贫血溶贫ITP

溶血性贫血 浙医二院 血液科 梁 赟,SECOND AFFILIATED HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY COLLEGE OF MEDICINE,1,2,贫血都是遗传性的低血压就是贫血，贫血的人不会高血压头晕头痛就是贫血贫血 = 血癌贫血是因为营养不良,贫血的几点错误认识,3,1993-2005 WHO 统计贫血发生率 24.8% 缺铁性贫血第一位，慢性病性贫血第二位最常见 学前儿童 / 妊娠女性 / 老年人原因 营养、妊娠、血液丢失和慢性疾病肿瘤患者中：妇科肿瘤、肺癌、血液肿瘤症状而非疾病，病理基础是组织缺氧正确的诊断、成功的治疗可以避免输血,贫血概述,4,如何分析血常规报告单,5,6,造血干细胞 多能干细胞 红系祖细胞 晚幼红 中幼红 早幼红 原始红细胞网织红细胞 成熟红细胞,造血过程,7,海平面地区性别 Hb RBC HCT成年男性 120g/L 4.51012/L 0.42成年女性 110g/L 4.01012/L 0.37,贫血的诊断标准,8,急性贫血慢性贫血,贫血的分类,9,神经系统 头晕耳鸣皮肤粘膜 苍白 指甲/手掌/口唇粘膜/ 睑结膜呼吸系统 活动后气急循环系统 长期心脏增大消化系统 舌炎、舌萎缩、吞咽异物感和异嗜症,贫血的临床表现,10,血常规 贫血的确立 外周血涂片检查，生化和免疫检测 继发性因素 骨髓穿刺检查 骨髓增生情况，排除造血系统疾病,贫血的辅助检查,11,为什么要做骨髓穿刺？骨髓穿刺的部位？骨髓穿刺痛吗？骨髓穿刺的流程,骨髓穿刺检查,12,询问病史 起病时间，家族史，起病诱因（药物/ 饮食/ 失血）体格检查 苍白黄疸、特殊面容、肝脾淋巴结肿大实验室检查 血常规 / 血涂片 / 网织红细胞 / 生化 LDH / 营养因子/ 内分泌因子免疫检测 ANA / Ig+C3 / 抗人球蛋白试验 / 感染肿瘤炎症指标,贫血诊断思路,由病史到检查由简单到复杂由常见病到少见病注意年龄、性别的疾病差异强调查出病因,13,肿瘤、自身免疫性疾病、感染，心衰、老龄和肥胖等导致排除慢性病造成失血、溶血、营养缺乏、药物导致的骨髓抑制或肿瘤侵犯,慢性病性贫血,14,肾病相关贫血,伴有恶心呕吐 / 浮肿少尿 血肾功能检查可发现 病因：肾脏合成造血因子（EPO） 治疗：原发病+补充EPO,肾病相关性贫血,15,常伴有骨骼的疼痛同时有白细胞和血小板的异常需要进一步骨髓穿刺检查明确男性及老年的缺铁性贫血建议胃肠道检查,肿瘤性贫血,16,定义,红细胞遭到破坏，寿命缩短 120 day 3 ml /1%,溶血性贫血定义,17,红细胞自身异常 红细胞破坏过多,溶血性贫血分类,18,膜异常 遗传性球形细胞增多症 阵发性血红蛋白尿（PNH) 获得性锚链蛋白异常（CD55 / CD59） 酶缺乏 戊糖磷酸途径：G6PD葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 无氧糖酵解途径：丙酮酸激酶缺乏,红细胞自身异常,19,珠蛋白异常 珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病 珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血 血红素异常 卟啉代谢异常 重金属中毒,20,免疫性血管性 DIC / 人工瓣膜生物因素 蛇毒理化因素 烧伤,溶血性贫血 病因分类,21,红细胞破坏,游离血红蛋白,血红蛋白尿,含铁血红素尿,PNH,血管内溶血,22,单核-巨嗜吞噬,肝摄取胆红素,粪胆原,尿胆原,免疫性,游离胆红素,血管外溶血,23,自身抗体吸附RBC表面,温抗体,IgG/C3,巨嗜系统破坏,冷抗体,IgM,血管内溶血,自身免疫性溶贫,24,感染 结缔组织病 SLE RA 淋巴增殖性疾病 CLL NHL MM 药物,自免溶贫的病因,25,抗人球蛋白实验 Coombs test溶血表现 黄疸 间接胆红素 网织 升高 骨髓 增生旺盛 LDH 升高,自免溶贫实验室检查,26,免疫性疾病 : 免疫抑制治疗肾性贫血 : EPO治疗肿瘤性疾病: 抗肿瘤治疗失血性贫血 : 补铁，去除失血病因巨幼细胞性贫血: 维生素B12 + 叶酸,贫血的治疗 基础疾病治疗,27,益处 : 快速提高 Hb 水平风险 : 输血反应 / 心衰 / 细菌污染 / 病毒感染 /铁负荷过重 增加静脉栓塞 / 输血依赖 / 产生抗血细胞抗体,输血主要用于挽救生命的急性失血,贫血的治疗 输血治疗,28,糖皮质激素 抑制抗体产生 稳定红细胞膜成分输血 洗涤红细胞 急性溶血危象,溶血性贫血治疗,29,免疫性血小板减少性紫癜,30,IgG 自身抗体,致敏血小板,致敏巨核细胞,吞噬血小板,血小板生成减少,血小板寿命缩短,ITP的定义 免疫疾病,31,急性型：感染因子抗原与抗体形成IC，与血小板膜上的Fc受体结合，激活补体，促进血小板破坏改变了血小板膜结构，使其抗原发生变化，导致自身抗体形成与血小板表面成分交叉反应直接损伤巨核细胞与血小板,病因和发病机制,32,慢性型 加速血小板在单核巨噬细胞系在脾脏破坏 血小板与巨核细胞共同抗原性，引起巨核细 胞成熟障碍，导致血小板生成减少,33,其它因素 慢性型多见于女性 雌激素抑制血小板 促进单核巨噬细胞血小板的破坏 机理不明,34,35,36,自发性出血的表现 牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点血常规检查 血小板计数低于正常骨髓中巨核细胞数量正常或增多脾脏正常或轻度肿大排除其它血小板减少的病因 AA /AL /MDS,ITP的诊断 排除诊断,37,过敏性紫癜 皮肤瘀点以臀部及双下肢为主 成批出现，对称分布，高出皮肤 血小板计数及骨髓正常单纯性紫癜 育龄期妇女，皮肤出现瘀斑 血小板计数及凝血功能检查均正常,鉴别诊断,38,控制出血症状减少血小板的继续破坏提高血小板数量,治疗,39,减少活动，卧床休息，尽量减少出血防止外伤避免使用影响血小板功能的药物 阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松减少肌肉注射,一般治疗,40,糖皮质激素大剂量丙种球蛋白 封闭血小板表面的抗原脾切除免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺、环孢菌素A利妥昔单抗,标准治疗,41,高色素 低色素,大细胞 小细胞,42,IDA,Target cells,Sickle cells,Poikiolo