儿科学心血管 ppt演示课件

心血管系统疾病,第十三章 心血管系统疾病,掌握先天性心脏病的分类及特点掌握房缺、室缺、动脉导管未闭、法洛氏四联征的血流动力学、临床表现和诊断掌握充血性心力衰竭临床诊断及治疗掌握病毒性心肌炎临床特点,第一节 正常心血管生理解剖,（一）心脏胚胎发育,心脏胚胎发育,原始的心脏:心房、心室、心球 四腔心(第8周) 心脏胚胎发育的关键时刻是在第28周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期,胎儿新生儿循环转换 正常胎儿的血循环：进行胎儿时期的营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行,Fetal Circulation,脐血流阻断 68周闭锁形成韧带。肺循环压力，左心房血量，左心房压力 卵圆孔关闭(功能性）生后57个月解剖关闭肺泡扩张肺循环压力，流经动脉导管的血流 血氧含量，体内前列腺素 动脉导管关闭(功能性) 312个月解剖关闭。,小儿心脏的增长与体重平行血管特点：小儿的动脉相对比成人粗婴儿期的毛细血管特别粗大:肺、肾、肠、皮肤,对这些器官的新陈代谢和发育起到良好的作用,小儿循环系统发育及特点,3.心率及脉搏：心率较快，随年龄增长而逐渐减慢： 新生儿，120140次/分 1Y，110130次/分 23Y，100120次/分 47Y，80100次/分 814Y，7090次/分,小儿循环系统发育及特点,小儿循环系统发育及特点,小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素的影响： 进食、活动、哭闹、发热等,4. 血压：随年龄增长而逐渐增高 收缩压=（年龄2）+80 mmHg 舒张压= 收缩压2/3 标准收缩压20 mmHg 高血压 标准收缩压20 mmHg 低血压 下肢血压比上肢血压约高20 mmHg,小儿循环系统发育及特点,第二节 儿童心血管病检查方法病史 母妊娠史 症状： 喂养困难、活动耐量、声嘶，易气促、咳嗽、紫绀、蹲踞、晕厥,第二节 儿童心血管病检查方法,2. 体格检查 一般表现： 生长发育迟缓 智能也可受影响 紫绀 心衰体征 杵状指 有无合并其他先天畸形,第二节 儿童心血管病检查方法,（2）心脏检查：心前区隆起，心尖搏动弥散，抬举性心尖搏动震颤、心界扩大杂音（性质、时期、强弱、位置及传导方向）心音改变（3）周围血管征：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音等,第二节 儿童心血管病检查方法,3. 特殊检查方法普通X线检查心电图超声心电图心导管检查心血管造影MRI、CT,X线检查了解心房、心室和大血管的位置、形态、搏动等 了解肺脏是否存在 肺部舞蹈征,心电图（ ECG）,心电图（ECG）,主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血,小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,超声心动图,实时显示心脏各层结构及活动,彩色多普勒血流图,实时显示血流的方向和相对速度,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,心导管检查(Cardiac catheterization),心导管检查(Cardiac catheterization),心血管造影,观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,CT与MRI,25,第三节 先天性心脏病（Congenital heart diseases),概念： 胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形小儿最常见的心脏病发病率610,26,27,内在因素：遗传因素 3 单基因：Marfans、Noonans 5-8%染色体异常：18-三体、21-三体 Turners（XO） 多基因因素,病因,外在因素：母体及环境因素宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）大剂量放射线接触代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）药物（抗癌药）引起宫内缺氧的慢性疾病,先天性心脏病分类,诊断,1、病史+症状+体征+辅助检查2、早期诊断、早期治疗3、严重心血管畸形可能：出生后持续有心脏、呼吸功能不良持续青紫或反复出现神志不清喂养困难、体重不增、易激惹反复出现“肺炎”样体征4、进一步辅助检查明确病变部位、性质、严重度、有无合并症等,常见先天性心脏病,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）室间隔缺损（ventricular septal defect VSD）,常见先天性心脏病,ASD and VSD,ASD占先天性心脏病总数的5 % 10%成人最常见的先天性心脏病发病率为1/1500个活产婴儿女性多见，男女比例1：2,VSD占先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约40%合并其它先天性心血管畸形,第3、4肋间,级，全收缩期，粗糙,有,左室或左房、右室肥大,左、右室大，左房可大,室间隔缺损,ASD VSD,右房、右室大肺动脉段凸出肺野充血，肺门“舞蹈”,心影显著增大 肺动脉段高度隆凸 肺野显著充血，肺门“舞蹈”,Echocardiography,The type , size, location of ASD,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,38,蘑菇伞：ASD封堵器,38,VSD关闭术指征,小型VSD，不一定手术 中型VSD，16 岁手术大型VSD，常有心衰、反复肺炎，影响生长发育，需要早期手术 有肺高压者需及时治疗,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）,指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变占先天性心脏病的10%,PDA,症状：消瘦乏力、气急、多汗咳嗽，可有声嘶差异性紫绀常并发支气管肺炎,PDA,体征：胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音(Machinery murmur)震颤，左锁骨下、颈部及背部传导周围血管征（舒张压降低，脉压增宽）,PDA,心影增大较显著，左室增大为主肺动脉段突出两肺门及肺野血管充血明显,超声心动图：可显示导管的位置和粗细心导管检查：肺动脉的血氧含量高于右心室，在部分患儿，导管可由肺动脉进入降主动脉,PDA,PDA,常见并发症感染性动脉炎充血性心力衰竭心内膜炎,PDA治疗,于学龄前手术结扎或切断早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用“吲哚美辛”促使90%动脉导管关闭（非甾体类抗炎药物，抑制环氧合酶阻止前列腺素合成，以抵消其扩张动脉导管作用，促使导管收缩闭合）；介入治疗：弹簧圈（Coil）,蘑菇伞（Amplazer）,介入治疗前后血管造影对比,返回,左向右分流先心的特点,一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响肺循环量，易患肺炎体循环血流量减少，影响生长发育,Have a rest,法洛四联症（TOF）,约占先天性心脏病的12%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,法洛四联症,由以下四种畸形组成右心室流出道梗阻：动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄或两者同时存在室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,TOF临床表现:,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重杵状指（趾）*蹲踞：多见于年长儿阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,cyanosis central vs. peripheral,*,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等产生机制：肺动脉漏斗部狭窄基础上突然出现该处肌部腈纶，引起一过性肺动脉梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理:胸膝位 吸氧 去氧肾上腺素0.05mg/kg或普萘洛尔0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.5-5.0 ml/kg静注 吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射预防：普萘洛尔1-3mg/kgd 口服,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,法洛氏四联症,心脏体征心前区隆起胸骨左缘24肋间级收缩期杂音，呈喷射性（肺动脉狭窄所致）肺动脉第二音减弱或消失,法洛氏四联症,心电图：电轴右偏，右心室肥大X线：“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加,法洛氏四联症,两肺肺血管减少、细小肺门阴影亦缩小心脏轻度增大扁平如靴状心尖圆钝轻度翘起右心室及右心房增大肺动脉段凹陷,超声心动图：显示主动脉骑跨于室间隔之上右心室内径增大流出道狭窄,法洛氏四联症,法洛氏四联症治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率,.,63,63,小结,先天性心脏病是由于与遗传相关的内因及宫内感染等相关的外因导致的心脏和大血管的结构异常主要表现为喂养困难、气促、易呕吐、大量出汗，发育迟缓，踞蹲现象，甚至昏厥,小结,体检心前区可闻及杂音心电图、X线、超声心动图、心导管等检查可发现心脏及大血管的结构异常临床分为左向右、右向左及无分流型治疗主要依靠手术校正畸形,第九节 充血性心力衰竭(Congestive Heart Failure),心脏工作能力下降心肌收缩或舒张功能心排血量绝对或相对不足静脉回流受阻体内水分潴留脏器淤血 儿童时期危重症之一,病因,先天性心脏病病毒性或中毒性心肌炎支气管肺炎风湿性心脏病急性肾炎心内膜弹力纤维增生症心糖原累积病,临床表现,症状乏力劳累后气急食欲减退腹痛咳嗽,临床表现,体征心率增快呼吸浅促，严重者端坐呼吸尿量明显减少，浮肿颈静脉怒张、肝增大有压痛、肝颈静脉回流征阳性肺底部湿罗音、心尖区第一心音减低及奔马律,婴幼儿特点,喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱颜面及眼睑浮肿，鼻唇三角区青紫呼吸浅快，50-100次/分，肺部罗音肝增大达肋下3cm以上心脏增大，心率150-200次/分，多能听到奔马律,临床诊断,安静时心率，婴儿180次/分，幼儿160次/分呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸60次/分肝增大达肋下3cm以上心音明显低钝，或出现奔马律突然烦躁不安，面色苍白或发灰尿少、下肢浮肿（排除营养不良、肾炎等）,辅助检查,胸部X线：心影增大、搏动减弱、肺部淤血ECG超声心动图：心房及心室增大，射血分数降低,治疗,病因治疗一般治疗 供氧 卧床休息 必要时镇静：吗啡 控制饮食:易消化和富于营养的食物 限制液体入量：50-75mL/kg.d，均匀补充,药物治疗,强心：洋地黄（地高辛、西地兰）利尿快速强效利尿剂噻嗪类与保钾利尿剂血管扩张剂酚妥拉明：扩张小动脉，间有扩张静脉作用硝普钠：扩展小动脉及静脉，作用强，起效快血管紧张素抑制剂：巯甲丙脯酸,药物治疗,抗休克：多巴胺（510ug/kg.min)肾上腺素(0.11ug/kg.min),第五节 病毒性心肌炎,是病毒侵犯心脏所致以心肌炎性病变为主的疾病病理特征为心肌细胞的变性或坏死可伴有心包或心内膜炎症改变,发病机制：病原,柯萨奇病毒（乙组、甲组） 埃可病毒 脊髓灰质炎病毒 腺病毒 传染性肝炎病毒 流感、副流感病毒 麻疹病毒 单纯疱疹病毒 流行性腮腺炎病毒 肠道病毒（手足口） 甲型流感病毒,临床表现,轻型：一般无自觉症状，仅有心电图异常 中型： 心前区不适、胸闷、气短、头晕、乏力 心脏扩大，心动过速、心音低钝、奔马律重型：心源性休克、心力衰竭、猝死,临床表现,部分患者呈慢性进程，演变为扩张型心肌病新生儿患病时病情进展快常见高热反应低下呼吸困难和发绀常有神经、肝脏和肺的并发症,辅助检查,ECG：各种心率失常 T波降低或ST-T段的改变心肌酶增高：血清磷酸激酶，CK-MB 乳酸脱氢酶及同功酶 肌钙蛋白、肌红蛋白(+)超声心动图：心房、心室增大；心室收缩 功能受损；心包积液,辅助检查,病毒学检查：咽拭子、粪便、血液中分离出病毒恢复期血清抗体滴度较急性期升高4倍以上血清特异性IgM1：128聚合酶链或病毒核酸探针检查到血中病毒存在,诊断标准,临床诊断依据心功能不全、心源性休克、心脑综合征心脏扩大心电图：ST-T改变 窦房、房室、束支传导阻滞 异位心动过速 低电压 异常Q波CK-MB，心肌肌钙蛋白阳性,诊断标准,病原性诊断分离到病毒 病毒核酸探针检查到病毒 病毒特异性抗体分离到病毒血清抗体滴度升高4倍以上血清特异性IgM阳性病毒核酸探针检查到血中病毒,心内膜心肌 心包,确诊指标,粪便咽拭子 血液,参考依据,诊断,临床诊断依据2项临床诊断 病原学确诊依据1项确诊 病原学参考依据1项临床诊断,预后,慢性扩张性心肌病，预后较差新生儿期病毒性心肌炎死亡率50,治疗,卧床休息药物治疗抗病毒：三氮唑核苷（病毒唑）营养心肌：1，6二磷酸果糖磷酸肌酸盐大剂量维生素C（100200mg/k