘤巨 细 胞 霍奇金 细 胞： 单 核瘤巨 细 胞淋巴 细 胞、 组织细 胞、嗜酸性白 细 胞、 浆细 胞、中性白 细 胞、 纤维 母 细 胞等多种成分。反 应 性增生 细 胞（背景 细 胞）经 典 R-S细 胞，干尸 细 胞对 称双核，嗜酸性中位大核仁陷 窝细 胞胞 浆 收 缩 至核膜附近爆米花 细 胞（ L&H）多分叶 单 核结节 性淋巴 细 胞 为 主型 HL多 见多核瘤巨 细 胞（二） HL的 组织 学分型1. 经 典 HL（ CHL）（ 1） 结节 硬化型（ NSHL）（ 2）混合 细 胞型（ MCHL）（ 3）富于淋巴 细 胞型（ LRHL）（ 4）淋巴 细 胞消减型（ LDHL）2. 结节 性淋巴 细 胞 为 主型 HL（ NLPHL）（ 1） 结节 硬化型 HL（ NSHL） 多 见 于年 轻 女性 好 发 于 颈 部， 锁 骨上，特 别 是 纵 膈淋巴 结 占 经 典型 HL的 70% 镜 下： 多种 细 胞浸 润 背景下 肿 瘤 细 胞散在分布，多 为 陷 窝细 胞 ，典型的 R-S细 胞少。 粗大的 胶原分隔 病 变 的淋巴 结（ 2）混合 细 胞型 HL（ MCHL） 占所有 HL的 20-25% 男性 多 见 ，常伴 EBV感染 预 后 较 好，可 转 化 为 淋巴 细 胞减少型。 镜 下： 肿 瘤 细 胞与 各种炎 细 胞混合 存在；诊 断性 R-S细 胞及其 单 核 变 异型均多 见 。（ 3）富于淋巴 细 胞型 HL（ LRHL） 少 见 ， 经 典 HL5%左右， 预 后好 镜 下：大量反 应 性 淋巴 细 胞 +单 核 /诊 断性 R-S细 胞（ 4）淋巴 细 胞消减型 HL（ LDHL） 最少 见 ，不到 HL5% 男性多 见 ，侵 袭 性 强 ， 预 后最差 镜 下： 极少量淋巴 细 胞大量 R-S细 胞或多形性 变 异型 肿 瘤 细胞经 典 HD的 类 型及 组织 学特点类 型 背景 肿 瘤 细 胞（ R-S细 胞）结节 硬化型 炎 细 胞、 纤维 分割 陷 窝 型 、 单 核型混合 细 胞型 各种 背景 细 胞 各种 诊 断 /单 核型淋巴 细 胞 为 主型淋巴 细 胞多 、 组织细胞 多倍型、 诊 断型淋巴 细 胞消减型 背景 细 胞少 肿 瘤 细 胞多 多形型、 诊 断型2