卵巢颗粒细胞瘤课件.ppt

1、卵巢颗粒细胞瘤,兰州军区乌鲁木齐总医院肿瘤诊疗中心 王勇强,临床表现,流行病学、病因及病理,分类,诊断及鉴别诊断,治疗,预后及随访,卵巢颗粒细胞瘤,流行病学,卵巢颗粒细胞瘤（GCTO）是一种具有内分泌(以雌激素为主)功能的卵巢肿瘤。可发生于任何年龄。在中国颗粒细胞瘤占全部卵巢肿瘤的1.44%1.5%，占卵巢恶性肿瘤的4.3%7.77%。 成人型颗粒细胞瘤大约5%发生于初潮前，30%左右发生于育龄妇女，其余大部分发生于绝经后妇女。 幼年型颗粒细胞瘤大约44%发生在出生后至10岁以下，34%发生在1019岁，19%发生在2029岁，绝大多数发生在30岁以前。,病因,卵巢颗粒细胞瘤的发病原因尚不清楚

2、。但研究发现58%的颗粒细胞瘤存在DNA复制错误的基因缺陷。,病理,卵巢颗粒细胞瘤来源于卵巢间叶组织后生殖源基质，是性索一间质肿瘤的主要类型，卡埃尔氏小体(Call-Exner body)，为该瘤的特征。,免疫组织化学,性激素：瘤细胞胞质内ER(雌激素受体)表达阳性。 波形蛋白(vimentin)：阳性。 细胞角蛋白(cytokeratin)：阳性。 上皮细胞膜抗原(EMA)：阴性 卵巢浆液性囊腺癌抗原(OM-1)：阴性。,分类,大体检查： 肿瘤多数为单侧性，肿瘤体积差异极大。肿瘤圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑包膜完整，但有10%15%可有自发破裂，质地硬、韧或软，可为囊性实性或两者兼存。 显

3、微镜下检查： 肿瘤细胞特征：瘤细胞小，呈圆形、卵圆形、梭形、多角形。胞质少嗜淡伊红或中性，胞界不清楚。细胞核卵圆或圆形，染色质呈细网状，核中央有核沟，形成咖啡豆样外观。瘤细胞周围无网织纤维包绕。瘤细胞异型性小，核分裂少，一般小于3/10HPFs。 肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞可排列成多种形式，如微滤泡型、巨滤泡型、小梁型、丝带型、弥漫型等。有时为数种类型混合存在。,成人型颗粒细胞瘤(AJCTO),分类,大体检查： 大多数肿瘤为单侧性。肿瘤体积较大。多数呈实性或囊、实并存。偶见薄壁的单房或多房囊肿，囊内含浆液或胶冻状液体，亦可内含血性液。 显微镜下检查： 肿瘤细胞特征：瘤细胞大小、体积较均匀一致

4、。胞质丰富，嗜酸性或呈空泡状。细胞核深染，缺乏成人型颗粒细胞瘤的核纵沟。核分裂较多见，常常超过5/10HPFs。瘤细胞可有一定程度的异形性，其中重度异型性可达10%15%，细胞黄素化明显。 瘤细胞组织排列形态：肿瘤可形成大小不等的不典型滤泡形态、结节及弥漫成片的实性区域。,幼年型颗粒细胞瘤（JGCTO) 1979年由Scully首例报道，现在已被确认为颗粒细胞瘤的特殊亚型,临床表现,青春期前儿童：多数表现为性早熟。 生育期妇女：临床上有2/3左右的患者会出现月经过多、经期延长等不正常阴道出血症状。少部分患者还会出现持续闭经或间有不规则出血。 绝经后妇女：绝经后出血是典型的临床症状。还会出现乳房

5、胀、乳房增大、阴道涂片鳞状上皮成熟指数右移等表现。,雌激素刺激症状,临床表现,由于卵巢间质黄素化及卵泡内膜细胞黄素化的发生，少数患者出现月经稀发、闭经多毛、阴蒂长大、面部痤疮声音低哑等男性化现象。这些症状常常发生在患有囊性颗粒细胞瘤的患者。,男性化征象,临床表现,卵巢颗粒细胞瘤平均直径12cm左右，通过腹部检查和妇科盆腔检查可以触及附件包块，一般为中等大小，可活动，表面光滑，实性或囊实性。若患者自己扪到下腹包块并以此为主诉就诊，其肿瘤往往已较大。 若伴有腹水，常常会有腹胀饱满感、排尿困难等其他症状。腹部膨隆患者偶有合并胸腔积液。,腹部包块,临床表现,若肿瘤生长快包膜破裂或肿瘤发生扭转时，常会有

6、急剧的腹痛症状出现。 晚期易复发转移：有报道原发肿瘤附件切除及放疗15年后出现横膈、肺部多处转移。除盆、腹腔内转移外，有报道椎骨转移和肝实质转移。,并发症,2020/10/10,13,可编辑,诊断,卵巢颗粒细胞瘤是临床特征明显的肿瘤。如发现附件包块伴有明显的雌激素刺激引起的内分泌紊乱症状，诊断多不困难。对于临床症状不典型的患者，则要根据其年龄、肿瘤大小、质地、辅助检查等综合资料加以分析、鉴别后，得出较准确的诊断。尚有少数患者，需术中冰冻病理检查得以确诊。,鉴别诊断,成人型颗粒细胞瘤与幼年型颗粒细胞瘤,鉴别诊断,小细胞癌、未分化癌 未分化癌的瘤细胞分化差，细胞形态与颗粒细胞瘤细胞有时很相似。 其

7、他类型性索间质肿瘤 最常见的与颗粒细胞瘤诊断混淆的性索间质肿瘤有环管状性索肿瘤、支持细胞瘤、硬化性间质瘤。 其他致临床内分泌紊乱的卵巢肿瘤 某些上皮性肿瘤其间质黄素化(例如黏液性囊腺瘤)亦可出现内分泌紊乱症状。,检查,实验室检查 内分泌激素测定：可以通过检测患者血中雌激素、孕激素、睾酮、促性腺激素及尿中雌激素水平，阴道细胞学涂片检查协助临床分析及诊断。 影像学检查 MRI、CT、B超等检查方法一般都可明确判断盆腔包块的位置、来源、与子宫及周围脏器的关系、囊实性变化等，但是却无法确诊肿瘤的组织学类别，亦较难估计其良、恶性。 诊断性刮宫 可以对肿瘤刺激下的子宫内膜增生性，对癌前或癌变可进行准确了解

8、。,治疗,手术是颗粒细胞瘤最重要的治疗手段，根据临床期别的不同手术范围亦有区别。 (1)临床期：患者对侧卵巢探查及病理检查均正常，子宫无病变，腹腔冲洗液细胞学检查阴性均具备者可行患侧附件切除，术中探查十分重要。应仔细检查盆、腹腔脏器、腹膜、子宫直肠窝等处，并多处取材活检。 (2)临床期以上：均应施行肿瘤细胞减灭术，切除全子宫、双附件、大网膜腹主动脉旁、腹膜后淋巴结及肉眼所见的转移瘤。残留肿瘤应小于12cm。 (3)复发肿瘤的手术治疗：对复发患者应以积极的态度争取再次手术，手术可以提高生存率。,手术治疗,治疗,(1)适应证： 包膜破裂的期及期以上术后病人。 少数因其他原因暂时不能手术者，术前应用

9、。 (2)药物的选择及配伍：多采用与卵巢癌类似的以顺铂为主的多药联合化疗方案。治疗中亦可加以孕激素、他莫昔芬等辅助药物。常用的化疗方案有PAC、PVB等。 (3)用药途径： 静脉给药；动脉给药；腔内给药。 (4)疗程：术后的1年内化疗68个疗程。术后1年行二次探查手术，阴性可以停止化疗；阳性应调整化疗方案，继续化疗或辅以其他治疗。,化疗,治疗,颗粒细胞瘤对于放射治疗虽然不像无性细胞瘤那样敏感，但是与其他上皮性肿瘤相比尚有一定的治疗效果。尤其对于肿瘤盆腔广泛侵犯，难以实施较彻底手术者，放疗更具意义。对于术后化疗后的局部复发患者，放疗亦是有益的综合治疗手段之一。,放射治疗,预后及随访,1.临床期别：这是影响预后最重要的因素。 2.肿瘤细胞分化程度： 肿瘤细胞有明显的异型性，核分裂活跃5/10HPFs，甚至可见不正常核分裂，均提示肿瘤恶性程度高，预后不佳。 3.术后残留病灶：Al-Badawi等(2002)认为，术后残存病灶大于2cm是影响预后的重要因素。,预后,预后及随访,1.成人型颗粒细胞瘤：开始每3个月随诊1次，1年后每半年复查1次。重要的是坚持长期随诊。 2.幼年型颗粒细胞瘤：JGCTO的特点是复发快，在最初诊断后2年内就可以广泛腹腔内扩散，故术后随诊时间亦应每3个月1次，1年后每半年1次为宜。 3.随诊内容： (1)全身体检：腹部尤应注意。 (2