风湿热

风 湿 热 Rheumatic Fever 肾内科,概述 风湿热（rheumatic fever） A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,发病情况：,发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于615岁无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。,增生期（34个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。,硬化期 （23个月） 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%）,一般表现,急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病. 3840 ，2周后低热 隐匿起病. 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,心脏炎 40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,关节炎 50%60%,特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形,舞蹈病：3%10%,812岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后16月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。,皮肤症状,环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛，24周消失。（类风湿结节：位于关节隆突部及受压部位的皮下，质硬无压痛，大小不一，对称性分布。）其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH）,风湿热活动指标,血沉增快,C-反应蛋白和粘蛋白增高,白细胞计数增高,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,诊断内容 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动 有无心功能不全,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,Jones 标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:,排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;,是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性,鉴别诊断幼年型特发性关节炎,3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,清除链球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周青霉素过敏改用其它有效抗生素,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选重症： 氢化可的松或甲基强的松 强的松 2mg/（kgd） (60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂,舞蹈病的治疗,无特效药物心理支持，镇静剂,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（120 万u im ，1次/34周） 无心脏损害者：5年（最好至25岁） 有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素,预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症,影响预后因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,病例分享,49岁中年男性，既往“高血压”病史，未规律用药。急性起病。发热3天，多关节疼痛2天。起始左肩及左膝关节疼痛，呈游走性，至左肘及下肢，并红肿热痛。病情变化:入院时呈急性病容，面部潮红，走路跛行，双侧扁桃体一度大，心肺听诊可，左肩及左膝关节压痛，左膝关节肿胀，“4”试验不能。第二天出现左肘关节疼痛，左下肢红肿热痛。经抗炎，应用激素及非甾体药物，体温正常，关节疼痛逐渐减轻。,病例分享,血沉快：95（11.15）；80（11.20）白细胞升高：28（11.15）；11.7（11.20）尿常规：蛋白（2+）；正常（11.20）肝功能：轻度异常（11.15）RF：31.1（11.15）；17.3（11.20）CRP：28.64（11.15）；5.41（11.20）抗“O”：均正常。血管炎谱、抗核抗体谱、抗双链DNA、抗心磷脂抗体均阴性。,病例分享,心电图：窦性心律，左室面高电压，T波改变。彩超：肝胆、左下肢动脉及深静脉未见异常；三尖瓣返流（轻度），肺