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文档简介

济宁市第一人民医院孙忠白血病,1,(一)掌握急性白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病的临床表现和实验室发现、诊断依据。 (二)熟悉治疗原则和方法。,2,3,4,概念,白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段。白血病细胞大量蓄积于骨髓和其他造血组织,从而抑制骨髓正常造血,并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。,什么是白血病呀?,5,白血病分类,急性髓细胞白血病(M0M7) (acute myeloid leukemia AML) 急性白血病 (acute leukemia)急性淋巴细胞白血病(L1L3) (acute lymphoblastic leukemia,ALL) 慢性粒细胞白血病白血病 (chronic myelogenous leukemia,CML) (leukemia) 慢性白血病 慢性淋巴细胞白血病 (chronic leukemia)(chronic lymphoblastic leukemia,CLL) 慢性粒单核细胞白血病 其他类型的白血病 如毛细胞白血病、NK细胞白血病等,6,发病情况,我国白血病发病率34/10万,恶性肿瘤所致死亡率中白血病居第6位(男)和第8位(女),儿童及35岁以下成人中,居于第1位。 我国AL多于CL(5.5:1),其中AML最多(1.62/10万),其次为ALL(0.69/10万)和CML(0.36/10万),CLL少见(0.05/10万)。男多于女(1.81:1),成人AML多见,儿童以AL多见。CML占所有白血病中约占15%,CLL多发于老年,约90%患者在50岁以上。CLL欧美国家多于亚洲国家。,7,病因,1、物理因素:X、射线等2、化学因素:苯及含有苯的化学溶剂,化疗药物,乙双吗啉。3、生物因素:人类T淋巴细胞病毒4、遗传因素:同卵双胞胎一人发生白血病,另一人发病率1/5,比双卵双胞胎者高12倍。5、其他血液病:某些血液病会发展成白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。,8,急性白血病,一、概念:急性白血病(AL)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,不成熟的造血细胞大量增殖并蓄积于骨髓和外周血,导致正常造血受抑,同时可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官表现为一系列的浸润征象。病情进展迅速,如不及时治疗,通常数月内死亡。AL分为ALL及AML两大类。这两类再分成多种亚型。,9,急性髓细胞白血病(AML)一、FAB分型概念:非红系有核细胞:指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数。1、AML分型:共分8型如下:M0(急性髓细胞白血病微分化型),骨髓原始细胞 30%。M 1(急性粒细胞白血病未分化型)原粒细胞(型+型)占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上,M2(急性粒细胞白血病部分分化型)原粒细胞(型+型)占NEC的30%89%。分为M2a和M2b。,10,M3(急性早幼粒细胞白血病 APL)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中 30%。粗颗粒者为M3a,细颗粒者为M3b。 M4(急性粒单核细胞白血病 AMML),骨髓中原始细胞占NEC30%以上,各阶段粒细胞占30%80% ,各阶段单核细胞20%。分为M4a、M4b、M4c、M4EO ,M4 Eo除上述M4型的各特点外,嗜酸性粒细胞在NEC中 5%。,11,M5(急性单核细胞白血病 AML-M5) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞30% 。如果原单核细胞 80%为M5a,80%为M5b。M6(红白血病)骨髓中幼红细胞 50%,NEC中原始细胞( 型+型) 30%。M7(急性巨核细胞白血病)骨髓中原始巨核细胞 30%。,哇!这么多类型呀,12,正常骨髓片,13,14,急性髓细胞白血病AML-M0 细胞形态类似于急淋L2;髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑染色阳性细胞3%;细胞表面标志CD33、CD13(+),淋系抗原();少见。,15,急性粒细胞白血病未分化型 M1骨髓未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上;3%的细胞为MPO(+);较少见。,16,急性粒细胞白血病未分化型 M1,17,粒细胞白血病部分分化型粒细胞白血病部分分化型AML-M2原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%89%;单核细胞10%;免疫学分型CD13、CD33(+),HLA-DR();细胞遗传学分型:约40%出现t(21;8),可形成AML1/ETO融合基因;(见图2)临床上,最多见的一种类型。,急性粒细胞白血病部分分化,18,急性粒细胞白血病未分化型 M2,19,M3 (急性早幼粒细胞性白血病,AML-M3)骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,占非幼红细胞的30%;免疫学分型CD13、CD33(+);HLA-DR();细胞遗传学分型:特征性地染色体易位:t(15;17);形成PML/RARa融合基因;临床上出血倾向严重,多表现有全血细胞减少;能用维甲酸诱导分化治疗;临床上较多见。,20,急性粒细胞白血病未分化型 M3,21,M4 (急性粒单核细胞白血病,AML-M4)骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上,各阶段粒细胞在30%20%;当嗜酸性粒细胞占非红系细胞5%时,则叫作M4E0;较少见。,22,M5 (急性单核细胞白血病,AML-M5)骨髓中原单、幼单及单核细胞80%;临床易出现牙龈增生、肿胀;较多见,治疗反应差。,23,急性粒细胞白血病未分化型 M5,24,M6 (急性红白血病,AML-M6)骨髓中幼红细胞50%;非红系细胞中原始细胞30%;较少见,恶性程度高、预后差。,25,急性粒细胞白血病未分化型 M6,26,M7 (急性巨核细胞性白血病,AML-M7)骨髓中原始巨核细胞30%;罕见,预后差。,27,急性粒细胞白血病未分化型 M7,28,急性淋巴细胞白血病ALL共分3型如下:L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径12um)为主。L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。,29,急性淋巴细胞白血病L1骨髓片,30,急性淋巴细胞白血病L1骨髓片,31,急性淋巴细胞白血病L2骨髓片,32,急性淋巴细胞白血病L2骨髓片,33,急性淋巴细胞白血病L3骨髓片,34,急性淋巴细胞白血病L3骨髓片,35,世界卫生组织(WHO)分型,WHO分型是基于FAB分型,结合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学制定而成的,即所谓的MICM分型,更能适合现代白血病治疗策略的制定。,36,三、临床表现:起病急缓不一,多无特异性。(一)正常骨髓造血功能受抑制表现。1、发热:半数患者发热为早期表现,主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身所致的发热有关。 2、贫血:半数患者就诊时已有重度贫血。3、出血:40%的患者以出血为早期表现,表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多。颅内出血可致头痛、恶心、呕吐、双侧瞳孔不对称,甚至昏迷、死亡,62%的AL死于出血,其中82%为颅内出血,DIC见于APL。,37,(二)白血病细胞增殖浸润的表现,1、淋巴结和肝、脾大:淋巴结肿大多见于急淋,其次为单核细胞白血病,肝脾一般轻至中度大,慢粒可以巨脾。2、骨骼和关节:胸骨压痛,关节疼痛儿童多见,骨髓坏死可引起骨骼剧痛。3、粒细胞肉瘤(绿色瘤):常累及骨膜,尤其是眼眶部,引起眼球突出、复视或失明。4、口腔和皮肤:牙龈增生肿胀、皮肤浸润时呈蓝灰色斑丘疹。5、中枢神经系统白血病:多见于儿童、高白细胞白血病。 6、睾丸浸润:睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。7、胸腺及其他:胸腺增大多见于T-ALL,肺、心、消化道均可受累。,38,发热、贫血,39,贫血,40,贫血,41,皮肤出血、瘀斑,42,舌部血疱,43,皮肤出血点,44,球结膜出血,45,口唇、口腔病变,46,牙龈增生肿胀,47,急性早幼粒细胞白血病皮下广泛出血,48,绿色瘤眼部病变,49,白血病皮肤病变,50,淋巴结肿大,51,淋巴结肿大,52,脾大,53,四、实验室检查1、血象 大多数患者白细胞增多,也有白细胞计数正常或减少。2、骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。Auer小体仅见于ANLL。3、细胞化学:协助形态学鉴别各类白血病4、免疫学检查:确定系列来源如淋系、粒单系、红系、巨核系。5、遗传学检查,54,常见急性白血病的化学染色,55,免疫学,根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定其来源,如淋巴系T/B、粒单系、红系、巨核系。后三者统称为髓系。B系:CD79a、CD19、CD20、CD22、CyIgMT系:CD2、CD5、CD7、CD8髓系:MPO、CD117、CD13、CD33、CD14、CD15、CD64、CD65,56,57,五、诊断及鉴别诊断一、根据临床特点、血象、骨髓象检查,诊断不难。二、鉴别诊断1、类白血病反应:表现为外周血的WBC增高,涂片中可见中、晚幼粒细胞,骨髓粒系左移,有时原始细胞会增多,有原发病,无Auer小体。2、MDS:MDS的RAEB型外周血和骨髓中均可出现原始和(或)幼稚细胞,但常有病态造血,骨髓中原始细胞5%而20% ,或临床、血项中有一项未达完全缓解标准者。未缓解(NR):达不到上述标准者。临床治愈:停止化疗5年或无病生存达10年。1、治疗策略常用化疗药物:阿糖胞苷(Ara-C)、柔红霉素( DNR)、阿霉素(ADM)、阿克拉霉素(ACM)、米托蒽醌(MTZ)、 高三尖酯碱(HHar)、足叶乙甙(VP-16)、长春新碱(VCR)、环磷酰胺(CTX)、强地松(Pred)、甲氨蝶呤(MTX)、巯嘌呤(6-MP)其他:全反式维甲酸(ATRA)、三氧化二砷、左旋门冬酰胺酶 (L-ASP),60,(1)诱导缓解治疗。目的:使患者迅速获得CR。原则:早期、联合、足量、个体化、间歇。联合化疗:方案:AML:DA(DNR Ara-C)、MA、EA等。AML(M3):维甲酸、砷剂,出血明显者可输注新鲜冰冻血浆和血小板。,61,ALL:VP(VCR Pred)、 VDP(VCR DNR Pred)VDCP(VCR DNR CTX Pred)、 VDLP(VCR DNR L-Asp Pred)。完全缓解率:AML CR率为60%65%。ALL CR率为75%92%。,62,缓解后,63,64,65,(2)缓解后治疗。目的:争取患者长期无病生存和治愈。方法: 巩固、强化、维持。(3)中枢神经系统白血病的防治:是最常见的髓外白血病。鞘内注射化疗药物MTX和Ara-C,全颅放疗,高剂量全身化疗。(4)特殊病例的化疗:复发性白血病、高白细胞性白血病、睾丸白血病、老年白血病。(5)造血干细胞移植适应症:1、复发难治性ALL;2、第二次缓解期短,或者CR期MRD持续高水平;3、CR1期高危或极高危;初诊时WBC30109/L的B-ALL和100109/LT-ALL;4、诱导化疗6周后MRD10-2且在巩固维持期持续存在或不断增高者。,66,采集造血干细胞,67,采集造血干细胞,68,造血干细胞,69,接受干细胞移植的患者,70,七、预后,急性白血病若不经特殊治疗,平均生

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