内科学_各论_疾病：脑动静脉畸形_课件模板

1、内科学各论疾病部分 脑动静脉畸形 内容课件模板,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,别名：,脑动静脉瘤,脑血管错构瘤,脑血管瘤。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,身体部位：,头部。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,科室：,血管外科神经外科。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,简介：,脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种。占脑血管畸形90%以上。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。 本病可发生于脑的任何部位，病灶,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,简介：,左右侧分布

2、基本相等。90%以上位于小脑幕上，而大多数分布于大脑皮质，约占幕上病灶的70%。其中以顶、额、颞叶多见，枕叶略少。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,脑动静脉畸形原因_由什么原因引起脑动静脉畸形 （一）发病原因 脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第4560d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力

3、，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。 （二,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,）发病机制 AVM常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构，

4、动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。 1.出血 多种因素可引起颅内出血：,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,（1）大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲，血管壁进一步受损破坏，一旦不能承受血流压力时局部破裂出血。 （2）AVM伴发的动脉瘤破裂出血，伴有动脉瘤的病灶出血率达90%100%。 （3）大量血流冲击畸形血管团的引流静脉，管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状，容易破裂出,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,血。 （4）由于大量血液通过AVM内的动静脉瘘管，由动脉迅速注入静脉，局部脑动脉压下降，致使病

5、灶周围脑组织得不到正常的灌注，动脉血流向AVM区，出现“脑盗血”现象。长期的缺血，周围区域的小动脉处于扩张状态，管壁结构随之发生改变。在某些情况下，如全身血压急骤上升时，这种扩张血管,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,亦有破裂出血的可能。 AVM的大小与出血的危险有一定相关性。一般认为，小型AVM（最大径2.5cm）的出血率相对较高。可能是这类畸形血管的口径较小、动脉压下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在较高压力的血流冲击下，血管破裂的机会较大。相反，大型（最大径5cm）的血管口径较大，动,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,脉压下降幅度亦较大，而且血管壁较厚，可以承受较高的血流压力，破裂的

6、机会则较小。 AVM的部位与出血倾向亦有一定的关系。深部病灶如脑室、脑室旁、基底节、丘脑、脑岛等处的病灶出血率高于半球AVM，可达1.5倍左右，尤其是脑室或脑室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般较小，供,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,血动脉短，口径亦小，动脉压高，AVM易破裂。同时深部AVM的引流静脉常为深静脉。深静脉发生狭窄的机会多，易导致静脉高压，而引起静脉或AVM团破裂出血，尤其是仅有深静脉引流的病灶。位于脑室或脑室旁的AVM，因其周围缺乏脑组织的支撑，亦容易出血，常为脑室内出血。 2.脑盗血 由盗,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,血累及脑缺血的范围比畸形血管团的范

7、围大，由此产生的症状与体征亦比病变区相应的功能改变广泛。盗血的严重程度与AVM的大小有关。畸形血管团越大，盗血量越大，脑缺血的程度越重。小型AVM盗血量小，脑缺血较轻，甚至不引起缺血，则不出现临床症状。严重的缺血可引起癫痫或短暂性脑缺血发作或进行,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,性神经功能缺失。如躯体感觉障碍或偏瘫等。 3.脑过度灌注 大量的脑盗血使邻近脑组织内的血管扩张，以获得较多的血流供应脑组织的需要，从而长期扩张的动脉壁逐渐地疲软，管壁变薄，血管的自动调节功能下降，阈值上限降低，甚至处于瘫痪状态。一旦脑灌注压升高，超过脑血管自动调节功能阈值的上,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：

8、,限时，有自动调节功能障碍的动脉不仅不收缩反而急性扩张，脑血流量随灌注压呈线性递增，即产生脑过度灌注，表现为局部静脉压升高，周围脑组织静脉血流受阻而突然出现脑肿胀、脑水肿、颅内压增高、广泛的小血管破裂出血等一系列现象。 特别是在巨大型高流量的AVM（最大径6cm）切除后极易发,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,生。文献报道，中大型AVM术后，脑过度灌注现象发生率为1%3%，巨大型AVM为12%21%，其致残率和死亡率高达54%。这种现象在AVM的血管内介入治疗中亦可发生，是AVM处理过程中可能发生的最严重的危险。 AI-Rodhan（1993）对AVM术后出现脑水肿和残腔出血提,内科学疾病

9、部分：脑动静脉畸形,病因：,出另一种解释，认为是由于AVM切除后引流静脉的残端狭窄、血栓形成或栓塞、周围脑组织的静脉回流障碍加重所致。因此命名为静脉闭塞性充血 4.颅内压增高 AVM本身没有占位效应，但不少病人表现为颅内压增高征。一方面，AVM中动脉血直接进入静脉，导致脑静脉压增高，阻碍周围脑组织的静脉,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,回流而使脑组织长期淤血和水肿，颅内压增高；另一方面，AVM病人常伴有脑积水，出现脑积水的原因可以是引流脑深部病灶的深静脉，扩大成球状的静脉瘤或脑室内出血堵塞脑脊液循环通路，也可以是脑静脉高压影响脑脊液的吸收或出血导致部分蛛网膜下腔的闭塞或蛛网膜颗粒的堵塞使

10、脑脊液吸收减少，均可引起,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,阻塞性或交通性脑积水；再一方面，出血引起的脑内血肿及血肿周围的脑水肿也是颅内压增高的重要原因。 5.病理 脑AVM可发生在颅内的任何部位。80%90%位于幕上，以大脑半球表面特别是大脑中动脉供应区的顶、颞叶外侧面最为多见，其次为大脑前动脉供应区的额叶及大脑内侧面，其他部位枕,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,叶、基底节、丘脑、小脑、脑干、胼胝体、脑室内较少见。幕上病变多由大脑中动脉或大脑前动脉供血，幕下AVM多由小脑上动脉供血或小脑前下或后下动脉供血。供血动脉一般只有一条，多者可有二三条，回流静脉多为一条，偶有两条。供血动脉及

11、回流静脉多粗大，比正常动、静脉大1倍到数倍。 据统计供,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,血动脉大脑中动脉占60%，大脑前动脉分支占20%，大脑中动脉和大脑前动脉分支联合供血占10%，脉络膜前动脉及椎-基动脉分支供血少见，小脑后动脉分支占2%左右。回流静脉依其病变的部位分别汇入矢状窦、大脑大静脉、鞍旁静脉丛、岩窦、横窦、直窦、岩上窦等。由于胚胎脑血管首先在软脑膜发育，,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,故动静脉畸形常位于脑表面，亦可位于脑沟内或深部脑组织内。典型的脑动静脉畸形呈圆锥形，锥底在脑表面，锥尖朝向脑室，深达脑室壁，有的伸入脑室与侧脑室脉络丛相连。有少数动静脉畸形呈类球形、长条

12、形或不规则形，边缘不整齐。 畸形血管团的大小不一，悬殊很大，小者只有在仔细检查下才能看到，,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,脑血管造影不能显示，只有在术后病理检查时才能发现，有的甚至连常规病理检查亦难发现。大者病变直径可达810cm以上，可累及两个脑叶以上，占大脑半球的1/31/2或广泛分布在一侧或双侧大脑或小脑半球。病变中的畸形血管纠缠成团，血管管径大小不一，有时较为细小，有时极度扩张、扭曲，甚,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,至其行程迂曲，呈螺旋状或绕成圆圈形。不同大小的动静脉毛细血管交织在一起。其间可夹杂脑组织。 显微镜下，动静脉畸形的特点是由大小不等、走向不同的动静脉组成，

13、管腔扩张，管壁动脉内膜增生肥厚，有的突向管腔内，内弹力层极为薄弱，甚至缺失，中层厚薄不一。动脉壁上可附有粥样硬化斑块及机化,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,的血凝块，有的管腔部分堵塞，有的呈动脉瘤样扩张。静脉常有纤维变或玻璃样变而增厚，偶见有钙化。但动脉和静脉常常难以区分。畸形血管周围常见有含铁血黄素沉着，夹杂在血管之间的脑组织可变性坏死。 由于动静脉畸形的动静脉之间没有毛细血管，血液经动脉直接流入静脉，缺乏血管阻力，局部血流量,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,增加，血循环速度加快。这种血流改变，引起大量“脑盗血”现象。由于动脉血直接流入静脉内，使动脉内压大幅度下降，供血动脉内压由

14、正常体循环平均动脉压的90%，降至45.1%61.8%，而静脉内压上升，引起病变范围内静脉回流受阻而致静脉怒张、扭曲。动脉压的下降以及“脑缺血”现象，使动脉,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,的自动调节功能丧失，致使动脉扩张，以弥补远端脑供血不足。 动脉内血流的冲击致使动脉瘤形成，以及静脉长期怒张、扭曲，形成巨大静脉瘤。这都是动静脉畸形破裂出血的因素。静脉内血流加快，血管壁增厚，静脉内含有动脉血，手术时可见静脉呈鲜红色，与动脉难以区别，这称之为静脉的动脉化。随着动,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,病因：,静脉的扩张，盗血量日益增加使病变范围逐渐扩大。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史

15、：,脑动静脉畸形症状_脑动静脉畸形有什么症状 临床表现 1.临床分类和分级 AVM分类没有统一标准，下面介绍三种分类法： （1）按AVM团大小分类：目前常采用Drake（1979）标准分为：小型，最大径,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,5cm。如最大径6cm，可划入巨大型。 （2）按血管造影显示的形态分类：Parkinson等（1980）将AVM分为：多单元型，有多根动脉供血和多根静脉引流，血管团内有多处动静脉瘘，最多见，占82%;一单元型，一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM，占10%,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,左右；直线型，一根或几根供血动脉直接

16、进入脑部大静脉或静脉窦，占3%左右；复合型，颅内外动脉均参与供血，回流亦可经颅内外静脉窦，少见。 （3）按AVM立体形态分类：史玉泉（1982）对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类，分为：曲张型，增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,成一团，团内有多处动静脉瘘口。此型最多见，占65%;帚型，动脉如树枝状，其分支直接与静脉吻合；动静脉瘤型，动静脉扩大呈球囊状，整团AVM就如生姜块茎；混合型，上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。 AVM的临床分级对于制订治疗方案、确定手术对象和方法、预,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,测术

17、中的困难程度、估计术后效果及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的。 史玉泉（1984）制订了一个AVM四标准分级法，根据脑血管造影所示，将AVM的大小、部位、供血动脉和引流静脉等四项因素各分为4个等级给予评分，如果有两项因素都为某一级别则定为该级；如果只有一项因,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,素评分高于其他三项时，则将该项减去半级。通过上海华山医院神经外科多年来实践应用证明，史氏分级法简便、实用。1986年Spetzler及Martin制订的分级方法将AVM的大小（最大径）、部位和引流静脉等作为主要指标分别评为O3分，再综合分为6个等级。其中，部位在神经功能区，如感,内

18、科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,觉、运动皮质区、语言中枢、视觉中枢、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚等及其邻近区域记1分；如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级。 三项指标评分的总和，即为AVM的级。级与V级分别只有1种组合，级和级分别有3种组合，级则有4种组合，级是涉及脑干和下丘脑者。这类分级法在国际,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,上应用较广泛，与史氏分级法异曲同工。SpetzleI分级法的级与史氏分级法1级与1.5级相当，前者的级与后者的2级，级与2.5级，、级与3、3.5级相当。、级的AVM手术切除难度较小，无死亡率甚至无致残率出现。随后级别越高，致残率越高，而且有死亡

19、率。 2.临床症,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,状和体征 小型动静脉畸形可没有任何症状或体征，绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现，常见的症状和体征有： （1）出血：发生率为20%88%，并且多为首发症状。动静脉畸形越小，越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛，伴呕吐；神志可清,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷；可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。 如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血（SAH）；如破裂的是较深的血管则引

20、起脑内血肿；邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多。因此，通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%90%可以存活，而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,60%。 AVM出血亦可反复发作，最多可达10余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。综合文献资料，未破裂的AVM每年将有2%4%的出血率，而破裂出血过的AVM

21、第一年再出血的危险性约6%，第二年起每年亦有2%4%再出血，与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,1%，总死亡率10%15%。永久性重残率每年2%3%。其中20%30%由出血所致。由此可见，未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险，都要引起高度重视。 （2）抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的A,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,VM抽搐发病最多，尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状，也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。

22、额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高，达86%，额叶为85%，顶叶为58%，颞叶为56%，枕叶为55%，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。 （3）头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。 （4）进行性神经功能障碍：发生率约40%，主要为运动或感觉性功能障碍。常,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作，随着发作次

23、数增多，瘫痪可加重并成为永久性。此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,症状及病史：,发展亦较快较重。 （5）。其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM，除SAH外，较少有其他症状，不易发现。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,诊断：,脑动静脉畸形鉴别诊断_如何诊断脑动静脉畸形 诊断 诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出

24、血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但确诊有赖于脑血管造影，CT及MRI检查有助于确诊。 鉴别 脑动静脉畸形需与其他脑血管畸,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,诊断：,形、烟雾病、原发性癫痫、颅内动脉瘤等相鉴别。 1.脑海绵状血管瘤 也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。出血前病人常无明显临床症状。脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团，但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉。CT平扫可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强。但最,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,诊断：,后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。 2.原发性癫痫病 脑动静脉

25、畸形常出现癫痫，并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作，这时脑血管造影常不显影，故常误诊为癫痫病。但原发性癫痫常见于儿童，对于青年人发生癫痫，并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,诊断：,应考虑为动静脉畸形。另外，动静脉畸形病人除癫痫外，尚有其它症状体征，例如头痛、进行性轻偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于鉴别诊断。 3.脑动脉瘤 是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在4050岁发病，并且女性多见。病人常有高血压、,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,诊断：,动脉硬化史。癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见。根据

26、脑血管造影不难鉴别。 4.静脉性血管畸形 较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现颅内压增高。脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,诊断：,5.烟雾病 此病多见于儿童及青壮年，儿童以脑缺血为主要表现，成人以颅内出血为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。 6.血供丰富的脑瘤 脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤及血管母细胞,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,诊断：,瘤相鉴别。由于这些肿瘤

27、血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状体征等不难鉴别，CT扫描可有助于明确鉴别诊断。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,并发症：,脑动静脉畸形并发症_脑动静脉畸形有哪些并发症 脑动静脉畸形的继发改变，最常见是畸形血管破坏，血肿形成，畸形血管的血栓形成，脑缺血，脑胶质增生，脑萎缩等。畸形血管破裂常表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血、硬膜下出血、脑室内出血。脑内出血常由深在动静脉畸形引起，并血肿形成，表现为血,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,并发症：,管移位的占位改变，亦可见有照影剂外溢和动脉痉挛等表现。脑缺血可因“脑盗血”引

28、起，使缺血区脑组织萎缩，脑胶质增生。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,脑动静脉畸形治疗方法_如何治疗脑动静脉畸形 西医治疗 脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血，减轻或纠正“脑盗血”，改善脑组织血供，缓解神经功能障碍，控制癫痫，提高患者生活。目前的治疗方法包括保守治疗、显微手术切除术、血管内介入检查术和立体定向放射治疗。 1.保守治疗 对,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,于年龄较大，仅有癫痫症状者或位于脑重要功能区及脑深部病变或病变广泛深在不适宜手术者，均应采用保守治疗。保守治疗的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癫痫、缓解症状等。 （1）保持正常生活规律：避免剧烈运动、情绪波动和

29、劳累，保持大便通畅，高血压者适当降低血压。有出血者，应绝对,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,卧床休息16周。 （2）抗癫痫治疗：根据癫痫的类型选择抗癫痫药物，长期坚持规律服药，以控制癫痫发作。大发作和局限性发作可首选苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮，精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮、丙戊酸钠等，失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮等。一般在完全控制癫,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,痫发作23年后才考虑逐渐减少药量。 （3）对症治疗：有出血者可按蛛网膜下腔出血对症治疗。有颅内压增高者可给予甘露醇等脱水剂降低颅内压。如血肿较大，颅内压增高严重者，则宜手术清除血肿。根据病

30、人的症状选择不同的药物进行对症处理，以减轻病人的症状等。 （4）防止再出血：可试用,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,氨甲苯酸、氨基己酸等凝血药物来防止再出血，但其疗效有待于进一步证实。 2.显微手术切除术 显微外科技术的应用使脑AVM的手术全切除率有很大的提高。到目前为止，手术切除仍是彻底治疗这种疾病的最好方法之一。 （1）AVM手术切除病例的选择： 有颅内出血史，脑血管造影显示,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,AVM属史氏分级13.5级者，包括位于大脑功能区、大脑内侧面、外侧裂区、胼胝体、侧脑室、脑室旁、纹状体内囊丘脑区、小脑半球及小脑蚓部等部位均应考虑手术切除。但对位于下丘脑及

31、其附近、脑干和小脑桥脑角等处的病灶，必须慎重对待，出血后能生存已不容易，手术损伤可能会带来极严重的后果。,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,无颅内出血史，位于大脑浅表非功能区，前中额、顶、枕叶内侧面等部位，直径5cm的AVM，可选择手术切除。 无颅内出血史，但有以下症状：药物控制无效的顽固性癫痫或严重的进行性神经功能缺损等，病灶切除可能有助于症状改善。 巨大型、高流量的AVM，经过血管内介入栓塞部,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,分主要供血动脉后12周内作病灶切除。 急性颅内出血的病人，当脑内血肿致使脑疝形成，危及生命时应急诊手术，一般情况下以清除血肿减低颅内压挽救生命为主，除非术前

32、已作脑血管造影检查，可考虑作AVM切除。不应为切除病灶，不顾病人情况强行脑血管造影，这样只会加重病情发展，延误抢救时,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,机。因为AVM近期再出血的发生率，不像颅内动脉瘤那样高，因此及时正确的保守治疗可使大多数无脑疝形成的病人度过急性期。当全身状况和神经功能改善并稳定后，作脑血管造影进一步检查，在有充分准备的前提下行AVM切除术。目前3D-CTA在出血急性期确定AVM病灶部位、大小有重要的参考价值，,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,有助于指导清除血肿，而且此项检查无创伤，只需几分钟即可完成扫描，即使在病人作好术前准备送往手术室的途中也可进行检查。 老年患

33、者，心肺功能难以忍受麻醉和手术者，伴有其他系统严重疾患而AVM切除无助于改善生存质量或生存期限者，应视为禁忌证。 手术可能带来的并发症和后遗症而,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,影响病人从事的职业，特别是未出过血、无任何临床表现而偶尔发现的AVM，必须让病人及其亲属充分理解手术的目的和后果，权衡利弊后作出治疗选择。 （2）AVM手术切除的条件： 术前必须有详尽的影像放射学资料。其中DSA与MRI图像是必备的。 在手术显微镜或手术放大镜下进,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,行操作。由于AVM手术野较大，使用放大倍数35倍的手术放大镜较为合适。 使用能调节吸力的细管吸引器头进行脑组织和

34、血管的解剖分离。采用性能良好的双极电凝器和双极电凝镊止血，备有钛合金“V”形显微血管夹和动脉临时阻断夹。一般情况下为避免颅内遗留金属异物，影响术后影像放射学检查,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,效果，以丝线结扎和双极电凝止血为主。如深部供血动脉直径1mm，不便用丝线结扎时，可用钛合金夹夹闭之。动脉临时阻断夹为防止术中大出血临时阻断大动脉而准备。 良好、平稳的麻醉状况十分必要。因此需要有经验的麻醉医师配合。大型、巨大型AVM切除时要进行短暂的系统降压麻醉，防止术中,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,发生脑过度灌注现象。 由于影响AVM切除效果的因素诸多，手术切除的要求较高，病灶必须完整

35、摘除，才能减少术中出血和防止发生不可收拾的大出血。因此手术者必须具有熟练的显微神经外科操作技能及良好的临场应变的心理素质和能力。 3.血管内介入栓术 血管内治疗始于20世纪60年代，,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,主要用于手术难以处理的深部AVM，使病灶缩小或完全闭塞，以利于手术或放射治疗。但作为单独治疗AVM的手段，血管内治疗还有很大局限性，只有少数供血动脉数量少、结构简单的病例能够经单纯栓塞治疗而痊愈。据报道，经单纯栓塞治疗的治愈率大约在10%15%，另有50%的病灶可缩小至可以使用,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,放疗或手术治疗。因此栓塞治疗多作为手术或放射治疗的辅助治疗。

36、 应用超选择性导管技术可以清楚地显示病灶的供血动脉，并通过导管将各种栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微弹簧圈、致坏死药物各种微胶粒以及液体栓塞材料等。血管内治疗主要危险有： 术中出血，发生,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,率为7%11%，常发生在导管送入过程中，也可能是由于定位不准确栓塞材料栓塞静脉所致，如果发生这种情况常需急症手术。 栓塞时有可能累及正常供血动脉，导致缺血并发症。 治疗后再通。有研究报道，11例栓塞治疗后经血管造影证实病灶完全闭塞的病例，随访中有4例发生再通。再通可,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,能与栓塞材料自身的化学性质有关。 术中血管痉

37、挛导致退管困难、导管黏住血管以及断管，需急症手术处理。 超选择导管技术的发展以及各种新技术的应用，使血管内治疗的疗效不断提高，特别是在缺血并发症的预防上。Rohde等应用运动诱发电位（MEP）在栓塞治疗中监测缺血并发症，认为M,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,EP可以减少严重的缺血并发症。此外，术中应用异戊巴比妥钠可能引发术后缺血并发症；用腺苷注射心搏暂停法可帮助栓塞材料准确定位；控制性低血压下经静脉逆行栓塞术，可以预防缺血并发症。此外，血管扩张剂、全身麻醉以及控制性低血压等技术已经广泛地应用于栓塞治疗中，为治疗AVM，预防并发症提供,内科学疾病部分：脑动静脉畸形,治疗：,了更广泛的途径。 4.立体定向放射治疗 放射治疗是近20年来开展的疗法，重要有刀、刀、质子束、直线加速器等。是利用当代先进的立体