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1、癫痫的定义,癫痫（epilepsy）是一种由于大脑神经元异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征。具有短暂性、重复性、刻板性。 痫性发作（epileptic seizure）：临床上每次发作或每种发作。 -临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同， 而突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现。 -同一患者可有数种发作。,癫痫的流行病学,发病率： 20-50/100000/年 患病率： 4-10/1000 中国六省市流行病学调查（1983年） 发病率： 35/100000/年 患病率： 4.4/1000 WHO（2000年，包括中国五省） 患病率： 7.0/1000,发病机制,发

2、生 -癫痫病理灶（lesion）：脑组织形态和结构异常 -致痫灶（seizure focus）：痫性放电部位 传播：Jackson发作 终止：抑制,癫痫及癫痫综合征的国际分类,特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 全面性 部分性 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全面性 部分性 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全面性 部分性,癫痫发作的国际分类(ILAE 1981),部分性发作（partial seizure） 简单部分性发作(SPS) 复杂部分性发作(CPS) 部分发作继发全身化 全面性发作（generalized seiz

3、ure） 失神(absence） 肌阵挛（myoclonic） 强直发作（tonic） 阵挛发作（clonic） 强直阵挛发作（tonic-clonic） 失张力发作（atonic） 不能确定的发作（undetermined）,简单部分性发作（不伴意识障碍）,有运动症状： 局部运动性、转动性、姿势性、发音性 有体觉或特殊感觉症状： 体感、视觉、听觉、嗅觉、味觉、眩晕 有植物神经症状： 上腹部不适、苍白、出汗、潮红、瞳孔散大 有精神症状： 语言困难、记忆障碍、情感性、识别性障碍、错觉、幻觉, 400-0196-638 广州协佳癫痫医院,复杂部分性发作（伴有意识障碍）,先有简单部分性发作，继有意识

4、障碍 开始即有意识障碍 仅有意识障碍 自动症： 口咽自动症：咀嚼、吞咽 恐惧情绪 姿势性自动症 行走性自动症 言语性自动症,部分性发作继发全身化,简单部分性发作继发全身化 复杂部分性发作继发全身化 简单部分性发作发展为复杂部分性发作再继发全身化,失神发作,特征：突然发生和突然停止的意识障碍，双目凝视，眼睑可有细微颤动，事后不能回忆。可伴有肌阵挛、失张力、自动症。 智力正常。 发病年龄：5-10岁，不超过15岁。 发作时脑电图：双侧对称同步的高波幅3C/S棘慢波综合。,肌阵挛发作,为一种短促的不自主的肌肉收缩：可累及某一肌肉的一部分或整块肌肉或整个肢体 发作时脑电图：多棘慢波综合、棘慢波综合、尖

5、慢波综合, 400-0059-826 昆明军海脑科医院,阵挛性发作,一侧肢体为主的重复阵挛抽动 发作期脑电图：快波、慢波，偶尔为棘慢波 发作间期脑电图：棘慢波或多棘慢波,强直性发作,表现为僵直的、严重的肌肉抽搐，将肢体固定在某种紧张的位置，常有头和眼睛转向一侧，有时可有身体的转动和角弓反张。 发作期脑电图：低平记录,强直-阵挛发作,强直期：意识丧失、全身肌肉强直收缩、瞳孔散大、血压上升，持续10-20秒 阵挛期：全身肌肉节律性收缩，唾液、汗液、支气管分泌增多，尿便失禁，持续1-3分钟。 惊厥后期（恢复期）：呼吸、心率、血压、意识逐渐恢复，持续10余分钟。, 400-0120-772 沈阳万佳癫

6、痫医院,失张力发作,部分或全身肌肉张力突然降低，表现颈垂、肢体下垂、跌倒。 脑电图：大多为单个、短促的多棘慢波综合,癫痫和癫痫综合征分类ILAE，1989,额叶癫痫 颞叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 BECCT West综合征 Lennox-Gastaut综合征 热性惊厥 Landau-Kleffner综合征 -,2001年ILAE癫痫和癫痫综合征分类,略,癫痫病因分类,原发性：无结构变化和代谢异常 症状性： 先天性疾病 围产期疾病 脑外伤 颅内肿瘤、感染 脑血管病 其他：高热惊厥、中毒、低血糖、甲亢、维生素B6缺乏等,原发性EP的病因学,遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率

7、为2%6%，明显高一般普通人群。提示本病与遗传基因有关。,继发性EP的病因学1,（1）先天性疾病：如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水。 （2）产前期和围生期疾病：产伤是婴儿期癫痫的常见病因。 （3）高热惊厥后遗：严重和持久的高热惊厥可以导致包括神经无缺失和胶质增生的脑损害。 （4）外伤：闭合性脑外伤的发生率约为15，开放性脑外伤约为40。,继发性EP的病因学2,（5）感染：见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎以及脑寄生虫病，如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等感染。 （6）中毒：铅、汞。一氧化碳、乙醇、番木鳖碱、异烟肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。 （7）颅

8、内肿瘤：成人.7%的痫性发作由肿瘤所致。,继发性EP的病因学3,（8）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年，约占；青年人以A-V-M多见。 （9）变性疾病：阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癫痫。 （10）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲状旁腺功能减退和维生素B1缺乏症等均可产生痫性发作。,癫痫发作的国际分类,发作类型 发作病因 原发性全面型 全面型 原发性 症状性全面型 原发型部分型 部分型 症状性 症状性部分型,痫性发作的影响因素,遗传 目前已发现不同癫痫类型有不同的遗传方式，基因定位不同 年龄：L-G、BECCT、失神 内分泌：经期性癫痫 睡眠： BECCT-夜间 额叶

9、癫痫-夜间 颞叶癫痫-白天 诱发因素：麻将/下棋/吃饭,原发性癫痫,发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。,症状性癫痫,年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择

10、两种或两种以上的药物治疗,常见癫痫发作类型及综合征,Lennox-Gastaut综合征,临床特点：儿童发病于1-8岁，发作类型多样；以强直发作为主，发作频繁有时呈连续状态，精神运动发育迟滞，临床预后较差。 脑电图特点：背景活动差，慢的棘慢波综合节律（2-2.5c/s），睡眠EEG可见爆发性快波节律。,颞叶癫痫（TLE)temporal lobe epilepsy,临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发作，发作后意识浑浊时间较长。 脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖波或尖慢波综合，针锋相对。,额叶癫痫（FLP） frontal lobe epilep

11、sy,临床特点：同局灶性癫痫；夜间发作，成串发作，特殊的自动症、姿势发作（恐惧、八字嘴、击剑手、转圈、过度运动、鳄鱼背）、发作后意识浑浊时间较短。 脑电图特点：一侧或两侧的额部导联可见尖波或尖慢波综合。,伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫benign childhood epilepsy with centrotemporal spike（BECTS）,是常见的儿童癫痫（15-25%） 发作局灶、阵挛，面部/胳臂常常发展为GTC 仅发生在睡眠中的占51-80% 智力正常 MRI（-） 中央-颞部棘波 发作间期脑电图：尖波可以是单灶、双灶或多灶的,Jackson发作,机制：沿大脑皮质运动区移动 临床

12、：手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展的抽搐,自动症,定义：在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。 临床表现：复杂多样,难治性癫痫的定义,临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。,癫痫的诊断标准,一、是否为癫痫 就诊病人中约20%为非癫痫性 二、哪种类型的癫痫 不同类型的癫痫有不同的治疗和预后 三、哪个部位及病因的癫痫？ 寻求更针对性的治疗,EP-诊断学-病史,病史：在大多数情况下

13、，要依据详细的病史。要向病人家属了解整个发作过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。,癫痫的诊断依据,癫痫发作的类型 发病年龄 发作及发作间歇期的脑电图所见 相关的神经系统疾病,EP-诊断学-脑电图,EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%50%。 动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%80%。 Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。,EP-诊断学-影像学,CT：可以明确颅内是否有病灶，及初步明确病灶的性质与部位。 MRI：较CT最优越。

14、DSA：对于脑血管病的明确诊断价值很大。,鉴别诊断-1,晕厥 为一过性脑供血不足所致的短暂意识丧失，一般无抽搐，绝无强直性抽搐。无二便失控，可能有外伤。多伴头昏，苍白，无力等。EEG有价值。,鉴别诊断-2,发作性睡病（四联症） 突然发作的不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪 入睡前幻觉 猝倒症,鉴别诊断-3,假性痫性发作 又称癔病性发作：可有各种类型的发作。多见于情绪受刺激后发作，症状有戏剧性，双眼上翻，手足抽搐，过度换气。一般无尿失控与自伤。自我表现强烈，大哭大叫，出汗。有违抝。暗示治疗有效。Vedio-EEG监测有意义。,脑电图的适应征,癫痫 各种类型的意识障碍 颅内占位性病变 代谢性疾病 颅脑外伤

15、中枢神经系统感染 脑血管病、脱髓鞘病变 其他神经系统疾患,脑电图对癫痫诊断的价值,常规觉醒脑电图（成人）： 阳性率：40-50% 常规觉醒+睡眠： 阳性率：70-80% 重复脑电图检查可提高阳性率,脑电图对癫痫诊断的价值,儿童癫痫患者： 觉醒+睡眠脑电图：阳性率：96% 正常人群癫痫放电的出现率： 假阳性率：0.5-4% 长时间脑电+录象监测： 临床经常有发作且不能定性或分类的,结构影像学与癫痫,MRI 发现较小的异常或病变优于CT 适应征： 除了确定为原发性的所有癫痫病人 临床和EEG疑为部分性发作 诊断不明的全身性发作 有局灶的神经系统体征、并有进展 抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者,Hi

16、ppocampus Sclerosis,功能影像学,（FDG-SPECT） 癫痫发作间期：低灌注（hypoperfusion） 癫痫发作期： 高灌注（hyperperfusion） 据报道：在发作期注射药物100%的患者对于癫痫的定位有特异性 对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。,SPECT,功能影像学（FDG-PET）,颞叶癫痫（TLE）： 70%TLE的FDG-PET显示的低代谢灶与发作间期、发作期EEG一致 （颞叶外癫痫PET价值尚不肯定） 癫痫发作间期：葡萄糖低代谢灶 癫痫发作期：高代谢灶,合理的抗癫痫治疗,选用合适的治疗： 根据发作的类型选药 根据癫痫综合征选药 根据特殊

17、的病因治疗 确诊后的处理： 是否进行治疗 选用何种药物 估计预后随诊,药物治疗的一般原则,1、起始治疗原则 2、首选用药原则 3、单药治疗原则 4、联合用药原则 5、长期治疗原则 6、增、减、停、换之用药原则 7、药物监测,癫痫的治疗原则,选药原则：使用最少的药物和最小的剂量能控制癫痫，而不产生明显的副作用。 全身性癫痫：VPA、PHT 部分性癫痫：CBZ、PB、PMD 注意药物的相互作用和副作用。 Benzodiazepam作为辅助药物，一般不要大剂量长期使用。,癫痫的治疗原则,药物的增减： 先增后减 逐渐增减 减少用药次数 血中浓度监测,癫痫的治疗原则,减药、停药的原则： 至少两年以上临床

18、无发作，脑电图恢复正常 逐一、缓慢减药 临床及脑电图随诊,影响癫痫治疗的因素,药物选择不当 如选CBZ治疗JME，CBZ或PB治疗BECCT 药物剂量不当 药物过量中毒 频繁的改药或改量 突然减量或停药,抗癫痫药物治疗的失败,抗癫痫药物可使发作增加 发作类型和综合征诊断不明确 使用可能与之有害的药物 避免滥用多药联合治疗 如药物导致发作增加要考虑减药或停药,发作长期不能控制的危险性,成为难治性 认知功能的损害 意外死亡 身体的伤害 社会心理问题,抗癫痫新药,Felbamate（非氨酯） Gabapentin（加巴喷丁） Lamotrigine（拉莫三嗪） Oxcarbazepine（奥卡西平）

19、 Topiramate（托吡酯） Vigabatrin（氨己烯酸） Zonisamide（唑尼沙胺） Tiagabine,抗癫痫新药,有新的特异性的作用机制 多种途径的抗癫痫作用 较小的毒性反应 无酶诱导作用 药物间相互作用小,癫痫外科手术治疗的适应证,难治性癫痫 正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于45岁 频繁的癫痫发作至少每月四次以上 癫痫病灶明确，单一而局限 无明显的精神、心理障碍，IQ70 病灶切除后不致有严重的神经系统合并症,难治性颞叶癫痫的外科手术治疗,病灶切除 颞叶部分切除 杏仁核-海马切除 半球切除 胼骶体切断术 立体定向损毁术 迷走神经刺激术 多软脑膜下横切术（MST）,癫

20、痫的死亡原因,癫痫发作连续状态： 10% 发作时的意外： 5% 自杀： 7-22% 其他原因的突然死亡： 8-17% 避免使用CBZ、PHT治疗失神和肌阵挛发作,预 后,药物治疗及时得当可以使70%以上的癫痫患者良好控制发作，15-20%的患者为难治性。,癫痫持续状态定义,癫痫持续状态或癫痫状态的定义：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。,癫痫持续状态病理生理,病因与病理生理： 原因：停药不当不规范的AEDS治疗 诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等 病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害。,癫痫持续状态分类,惊厥性全身性癫痫持续状态 非惊厥性全身性癫痫持续状态 单纯部分性发作持续状态 复杂部分性发作持续状态,癫痫持续状态-治疗1,抢救治疗措施 1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。,癫痫持续状态-治疗2,2）止惊厥，选药如下 A、安定：10-20mg/次，速度2