肾病综合征[1].ppt

1、肾病综合征,Nephrotic Syndrome,诊断标准,肾病综合征由以下临床表现组成：尿蛋白多于3.5gd；血浆白蛋白低于30gL；水肿；血脂升高。其中两条为诊断所必需，亦即、或三或四项齐备时，肾病综合征诊断即成立。,病理生理,一、大量蛋白尿 二、血浆蛋白减少 三、水肿 四、 高脂血症,大量蛋白尿,主要原因:肾小球滤过膜通透性增高。 肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用 当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。 任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如高血压、输注血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。,血浆蛋白减少,白蛋白

2、从尿中丢失 刺激肝脏代偿合成蛋白增加 若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症 其他：蛋白质摄入减少、吸收不良,水肿,基本原因:低白蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 某些原发于肾内的钠、水储留因素：这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。,高脂血症,高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。 与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。,原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现,微小病变 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局处性节段性肾小球硬化,微小病变,光镜

3、：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。免疫荧光检查明性。 好发于少年儿童，26岁幼儿多见，成人发病率较低，但老年发病又有增高趋势。 男性多于女性。 临床表现：几乎均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低（仅1520病例），不出现肉眼血尿 本病对激素治疗很敏感（约90病例可临床痊愈），并可自发缓解（约50病例），但却容易复发（复发率高达60）， 反复发作后可能转为局灶性节段性肾小球硬化。,系膜增生性肾炎,光镜下：系膜细胞及系膜基质弥漫增生， 免疫荧光检查将此型肾炎分为IgA肾病及非IgA肾病 IgA肾病：以IgA沉积为主， 非I

4、gA肾病：以IgM（西方国家多见）或IgG（我国多见）沉积为主，常伴C3，均呈颗粒样沉积于系膜区、或系膜区及毛细血管壁 好发于青少年，男多于女。,系膜毛细血管性肾炎,又被称为膜增生性肾炎 光镜下：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞间，使毛细血管样广泛呈现双轨征。 电镜下：于系膜区及内皮下可见电子致密物。 免疫荧光检查常见大量C3，伴或不伴IgG，呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。 此型肾炎好发于青壮年，男多于女。 病变进展较快，约15病例发病5年后，约12病例发病10年后进入慢性肾功能衰竭。,局处性节段性肾小球硬化,光镜下：呈局灶、节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部

5、位。 电镜下：肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）广泛足突融合 免疫荧光检查在受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积。 好发于青少年，男多于女，隐匿起病。 临床上肾病综合征为主要表现，发生率高达5075，血尿发生率也很高（约75），并可见肉眼血尿（约20）。 确诊时常已有肾功能减退及高血压。,鉴别诊断,一、过敏性紫癜 二、系统性红斑狼疮肾炎 三、糖尿病肾小球硬化症 四、肾淀粉样变性 五、骨髓瘤性肾病,鉴别诊断,一、过敏性紫赔肾炎 好发于少年儿童，有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹出现后l4周出现肾损害，仅部分病例出现肾病综合征。典型皮疹有利于鉴别诊断。,鉴别诊断,二、系统性红斑狼

6、疮肾炎 好发于青、中年女性。 常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏）、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统（心、肾、神经及血液等）受累表现。 化验血清IgG增高，补体C3减低，并出现多种自身抗体。,鉴别诊断,三、糖尿病肾小球硬化症 好发于中老年。 患糖尿病数年后才出现尿改变，病初为活动后白蛋白尿，以后渐发展成大量蛋白尿。 大约在患糖尿病10余年后才出现肾病综合征，肾病综合征出现后即较快进展至慢性肾功能衰竭。,鉴别诊断,四、肾淀粉样变性 好发于中老年。 淀粉样变性分为原发性及继发性。 原发：病因不清，主要侵犯心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经 继发：常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病，

7、主要侵犯肾及肝脾。 确诊常需组织活检病理检查。,鉴别诊断,五、骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男多于女。 鉴别点：1.有骨痛 2.扁骨X线检查见穿凿样空洞 3.化验血清中单株球蛋白增高 4.血浆蛋白电泳出现M带 5.尿凝溶蛋白阳性 6.骨髓穿刺见大量骨髓瘤细胞。,治疗,一般治疗 （一）休息。 （二）饮食：正常量（每日每公斤体重1.0g）的优质蛋白饮食。少进富含饱和脂肪酸的饮食（动物油脂），而多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食（如芝麻油等植物油及鱼油）及富含可溶性纤维的饮食（如燕麦、。米糠及豆类）。热量要充分，每日每公斤体重不应少于126147kJ（3035heal）。水肿时应低盐3g。,对症治疗 （）

8、利尿消肿 1噻嗪类利尿剂：作用于远曲小管前段，通过抑制钠、氯和钾的重吸收而利尿。 2储钾利尿剂：作用于远曲小管后段，排钢、排氯，但易潴钾。单独使用时利尿作用较弱。 3袢利尿剂：主要作用于髓拌上升支，对销、氮和钾的重吸收具有强抑制作用，因此为强利尿剂。 4渗透性利尿剂：在血浆内它们能提高胶体渗透压，使组织中水分回吸收入血，另外，它们又能经肾小球滤过，在肾小管腔内形成高渗，起利尿作用。 5提高血浆肢体渗透压：静脉输注血浆或血浆白蛋白（等渗或高渗白蛋白），可提高血浆胶体渗透压，防止血管内水分外渗，并促进组织中水分回吸收，从而利尿。,利尿原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足，加重血液高粘倾向，

9、诱发血栓、栓塞并发症。,（二）减少尿蛋白： 1血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）：降低肾小球内高压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性。肾功能不全病人服药期间要警惕高血钾发生。 2.非类固醇消炎药：抑制前列腺素合成，从而减少肾小球血流量及滤过率，而使尿蛋白排泄减少。由于该类药是通过减少肾小球血流量及滤过率而起效，对病肾不利，故现已少用。,主要治疗抑制免疫炎症,（）糖皮质激素 通过抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固团和抗利尿激素分泌，而发挥治疗疗效。原则：起始用量要足。减撤药要慢。维持用药要久。 激素对肾病综合征的治疗反应，可分为“激素敏感型”（用药12周内肾病综合征缓解）、“激素依赖型”（激素减药

10、到一定程度即复发）、及“激素无效型”三种。,（二）细胞毒药物 1.环磷酸胺：最常用的细胞毒药物，有较强的免疫抑制作用。副作用有骨髓抑制及中毒性肝炎，并可出现性腺抑制（尤其男性）、脱发及出血性膀胱炎。 2氮芥：最早用于治疗肾病综合征的药物，其疗效佳，但副作用极大，除局部组织刺激及严重胃肠反应外，骨髓抑制作用甚强，故此药现已少用。 3其他：苯丁酸氮芥，毒性较氮芥小，但疗效亦较差。此外，硫唑嘌吟、长春新碱及塞替吸亦有报道使用，疗效皆较弱。 （三）环抱素A：能选择性地抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞 缺点：副作用大（肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等），停药后病情易复发,依据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案。 （）微小病变病及轻度系膜增生性肾炎 （二）膜性肾病前已叙早期膜性肾病 （三）系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎 一般而言，已发生肾功能不全者，不再用激素及细胞毒药物治疗，而按慢性肾功能不全处理。肾功能仍正常者，可参考应用下列治疗方案：先给足量激素及细胞毒药物（甚至