肾小球系膜.ppt

1、泌尿系统疾病,肾小球,肾球囊 肾球囊基底膜、壁层上皮细胞、肾球囊腔和脏层上皮细胞 毛细血管球： 入球小动脉、毛细血管袢和出球小动脉。 肾小球系膜（血管间质） 球内系膜细胞和系膜基质。,系膜作用,构成毛细血管袢的轴心 支持和固定肾小球毛细血管。 吞噬异物、清除抗原抗体复合物 调节肾小球血流（通过舒缩） 合成和分泌细胞因子 参与炎症、增生和修复 修复基底膜,肾小球滤过屏障,毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞,肾小球肾炎,继发性肾小球肾炎指在全身性疾病时出现的肾小球病变 原发性肾小球肾炎指原发于肾小球，以肾小球损害为主的变态反应性疾病。,病因和发病机制,病因 免疫因素引起 机制 抗原抗体反应引起

2、的变态反应,肾小球本身的成分 肾小球基底膜 肾小球毛细血管脏层上皮细胞 内皮和系膜细胞膜抗原 非肾小球抗原 核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原， 植入性抗原免疫球蛋白、补体和DNA,内源性抗原,感染 细菌 病毒 霉菌 寄生虫 药物 青霉胺 异种血清、类毒素,外源性抗原,体液免疫机制 原位免疫复合物形成 循环免疫复合物形成 细胞免疫机制 抗肾小球细胞抗体 补体的激活,免疫发病机制,指抗体与肾小球基底膜内固有的或植入的抗原在原位直接反应形成抗原抗体复合物，引起肾小球损伤。,原位免疫复合物形成,肾小球基底膜抗原（基底膜结构发生改变；或某些病原与基底膜有共同抗原）抗自身肾小球基底膜的抗体自身抗体-肾小球基底

3、膜结合抗肾小球基底膜性肾炎线形荧光,抗肾小球基底膜肾炎,非肾小球性抗原,内源性 免疫球蛋白+系膜，DNA +基底膜，阳离子蛋白质+肾小球内阴离子 外源性 细菌的产物、病毒、寄生虫和药物,循环免疫复合物形成,由非肾小球性抗原刺激机体产生相应的抗体，在血循环内形成抗原抗体复合物，复合物通过肾小球滤过膜时沉积下来，引起肾小球的损伤颗粒状荧光,电荷影响复合物沉积部位,大量阳离子的复合物易穿过基底膜沉积于上皮下 大量阴离子的复合物不易穿过基底膜沉积于内皮下 电荷中性的复合物易沉积于系膜区,复合物大小影响沉积部位,体积较大在循环中被单核巨噬细胞吞噬 中等体积易沉积于肾小球系膜肾小球损伤,致敏T淋巴细胞与抗

4、原成分作用引起肾小球损伤,细胞免疫机制,根据病因原发性和继发性 根据病变分布弥漫性和局灶性 根据肾小球病变球性和节段性,原发性肾小球肾炎分类,基本病理变化,肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、中性、单核巨噬、淋巴 基底膜增厚和系膜基质增多 炎性渗出和坏死 cap壁纤维素样坏死、血栓形成 玻璃样变和硬化,急性肾炎综合征 起病急，血尿、轻中度蛋白尿和水肿、高血压 肾病综合征 大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高脂血症和脂尿。,临床表现,无症状性血尿或蛋白尿 无症状性蛋白尿、血尿，或表现为单纯的肉眼或镜下血尿。 快速进行性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症。快速进入

5、肾衰。,慢性肾炎综合征 慢性肾功能不全，可伴蛋白尿、血尿和高血压。,病理类型,急性弥漫性增生性肾小球肾炎acute diffuse proliferative glomerulonephritis,概述,感染后肾小球肾炎 链球菌感染后肾炎 特点 毛细血管内增生性病变系膜细胞和内皮细胞增生,免疫荧光,IgG和C3在基底膜近上皮侧呈颗粒状荧光,电镜,基底膜与脏层上皮细胞间驼峰状或小丘状,光镜,肾小球系膜细胞和内皮细胞增生，中性粒细胞浸润肾小球细胞数，体积毛细血管腔狭小或阻塞 毛细血管壁纤维素样坏死毛细血管腔内微血栓形成,光镜,肾小球球囊内纤维素和中性粒细胞渗出，红细胞漏出 肾小管变性、各种管型,大

6、红肾体积大，充血，色红。 蚤咬肾毛细血管破裂出血，肾表面出血点。,肉眼,临床病理联系,急性肾炎综合征,肾小球毛细血管壁通透性血尿、蛋白尿或管型尿变态反应全身毛细血管壁通透性水肿 少尿无尿细胞数管腔狭小和阻塞 肾小球滤过率 肾小管重吸收正常 水钠潴留血量 高血压,结局,完全恢复。 快速进行性肾小球肾炎1%。 慢性肾小球肾炎1-2%,快速进行性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,概述,毛细血管外增生性肾小球肾炎 又称新月体性肾小球肾炎 病变特点：壁层上皮细胞增生，形成新月体。,RPGN的类型,型RPGN 抗肾小球基底膜性疾病 肺出血肾炎

7、综合征 型RPGN 免疫复合物性疾病 型RPGN 免疫反应不明显型pauci-immune type,免疫荧光,型：线形 型：颗粒状荧光 型：免疫球蛋白及补体均阴性。,电镜,基底膜上、下或膜内致密物沉积。基底膜裂孔或缺损。,光镜,基底膜损伤渗出（其中纤维素） 球囊壁层上皮细胞增生，呈环状（*新月体或环状体）肾小球纤维化，玻璃样变。,光镜,细胞性新月体-上皮细胞和单核巨噬细胞 纤维-细胞性新月体 纤维性新月体-纤维组织。,肉眼,体积增大，色苍白。,临床病理联系,快速进行性肾炎综合征,毛细血管壁纤维素样坏死 血尿明显基底膜缺损 蛋白尿轻新月体阻塞肾球囊腔血浆滤过障碍少 尿 无尿 水肿球囊内压 肾缺

8、血 高血压 血容量代谢物不能排出氮质血症，尿毒症,结局,预后差，死于尿毒症。 型(最差）型型,肺出血-肾炎综合征 Goodpasture syndrome,暴发性肺出血+新月体性GN 由抗肾小球基底膜抗体引起的自身免疫性疾病,免疫荧光 IgG和C3在基底膜内呈线形 光镜 毛细血管袢纤维素样坏死和局灶性节段性GN新月体形 电镜 基底膜破裂。,临床病理联系,咯血急进性GN 预后 死于肺部大出血和肾衰,可引起肾病综合征的病理类型,膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎,肾病综合征,大量蛋白尿肾小球cap.壁损伤，血浆蛋白滤过量 选择性

9、 非选择性 低蛋白血症血液胶体渗透压 水肿血容量肾小球滤过率醛固酮，抗利尿激素加重水肿 高脂血症：低蛋白血症刺激肝合成脂蛋白,膜性肾小球肾炎membranous glomerulonephritis,局灶性节段性肾小球硬化focal segmental glomerulosclerosis,膜性增生性肾小球肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis,慢性肾小球chronic glomerulonephritis,概述：各型肾小球肾炎的终末阶段,肾盂肾炎pyelonephritis,概述,由细菌（大肠杆菌）引起的化脓性炎 主要侵犯肾小管、肾间质和肾盂粘

10、膜 女性多见。,病因和发病机制,感染途径 上行性感染 病原菌大肠杆菌 下尿道炎 输尿管 肾盂肾盂和肾组织炎 血行性感染 病原菌葡萄球菌。 化脓菌由体内化脓性病灶入血肾,急性肾盂肾炎,肉眼 肾肿大充血，表面多数脓肿弥漫分布。肾盂粘膜脓性渗出物。,镜下： 上行性感染 肾盂粘膜的脓性卡他性性炎，肾间质的蜂窝织炎和脓肿。肾小管腔内充满脓细胞和菌落 血源性感染 双侧肾皮质栓塞性小脓肿，向周围肾间质和肾盂蔓延。,合并症 急性坏死性乳头炎乳头部凝固性坏死和菌落伴周围充血和白细胞浸润 肾盂积脓肾实质压迫性萎缩 肾周围脓肿,临床病理联系 高热，白细胞增多 腰痛（肾肿大） 脓尿、蛋白尿、管型尿、菌尿甚至血尿 尿路刺激症状：尿频、尿急和尿痛,慢性肾盂肾炎,发病机制 慢性阻塞性肾盂肾炎 尿路阻塞，感染反复发作 返流性肾病,慢性肾盂肾炎,肉眼： 固缩肾，不规则疤