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文档简介
1、原发性胆汁性肝硬化,PBC,PBC(Primary biliary cirrhosis) 慢性进展性疾病,女性多见,患病率224/10万,有家族聚集倾向,一级亲属患病率4282/10万 肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,最终导致纤维化及肝硬变 PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体-抗线粒体抗体(AMA,antimitochondrial antibodies),M2亚型密切相关,发病机制,机制尚不清楚 浸润淋巴细胞以CD4细胞为主 AMA可能参与靶器官的损伤 大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC发病有关 易感宿主某些感染可促发PBC 均无肯定证据,临床表现,半数以上有皮肤瘙痒,可伴右上腹痛及嗜睡
2、 20%患者出现肝失代偿症状(黄疸、腹水、静脉曲张) 皮肤色素沉着、黄色瘤,蜘蛛痣少见 早期肝脾肿大多见,临床分期,肝功能正常无症状期 AMA(+),病理符合PBC(27例符合/29例) 肝功能异常期 60%患者有肝硬变表现,80%患者5年内出现症状或体征,诊断到死亡812年 症状期 皮肤瘙痒及嗜睡,诊断到死亡510年 失代偿期 肝失代偿表现,腹水、静脉曲张、出血、黄疸;诊断到死亡35年,伴发疾病,其他自身免疫病 80%并发干燥综合征 25%并发自身免疫性甲状腺炎 关节痛、雷诺现象、指端硬化、纤维性肺泡炎等 系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜 肿瘤发生率比正常对照组高 肝细胞癌,高达20倍,肝功
3、能检测,胆汁淤积为主 碱性磷酸酶、r谷氨酰转肽酶升高;转氨酶轻度升高(很少超过正常5倍) 血清胆红素早期正常,随病程进展升高 血清胆固醇水平升高 维生素K吸收不良,凝血酶原时间延长,免疫学异常,免疫球蛋白,IgM升高 ANA、抗SSA、抗SSB、抗着丝点抗体 抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、淋巴细胞毒抗体 25%患者:特异性抗体-抗核壳蛋白抗体 1%患者:特异性抗体-抗核孔蛋白复合物抗体,抗线粒体抗体,AMA抗原,是存在于线粒体中的多种酶复合物,有多种亚型 见于药物损害、心肌病、SLE、感染(结核、丙型肝炎、梅毒) E2亚型为PBC的特异抗体 E2亚型抗原为丙酮酸脱氢酶的E2组分(二氢脂胺酰乙酰转
4、移酶),只存在于PBC患者胆管上皮细胞表面,自身免疫性胆管炎,部分PBC患者中有典型的PBC病理特点,但血清中AMA阴性自身免疫性胆管炎 转氨酶及IgG水平更高 临床表现及治疗反应类似AMA阳性的PBC 自身免疫性胆管炎视为PBC的一种亚型 采用特异性的检测方法(免疫印记,特异抗原克隆),也可AMA阳性,病理学特点,非化脓性胆管炎,肉芽肿样变 排除结节病、丙型肝炎、原发性硬化性胆管炎 分期 胆管炎症损伤及坏死 炎症播散,胆汁性碎片样坏死 出现纤维化及斑痕 肝硬变,肝组织活检的意义,活检对诊断PBC或判断预后并非必要 AMA E2阳性患者往往具有典型的组织病理特点 AMA E2阳性+相应临床表现
5、即可诊断 血清学表现不典型考虑活检 判断预后:出现肝硬变对判断预后病无太大意义,诊断,中年女性出现胆汁淤积性肝损害 IgM水平升高 AMA滴度大于1:80,且E2亚型阳性 不典型病例尤其是AMA阴性患者,需行肝活检,鉴别诊断,自身免疫性肝炎 伴肝外其他自身免疫病(甲状腺炎常见) 组织病理以肝细胞损害为主、胆管损害较轻 血清AMA阴性 ANA及抗平滑肌抗体阳性 对激素反应良好,鉴别诊断,肝结节病 临床及组织学表现有时与PBC难以鉴别(PBC有时可以出现SACE的升高) AMA阴性 组织病理肉芽肿病变更突出,胆管损伤较轻 肝外表现尤其肺损害常见,鉴别诊断,药物反应性淤胆性损害 服用相应药物史 起病急骤,出现在服药46周,鉴别诊断,原发性硬化性胆管炎 肝组织病理
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