格林巴利综合征

1、,D06 成人ICU 马 红,假如有一天清晨你睁开眼睛突然发现自己躺在床上不能动了，想喊喊不出声，就连呼吸也很微弱，你会？,裴春桃，女，24岁，安徽人，在温州一家工厂做毛衣编织工作，突然有一天她感觉到自己浑身无力，两腿酸痛、发软，就像恶梦一样，有一天早上也就是2006年2月1日的清晨家人发现她躺在床上站不起来了，手脚都不能动，话也说不出来，就连呼吸也很吃力，家人立即将她送入附二医急诊科，入院后立即转入成人ICU监护治疗，医生查体：双上肢肌力0级，左下肢肌力0肌，右下肢肌力级，经腰穿脑脊液检查及MRI、头颅CT检查确诊为格林巴利综合征，给予ICU特护，心电监护等对症支持治疗。因呼吸微弱，呼吸机麻

2、痹，二氧化碳潴留，予经口气管插管，呼吸机机械通气，并予2月8日经皮气管切开。,病例,？,这究竟是一种什么怪病？ 患者为什么会得这种病？ 患者还能像以前一样健康吗？,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 又称格林-巴利综合症 (Guillain-Barre syndrome, GBS),急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,为急性或亚急性起病的大多数可恢复的多发性脊神经跟（可伴脑神经）麻痹和肢体瘫痪的一组疾病。,概念及流行病学,年发病率为0.61.9/10万，男略多于女 1625岁，4560岁

3、为两个高峰。,概念及流行病学,周围神经广泛的炎症性阶段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性变性。,主要病变,GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN),病因及发病机制,多数人在发病前13周，有非特异性的呼吸道、消化道感染史或疲劳受凉。有报道雨季多发，与雨季卫生、气温变化有关，容易引发感冒、腹泻使人免疫力下降。,病因及发病机制,前驱感染史：病前14周左右。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重 者呼吸肌麻痹。 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。

4、感觉缺失，“手套袜套”样改变,临床表现,颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过 速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于 4周时肌力开始恢复。,临床表现,格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS,临床分型,脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第三周最明显。 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失。 心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润,辅助检查,病前14周感染史 急性或亚急性

5、起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。,诊断,急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性全身型重症肌无力,鉴别诊断,辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 对症治疗 预防并发症 延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。,治疗,病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效 康复治疗,治疗,

6、GBS是一种自身免疫病。 周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘 急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍，严重者出现延髓和呼吸肌麻痹 脑脊液蛋白细胞分离 大多数可恢复 治疗,总结,Take a rest, back soon!,护 理,格林-巴利综合征是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。 主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索样变性。 病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史。 临床表现常以四肢对称性无力为首发症状，严重病例可因累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹。,标准护理计划,低效型呼吸型态； 清理呼吸道无效； 肢体活动障碍； 皮肤的完整性受损：有发生褥疮的可能； 感

7、知改变； 生活自理缺陷； 恐惧。,常见护理问题,相关因素 1呼吸肌无力。 2神经肌肉受累。 3缺氧。,低效性呼吸型态,主要表现 呼吸浅而慢。 口唇、皮肤粘膜紫绀，鼻翼煽动。 咳嗽、咳痰无力。 明显的呼吸三凹征。 血气分析氧分压低于正常或伴有二氧化碳分压高于正常。,低效性呼吸型态,护理目标 病人能够保持良好的呼吸状况，无呼吸困难和紫绀，动脉血气分析值正常。 病人能维持最佳呼吸型态，呼吸困难减轻。,低效性呼吸型态,护理措施 抬高床头，有利于呼吸。 保持输氧管道通畅。 鼓励病人咳嗽，深呼吸，必要时吸痰。 在病人呼吸困难的急性发作期陪伴病人，使其得到安全感，以减少焦虑和恐惧，利于呼吸。 穿宽松柔软的衣

8、服，以免影响呼吸。,低效性呼吸型态,观察病人呼吸频率、节律和深度，如发现呼吸费力、呼吸浅慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气管插管、机械通气设备，随时准备配合抢救。 必要时配合医生行气管切开术。 气管切开术后，应严格消毒切口周围皮肤，及时更换伤口纱布，预防感染。 每天消毒气管内套管4次。 配合医师定时查血分析，观察缺氧状况是否得到改善。 应加强巡视，必要时给予帮助。,低效性呼吸型态,重点评价 病人缺氧和呼吸困难是否得到改善；皮肤粘膜、口唇青紫程度是否减轻或消失；鼻翼煽动、三凹征是否消失。 监测动脉血气分析值；病人能否保持良好的呼吸状况。 是否能采取有效地咳嗽和咳痰的措施。,低效性呼吸型态,相关因素

9、 1肺部感染致分泌物增多。 2咳嗽无力或疲乏。 3意识障碍，认知障碍。,清理呼吸道无效,主要表现 呼吸音粗，呼吸浅而快，伴有鼻翼煽动、三凹征。 呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰。 咳嗽无力，不能有效地咳出痰液。 因呼吸困难，使用辅助呼吸机。 动脉血气分析氧分压低，二氧化碳分压升高。,清理呼吸道无效,护理目标 保持病人呼吸道通畅，表现为呼吸音清，呼吸正常并经治疗和深呼吸后能有效地咳出痰液。,清理呼吸道无效,护理措施 保持室内空气新鲜，每天通风2次，每次1530分钟，并注意保暖。 保持室温在1822，温度50%70%（空气干燥时可在室内洒水）。 如果病人有痰鸣音，鼓励病人咳嗽，指导病人有效排痰的方法，必

10、要时给予负压抽吸痰液。,清理呼吸道无效,指导病人进行体位引流，排痰前可协助病人翻身、拍背，拍背时要由上向下，由外向内。 遵医嘱使用抗生素，注意观察药物疗效和药物副作用。 遵医嘱给予雾化吸入和吸氧，达到稀释痰液和消炎的目的。 在心脏能耐受范围内鼓励多饮水。,清理呼吸道无效,重点评价 呼吸道是否通畅。 能否有效地咳出痰液。 呼吸状况是否得到改善，有无呼吸困难和使用辅助呼吸机。,清理呼吸道无效,相关因素 肢体瘫痪。 神经肌肉受累。 意识障碍。,肢体活动障碍,主要表现 肢体瘫痪、肢体运动功能丧失。 病人自我照顾能力下降，不能进行日常生活活动，如：行走、穿衣、进餐、洗脸、梳头等。,肢体活动障碍,护理目标

11、 病人卧床期间生活需要得到满足。 病人在帮助下可以进行活动，如扶行、穿衣等。 病人做到最佳的自理水平程度，如自己进餐、梳头等。,肢体活动障碍,护理措施 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。 将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。 指导病人积极锻炼患肢，对于所取得的成绩给予鼓励。,肢体活动障碍,及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被动运动床上主动活动床边活动下床活动的次序进行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢的手法进行。 教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。 活动时需有人陪护，防止受伤。 配合针灸、理疗等，

12、促进肢体功能恢复。 鼓励病人进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需要。,肢体活动障碍,重点评价 病人日常生活活动的能力是否提高。 病人活动期间是否安全，有无受伤。,肢体活动障碍,相关因素 肢体瘫痪。 长期卧床。 营养不足。,皮肤完整性受损：有发生褥疮的可能,主要表现 皮肤干燥，弹性差，容易破损。 局部皮肤长期受压，皮肤发红，反应性充血。 出汗多，皮肤潮湿。 营养不良，皮肤弹性差，骨隆突部位皮下脂肪少。,皮肤完整性受损：有发生褥疮的可能,护理目标 不发生褥疮。 病人感到清洁舒适。,皮肤完整性受损：有发生褥疮的可能,护理措施 每2小时给病人翻身1次，按摩局部骨隆突受压处，并注意翻身时避免推、拉

13、、拖的动作，以免擦破皮肤。 睡气垫床，骨隆突处垫软枕或橡皮圈，以减轻局部受压。 保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑。出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。 注意合理进食，加强营养，增强抵抗力。 每天热水泡脚，温水擦浴，促进机体血液循环。,皮肤完整性受损：有发生褥疮的可能,重点评价 是否发生褥疮。 病人是否感到清洁、舒适。,皮肤完整性受损：有发生褥疮的可能,相关因素 周围神经脱髓鞘病变。 感觉传导通路损害。 主要表现表现为肢体远端感觉减退，如戴手套、袜子样感觉。,感知改变,护理目标 病人不发生受伤。 促进知觉恢复正常。,感知改变,护理措施 每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。

14、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部分受损。 注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50，以防烫伤。,感知改变,给予肢体按摩和被动运动。 协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。,感知改变,重点评价 导致病人受伤的因素有否排除。 病人知觉是否逐渐恢复。,感知改变,相关因素 肢体瘫痪。 意识障碍。 体力不支、虚弱。,生活自理缺陷,主要表现 不能进行日常生活活动，如：进食、穿衣、修饰、沐浴、入厕和下床等。 依赖心理增强。 感知障碍。,生活自理缺陷,护理目标

15、病人卧床期间感到清洁舒适，生活需要得到满足。 病人能进行自理活动，如：梳头、洗脸、入厕、穿衣等。 病人基本恢复到原来的日常生活自理水平。,生活自理缺陷,护理措施 鼓励病人进行生活自理活动。 将病人经常使用的物品放在易拿取的地方，以方便病人随时取用。 信号灯放在病人手边，听到铃响立即予以答复。 卧床期间协助病人完成穿衣、修饰、卫生、沐浴、入厕、进食生活护理。 指导病人穿宽松柔软的衣服，穿不用系带的鞋。 病人外出时需有人陪护，以防意外伤。,生活自理缺陷,重点评价 病人生活需要是否得到满足，床单位是否清洁、舒适。 病人能否完全恢复日常生活自理能力，能进行哪些自理活动。,生活自理缺陷,相关因素 呼吸困难，濒死感。 运动力量骤减。 健康状况改变。 害怕气管切开术。,恐惧,主要表现 自诉有恐慌、惊惧、心神不安。 有哭泣、拒绝行为。 敏感、多疑。 心跳加快，呼吸短促，皮肤潮红或苍白，多汗、易激动、失眠、多梦。,恐惧,护理目标 病人的恐惧感减轻，恐惧的行为和体征减少。 病人能叙述恐惧的心理感受。 病人针对恐惧心理能采取积极的应对方法。,恐惧,护理措施 对病人的恐惧表示理解，鼓励病人表达自己的感受，并耐心倾听病人说出恐惧的原因。 耐心向病人解释疾病的过程、治疗和预后、鼓励病人树立战胜疾病的信心。 耐心指导病人改善呼吸的方法，减轻病人的濒死感。,恐惧