内科学_各论_疾病：家族性良性天疱疮_课件模板

1、内科学各论疾病部分 家族性良性天疱疮 内容课件模板,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,别名：,家族性良性慢性天疱疮,家族性慢性良性大疱疮。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,身体部位：,其他皮肤生殖部位颈部四肢。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,科室：,皮肤科。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,简介：,家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。,内科学疾病部分：家族性良性天疱

2、疮,病因：,家族性良性天疱疮原因_由什么原因引起家族性良性天疱疮 （一）发病原因 由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。 （二）发病机制 电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,病因：,成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,症状及病史：,家族性良性天疱疮症状_家族性良性天疱疮有什么症状 常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部

3、位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,症状及病史：,有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。 不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,诊断：,家族性良性天疱疮鉴别诊断_如何诊断家族性良性天疱疮 诊断 1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出

4、。 2.中医辨证分型 （1）湿热熏蒸型： 主证：皮疹以红斑、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,诊断：,消退；伴口渴不欲饮，腰腹痞满；舌质红、苔白或黄，脉弦滑。 辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。 （2）脾肾阳虚型： 主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主；伴畏寒肢冷，腹胀便溏；舌质淡、苔白，脉沉缓。 辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。 鉴别 应与脓疱疮、体癣,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,诊断：,湿疹、间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病（达里埃氏病）组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹

5、作为原发皮疹与本病明显不同。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,并发症：,家族性良性天疱疮并发症_家族性良性天疱疮有哪些并发症 暂无相关资料。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,治疗：,家族性良性天疱疮治疗方法_如何治疗家族性良性天疱疮 西医治疗 1.全身用药 抗生素治疗，每天四环素12g，愈后用250500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,治疗：,情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。 2.局部治疗 皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有

6、一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,治疗：,值。在某些病例可通过切除皮损，作皮肤移植有满意的效果。 中医治疗 （1）湿热熏蒸型： 治法：清热除湿。 方药：茵陈15g、黄柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鲜皮30g、地肤子15g、夏枯草15g、栀子10g、藿香10g。 （2）脾肾阳虚型,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,治疗：,： 治法：温补脾肾。 方药：生苡米30g、白术30g、苍术10g、山药30g、扁豆10g、党参10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、泽泻10g。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,预防：,家族性良性天疱疮预防_家族性良性天疱疮怎么调理 暂无相关资料。,内科学疾病部分：家族性良性天疱疮,有关症状：,湿疹、瘙痒、丘疹、湿疹、瘙痒、丘疹、斑疹。,内科学疾病部分：家族性良性天疱