FNH的影像诊断及鉴别诊断

1、局灶性结节性增生（FNH）的影像学诊断与鉴别诊断,FNH Focal nodular hyperplasia 定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝细胞结节 特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多的纤维基质，并常形成星形瘢痕,FNH,临床一般情况 病因和发病机制 病理及分型 影像学表现 鉴别诊断,临床一般情况,肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变） - 居肝脏良性肿瘤的第二位 - 仅次于海绵状血管瘤 - 以往因为影像学检出率低被认为是少见病 尸检检出率约0.7%1.2% 男女比例1:8 ，好发于中青年女性 一般无明显临床症状 无恶变倾向，无出血并发症,病因和发病机制,不明确 可能与血管畸形或

2、血管损伤有关 与类固醇激素没有明确关系,分型（组织学亚型）,实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝细胞构成，中央区域供血动脉较粗； 毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细,分型（临床亚型）,孤立性FNH，常为实质型 多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶，同时合并有下列病变中的至少一项 - 肝脏海绵状血管瘤 - 动脉结构缺损 - 中枢神经系统血管畸形 - 脑膜瘤或星形细胞瘤 多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类型的病灶,分型（组织学新分型）,典型FNH（80%）的三大特点 - 异常的结节结构

3、- 畸形血管 - 胆管增生 不典型FNH（20%） 不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生,病理,典型FNH 不典型FNH,病理（典型FNH病理）,边界清楚，无包膜 分叶状外形 实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多结节 肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润 含有Kupffer细胞并具功能 中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性细胞浸润 周围肝组织一般正常,典型FNH的大体标本,其内很多浅黄色结节样结构（黑直箭）被许多分隔（箭头）包绕，其中心可见星状瘢痕（星号），注意其内有很多血管（弯箭）,典型FNH的组织学,大量结节（星号）被纤维间隔包绕 纤维间隔内见增生

4、胆管（黑箭）,HE、X100,典型FNH的组织学（血管结构）,粗大的纤维间隔（星号）内含厚壁动脉（黑箭） 间隔与实质的交界见增生的胆管（弯箭） 实质内见静脉（空箭）,典型FNH的免疫组化染色,CD68染色（Kupffer细胞标记物）示FNH实质的血窦壁上附有大量kupffer细胞（黑箭）,病理（不典型FNH病理）,组织学表现（不同亚型） - 毛细血管扩张型FNH 单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤样混合型FNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 - FNH合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的FNH,毛细血管

5、扩张型FNH,萎缩的肝细胞板及扩张的血窦（弯箭） 较短的纤维间隔（黑箭）,不典型FNH的大体标本, 整体不均匀 边界欠清 楚，有分叶 少数可出现包膜 缺乏典型中央瘢痕,影像学比较,超声可以发现病灶，但定性困难 CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变和定性诊断 MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高 - 良好的软组织对比 - 较好的组织特征信息 - 动态增强扫描反映血液动力学改变 - 特异性对比剂进一步提供组织特异性信息,MRI CT 超声,典型FNH的CT表现,平扫呈等密度或轻微低密度 动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化 病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶 门静脉期

6、和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度（或轻微略低/轻微略高密度） 50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期延时强化,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,典型FNH的MRI表现,病灶 - T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号 - T2WI：60-70%轻微高信号，30-40等信号 - 动脉期实质部分均匀而显著的强化 - 门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号（或轻微略低/轻微略高信号） 中央瘢痕 - T2WI上高信号（符合率9%50%不等），T1WI上低信号 - 动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化,FNH的中央瘢痕

7、在T2WI上呈高信号的原因,主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和水肿等 但符合率在9%50%不等 - 与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤中血栓机化的表现一致。）,Case 1,中央瘢痕在T2WI上呈稍高信号,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,CASE 2,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,CASE 3,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,肝细胞特异性造影剂-普美显（GD-EOB-DTPA）,又名为钆塞酸二钠 是在钆-喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)分子上添加脂溶性的乙氧基苯甲基(E

8、OB) 而形成 不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质，还具有肝细胞特异性对比剂的特性 经胆道和肾脏排泄 Gd-EOB-DTPA 除了具有显著的肝细胞特异性对比剂作用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能状况的同时， 对显示肝内外胆道系统的解剖结构与通畅情况等可提供更多信息,Gd-EOB-DTPA 肝脏MRI 增强扫描除了包括平扫、动脉期、门静脉期和延迟期，还有肝细胞特异期（肝实质期） 早期动态扫描的基本原则与Gd 螯合物类非特异性对比剂相同 目前大多数研究提出肝细胞特异期于注射后 20 min 扫描肝实质可达到最大强化,GD-EOB-DTPA对FNH诊断的帮助,Gd-EOB-DTPA肝脏MRI

9、 增强动态期的强化特点与Gd-DTPA 类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号 在肝细胞特异期由于FNH 仍具有肝细胞的功能，可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号 中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取Gd-EOB-DTPA 而表现为低信号 由于FNH 胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可持续达4 h,平扫,动脉期,门脉期,延迟3min,延迟5min,延迟8min,延迟10min,肝实质期,FNH的鉴别诊断,富动脉血供病变 - 肝细胞癌 - 肝细胞腺瘤 - 海绵状血管瘤 具有中央纤维瘢痕的病变 - 纤维板

10、层肝细胞癌 - 胆管细胞癌 - 海绵状血管瘤,FNH鉴别诊断（富血管原发病灶）,FNH和HCC的鉴别,鉴别要点 肝硬化 均匀度 强化模式 包膜 瘢痕 脂肪变性 出血,FNH和海绵状血管瘤的鉴别,鉴别要点 中央瘢痕 强化模式,FNH鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）,FNH和FHCC的鉴别,鉴别要点 性别 均匀度 强化模式 包膜 瘢痕,FNH和具有纤维瘢痕血管瘤的鉴别,鉴别要点 信号 瘢痕 强化方式,GD-EOB-DTPA对FNH、FHCC的鉴别,FNH - 动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号 - 肝细胞特异期由于FNH 仍可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号，中央瘢痕表现为低信号 FHCC - 动脉期病灶明显均匀或不均匀强化， 门静脉期及延迟期造影剂廓清呈低信号（快进快出） - 肝细胞特异期由于大多数HCC 不能选择性地摄取吸收Gd-EOB-DTPA，病灶呈明显低信号，中央瘢痕持续低信号,平扫,动脉期,门脉期,延迟3