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文档简介
1、HELLP综合征的临床诊治天津市第一中心医院ICU-杨书英,HELLP综合征(hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelets syndrome,HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症,本病以溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevated liver enzymes)及血小板减少(low platelets)为特点,常危及母儿生命。,1954年 Pritchard 描述3例妊高征伴溶 血、凝血异常的病人。 1972年 McKay 报道4例子痫病人。 1982年 Weinstein 总结29例病人特点,采用“HEL
2、LP综合征”。,病因及发病机制, 尚不清楚 血小板激活和微血管内皮受损。 HELLP综合征的免疫学异常。,临床表现,有报道HELLP综合征多发生妊娠的中后期,在产前发病者占69%,产后发病者占31%,患者平均年龄为25岁,经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。其临床症状不典型,表现多样化,主要临床表现为:不适感(90%),右上腹部疼痛(65%),恶心、呕吐(36%),头痛(31%),视觉异常(10%),出血(9%)及黄疸(5%)等。,诊断及分类,本病表现多为非特异性症状,诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕,通过实验室检查确诊。包括(1)血管内溶血
3、:血红蛋白6090 g/L,外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞,血清总胆红素20.5 mol/L,以间接胆红素为主;(2)肝酶升高:天门冬氨酸转氨酶(AST)70 u/L,乳酸脱氢酶(LDH)600 u/L;(3)血小板减少:PLT100109/L。LDH升高出现最早,是诊断早期溶血的敏感指标;AST和ALT升高多出现在血小板下降之前,与血小板减少的程度有关;血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切;溶血在最后才表现出来,红细胞压积可能正常或降低,在红细胞压积正常时,结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生;各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能
4、障碍的敏感指标,如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性,发生HELLP综合征的可能性较大,同时纤维蛋白原3 g/L,应考虑DIC。,诊断标准及分类,在确诊妊高征的基础上,完全性HELLP综合征的诊断: 1、血管内溶血: 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC 增多; 总Bil20.5mol/L(11.2mg/dl); LDH600U/L 2、肝酶异常:ALT70U/L 3、血小板减少:100,000/mm3,目前HELLP综合征的分类有两种方法:Tennessee分类和Mississippi分类。,Tennessee分类将HELLP综合征分为:,(1)完全性:血小板100109/L, LDH600
5、u/L,AST70 u/L; (2)不全性:上述 3项中至少1项或2项异常。,根据Mississippi分类分为:, 型:血小板50109/L; 型:50109/L血小板100109/L; 型:100109/L血小板150109/L;,除血小板计数外有溶血和肝功能异常:LDH600 u/L,AST或ALT40 u/L。完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症,应在48 h内终止妊娠,而不全性HELLP综合征可保守治疗; 型较 型或 型的孕产妇患病率和病死率更高。,鉴别诊断,由于HELLP综合征的临床症状不典型,表现多样化,其诊断平均延迟8天,多数患者在开始时误诊为胆囊炎、胃肠炎及特发性
6、血小板减少症等,在诊断时应注意鉴别。与腹痛有关的疾病:胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等;与血小板减少有关的疾病:血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等;与黄疸有关的疾病:妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。,鉴别诊断, 原发性血小板减少性紫癜(ITP): 是一种自身免疫性疾病,妊娠前即有血小板减少,皮肤黏膜有出血史,实验室检查:血小板减少,抗血小板抗体(PAIgG)阳性。 溶血性尿毒症性综合征(HUS):是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征,肌酐明显增高。 妊娠期急性脂肪肝: 多在妊娠晚期发病,起病急骤,黄疸进行性加重,消化道症状重
7、,可有出血倾向,血胆红素明显升高,可达171 mol/L,而尿胆红素阴性,白细胞增高达(2030)109/L,持续低血糖,B超可见脂肪波,肝脏密度增加,称亮肝。,鉴别诊断, 重症肝炎: 黄疸深,消化道症状重,肝功能明显异常,酶胆分离,血清中能检出肝炎病毒抗原抗体。 系统性红斑狼疮肾病型(SLE) 虽少见,但其临床表现可有蛋白尿、溶血性贫血及血小板减少,类似HELLP综合征,但实验室抗核抗体阳性。 妊娠合并胆囊炎、胆石症时:可出现右上腹痛,实验室检查转氨酶、血小板一般正常,B超可见胆石或炎症表现。,治疗原则,1.积极治疗妊娠期高血压疾病通过解痉、降压、镇静、扩容和利尿等措施控制妊娠期高血压疾病的
8、发展,减轻血管痉挛和内皮细胞损伤,有利于缓解综合征的发生和发展;同时应积极防治心衰、肺水肿、胎盘早剥及肾衰等严重并发症。,治疗原则,2.肾上腺皮质激素的应用: 可降低毛细血管的通透性,保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏,并有免疫抑制因子的作用,对于水肿严重患者,可防止钠水潴留。 可用氢化可的松200mg+葡萄糖静脉滴注,或甲泼尼龙(甲基强的松龙)40mg+葡萄糖液20ml静脉缓慢注6h或8h1次,地塞米松10 mg静推,2次d,lOmg,12小时重复,地塞米松总量可用至203Omg,逐渐减为每日5 mg,直至病情平稳。,治疗原则,3.纠正贫血,控制出血: 3.1 输新鲜血液:应当
9、是全血,既可补充血容量又可补充凝血因子; 3.2 成分输出:血小板20 X 109/L以下时,输血小板悬液,最好是新鲜的血小板,紧急情况下先输注冰冻的血小板也可以;在血小板50109L输血小板无益,因血小板寿命短,输入后很快破坏,反可促使血栓形成。 。,治疗原则,4.抗血小板聚集: 4.1 新鲜冻干血浆:含有丰富的凝血因子,尤其是抗凝血酶静脉滴注,可以发生血浆置换,减少凝血因子消耗,降低血小板聚集。 4.2 低分子右旋糖苷:输入后可以保护血管内皮细胞,使血管内膜光滑,减少血小板凝集也有扩容。 。,治疗原则,5.抗血栓治疗: 5.1服用阿司匹林: 1978年国外有学者提出凡妊娠期血小板7.5x1
10、09/L予以阿司匹林85mg/日,可使血小板凝集功能恢复正常然而有导致胎儿脑室内出血的危险。 也可用抗血栓素,解除血小板聚集,包括阿司匹林50mg,1次/d; 双嘧达莫100mg/d; 氨茶碱0.1-0.2g/次,3次/d 前列腺素I2(PGI2)5ng/min.kg静脉注射。 国外处于试用阶段的方法有:前列环素首剂2ng/kg.min,静脉注射,以后可用8ng/kg.min,即可抗血小板凝集又可有强烈的舒张平滑肌的作用。 。,治疗原则,5.2潘生丁: 有抑制血小板凝集血栓形成的作用,但需与阿斯匹林合用,每日100 mg为适量。,治疗原则,6 氨茶碱:可以通过细胞内环磷酸腺苷的含量,扩张血管并
11、可加强前列环素(PGI2)抑制血小板的作用,口服0102次,3次d。 7 白蛋白:可以扩容,改善血液浓缩状态;,治疗原则,8.血浆置换疗法能清除患者体内致病因子,补充某些血浆因子,减少血小板凝集,并促进血管内皮恢复,从而使病情得到缓解,对产后病情无缓解,甚至恶化或者伴多脏器功能衰竭者用该疗法后,均有一定效果。,麻醉和终止妊娠的方式,因血小板减少,有局部出血的危险 多选择局部或全身麻醉下剖宫产,阴道分娩采用局部浸润麻醉。 出现下列情况应当立即终止妊娠: 对于孕龄32周或证明胎肺已成熟; 胎儿宫内窘迫; 病情恶化或出现DIC。 HELLP综合征不是剖宫产的指征,确定分娩的病人应当首先考虑阴道分娩。
12、,当HELLP综合征诊断成立后,孕周达3234周,经药物治疗24h应终止妊娠,术后继续治疗,对母儿安全有利。如果病情不重,胎儿不成熟,以促进胎儿肺成熟,可暂时观察治疗,治疗无效时,再终止妊娠。,产后处理,产后48 h应加强监护,大多HELLP综合征发生于产后48 h内。产后运用肾上腺皮质激素制剂和阿斯匹林,可预防HELLP综合征再发生的作用。产后口服避孕药也有预防再次妊娠时HELLP 综合征发生的作用。,产后处理,产后48 h应加强监护,大多HELLP综合征发生于产后48 h内。产后运用肾上腺皮质激素制剂和阿斯匹林,可预防HELLP综合征再发生的作用。产后口服避孕药也有预防再次妊娠时HELLP 综合征发生的作用。,预后,HELLP综合征的恢复时间为411天(平均约65)。当LDH 1400
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