主动脉夹层、壁间血肿及穿通.

1、.,主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡,首都医科大学附属北京安贞医院 北京市大血管疾病诊治研究中心,黄连军,.,概 述,急性主动脉综合征：（acute aortic syndromes,AAS） 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可合并存在或相互演变。包括： 主动脉夹层（aortic dissection, AD） 主动脉壁内血肿 （ intramural aortic hematoma, IMH） 主动脉穿通性溃疡（ penetrating aortic ulcer, PAU ） 动脉瘤破裂 创伤性主动脉离断,.,AD IMH PAU,.,病因和病理生理学,典型A

2、D: 发病机制： 中层囊性坏死内膜撕裂 病理学特点： 内膜撕裂 真假“双腔” ，存在交通 远段同时存在再破口 病因：仍不明确 高血压 （ 70患者） Marfan综合征 医源性以及外伤 主动脉瓣狭窄等,外伤后胸痛，造影示B型AD,.,夹层的影像学征象,真假双腔 部位 范围 大小 内膜片 内膜破口 假腔内附壁血栓 主要分支受累情况 急症指征 ： AI 心包积血 胸腔积血 缺血,.,case1,.,.,夹层破口,110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量 再破口数 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合计 例数 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110,.,B型AD

3、突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。,急症指征-AI,.,急症指征-胸腔积血,.,型，中等量较高密度心包积液，值u。,急症指征-心包积液（血）,.,急症指征-主要分支严重缺血,主要分支受累缺血分型 动力型： 真腔狭窄、塌陷 静力型： 内膜片剥离至分支开口或分支腔内 分支起自假腔； 分支夹层,：动力型；：静力型,.,左冠状动脉开口处可见内膜片影,冠状动脉受累,.,冠状动脉受累,.,头臂动脉受累,.,肋间动脉受累,.,腹腔干及肠系膜上动脉受累,腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。,.,肾动脉受累,右肾

4、起自假腔,.,型，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。,主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。,TSGP前，腹主动脉（真腔）造影,TSGP后，腹主动脉及其分支供血改善,.,腹主动脉真腔塌陷,分支动力型缺血,.,双侧髂总动脉近段可见内膜片,髂动脉受累,右髂动脉可见真假双腔,.,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,发病机制： 主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂 动脉粥样斑块破裂溃疡血液渗中膜层 病理学特点： 血肿位于中膜与外膜之间 无内膜破裂，无血流交通,.,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,病因：尚不清楚，可能与下列有关： 高血压 主动脉粥样硬

5、化 某些结缔组织疾病或遗传性疾病 发生部位： 降主动脉 升主动脉 前者多于后者,.,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,影像学检查方法： CT增强:首先 MRI检查 DSA：对主动脉壁显示不良 影像学表现 主动脉壁环形或新月形“增厚”5 mm CT上可见内膜钙化移位 没有明确内膜片 无血流灌注,.,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,壁内血肿与典型夹层,IMH 血肿位于中膜与外膜之间 没有明确内膜片 无血流灌注 主动脉壁环形或新月形增厚 增厚的动脉壁动态变化较AD显著,AD 血液进入中膜，于中膜内1/3处剥离 可见内膜片及内膜破口 原发破口、再破口 真假“双腔” ，存在交通 一般真腔小，假腔大,慢

6、性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。,.,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,壁内血肿与典型夹层,IMH,AD,.,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,AD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。,第一次CT 示B型AD。,2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。,.,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,壁内血肿与主动脉粥样硬化,壁内血肿 主动脉壁环形或新月形“增厚”5 mm 内壁较光滑 CT上可见内膜钙化移位 临床上多表现为急性主动脉综合征,主动脉粥样硬化 主动脉壁不规则增厚 内壁不光滑 充盈缺损、多发小溃疡 钙化位于增厚的主动脉壁内 有好发部位，病

7、变多不连续 临床常无症状,.,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.,管壁新月形“增厚”,内壁较光滑， 内膜钙化移位，弓降部可见PAU,主动脉壁内血肿,动脉粥样硬化,.,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,发病机制： 粥样斑块溃疡穿透内膜/ 内弹力板,破入中膜 病因： 高血压 粥样硬化,.,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,临床特征： 多发生于60岁的老年男性 多伴有高血压 广泛的动脉粥样硬化和钙化 发生部位：绝大多数发生于降主动脉,.,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,影像学检查

8、方法 CT增强：首选 MRI检查：对动脉壁显示不如CT DSA：用于介入治疗 影像学表现 壁在性“充盈缺损”+ 深大的“龛影” 可合并局限性IMH 可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等,.,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,不同形态的溃疡。,.,主动脉穿通性溃疡(PAU)的鉴别诊断,PAU 病变相对局限 形态多不规则 常伴有IMH,AD 病变范围广泛 真腔受压更明显（真腔小，假腔大） 可伴有IMH,PAU与AD,联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。,鉴别：,.,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断及鉴别,PAU 主动脉腔外“龛影” 常伴周围壁内血肿 无大量

9、血栓包绕 可进展为假性动脉瘤,假性动脉瘤 破口小、 瘤腔大， 周围血栓包绕,PAU与假性动脉瘤,.,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断及鉴别,PAU 主动脉腔外“龛影” 常伴周围壁内血肿 可演变为真性动脉瘤,真性动脉瘤 直径正常主动脉直径的1.5倍 梭囊状,PAU与真性动脉瘤,.,Case 1,IMH吸收好转,.,Case 2,IMH进展,.,CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔,Case 3,IMH破裂,.,IMH吸收、AD进展破裂,男，突发胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。,Case 4,.,IMH吸收、AD进展破裂,8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及

10、范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。,Case 4,.,08-10-6,IMH吸收、AD进展破裂,08-10-6,3年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。,Case 4,.,降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成,Case 5,半月后复查，溃疡和IMH无明显变化,无变化,.,Case 6,PAU进展,.,PAU进展形成夹层,男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示）,3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。,.,Case 7,PAU进展形成假性动脉瘤,.,降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。,PAU破裂,Case 8,Case 9,.,Case 11,PAU形成真性动脉瘤,Case 10,.,IMH的预后及治疗策略,预后： 慢性：一般病情稳定或自然吸收 急性：约30 %发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉 治疗策略： 尽可能保守治疗，密切观察。 以下情况应及早介入或手术治疗： 合并PAU 持续或复发疼痛 胸腔或心包积液进行性增加者 破裂倾向者,.,PAU的预后及治疗策略,预后：