血液系统

第三十六章,弥散性血管内凝血,1,一.概述,弥散性血管内凝血(DIC)病理状态和并发症，获得性出血性综合征特点：微循环中发生血小板聚集及纤维蛋白沉积，形成广泛的微血栓，消耗大量凝血因子和血小板，又继发纤维蛋白溶解亢进，出现微循环障碍、血栓、溶血和出血,二.病因和发病机制,（一）病因继发于多种严重疾病，以感染性疾病，特别是败血症最多见，以及恶性肿瘤、病理产科、手术及严重创伤等。,（二）发病机制,1.血管内皮损伤，激活内源性凝血系统,抑制血小板活化和聚集 VEC生成和释放PGI2、NO,组织因子表达,启动外源性凝血系统,VEC受损,F与胶原接触,启动内源性凝血系统,血小板与内皮接触,血小板聚集释放,血小板聚集释放,细菌、内毒素、缺血缺氧、 酸中毒,结果：凝血系统过度激活； VEC产生PGI2 、 NO减少使血管舒张反应减弱；VEC产生ET-1增多使血管收缩反应增强。,（二）发病机制,3.红细胞或血小板大量破坏病因：异型输血、溶血性贫血结果：红细胞破坏，释放磷脂和ADP 释放ADP（血小板激活剂）促进血小板粘附聚集 RBC膜磷脂局限、等促发凝血反应,红细胞破坏,（二）发病机制,4.促凝物质进入血循环,纤维蛋白溶解亢进,三.临床表现,分型 急性型：急、出血、休克 亚急性型：栓塞症状显著 慢性型：高凝血期明显,不能用原发病解释的多部位出血； 严重者可有颅内出血，常为致死原因。 采用抗凝或补充凝血因子、血小板等效果较好。,机制： 凝血物质消耗 继发性纤溶亢进 FDP的形成：FDP具有强烈的抗凝作用，可加强抗凝过程引起出血。大部分FDP均抑制血小板的粘附和聚集。 血管壁损伤,2. 微血管栓塞：是DIC最早期的表现之一肺栓塞：胸痛、呼吸困难、紫绀脑栓塞：头痛、抽搐、昏迷肾微血管栓塞：腰痛、血尿皮肤栓塞：干性坏死,3. 微循环障碍低血压或休克多见于急性型患者,4.微血管性溶血,DIC时由于广泛的微血栓形成，流动的红细胞通过纤维网眼时，受到机械性损害引起变形破裂，出现溶血现象，所引起的贫血称为微血管病性溶血性贫血。,4.微血管性溶血,不明原因的进行性贫血与出血程度不成比例,贫血,四.实验室检查,（一）消耗性凝血障碍检查：血小板计数减少、凝血酶原时间(PT)延长、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长；纤维蛋白原减少。、（二）纤溶亢进检查：凝血酶时间延长、纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增高、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)阳性。D-二聚体增高，是目前最有价值的指标之一。（三）红细胞形态检查：周围血片中可发现畸形红细胞，如呈盔形、多角形、三角形和碎片等改变。,五.诊断,(一)存在易引起DIC的基础疾病。(二)有下列二项以上临床表现：严重或多发出血倾向；不能用原发病解释的休克；广泛皮肤黏膜栓塞、坏死，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；抗凝治疗有效。,五.诊断,(三)实验室检查符合下列条件，有三项以上异常：血小板减少；纤维蛋白原低于1.50gL；3P或D-二聚体阳性；PT延长；AT-活性下降；纤溶酶原含量及活性降低。血浆因子：C活性50%(肝病必备)。,需排除重症肝病并发凝血功能障碍及原发性纤维蛋白溶解症,六.治疗,（一）治疗原发病，消除诱因。（二）抗凝治疗：肝素治疗（三）其他