特发性血小板减少性紫癜 (2)ppt课件

1、特发性血小板减少性紫癜，演讲者：广东李安平，1。疾病发病机制概述，临床表现，实验室检查，诊断标准，分类，鉴别诊断和治疗计划，目录。概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种导致血小板自身抗体增加的免疫异常，从而导致血小板在成熟前被脾内皮系统吞噬，从而导致血小板减少(中国血小板计数为100109/L。其主要临床特征为皮肤粘膜自发性出血、束臂试验阳性、血小板减少、出血时间延长和血凝块收缩不良。3，发病机制：抗血小板抗体：约75%的ITP患者可检测到血小板相关自身抗体，主要是IgG、IgA和IgM。抗体与血小板膜糖蛋白(Gpb/a等)结合。)通过Fab片段。带有抗体的血小板与单核细胞和巨噬细胞表面

2、的FC受体接触，很容易被吞噬作用破坏。此外，抗血小板抗体也抑制巨核细胞的分化。4，5，临床表现：1。自发性皮肤和粘膜出血。(皮肤：瘀点、瘀斑、血肿、分布不均、四肢多；粘膜：鼻出血、牙龈出血和月经过多。)严重的血小板减少症(20109/升)可能导致严重的内脏出血，包括颅内出血。2.贫血和轻度肝脾肿大。3.血小板相关抗体(抗体不仅会增加血小板的破坏，还会导致巨核细胞的增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞具有共同的抗原性，抗血小板抗体也作用于骨髓中的巨核细胞，导致巨核细胞不能成熟，巨核细胞的产生和释放受到严重影响，从而进一步降低血小板。)，6 .临床表现：7。实验室检查：1 .血常规：外周血中最重要的变

3、化是低于100109/升的血小板减少症，出血的严重程度与血小板水平成正比。血小板为50109/升时可见自发性出血，20109/升时明显，10109/升时严重，其余两种情况基本正常，偶见出血性贫血。外周血涂片的分类没有异常，如果淋巴细胞在白细胞分类中的比例增加，需要进一步检查。骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和未成熟巨核细胞的百分比正常或稍高；未释放血小板的成熟巨核细胞显著增加，达到80%；然而，成熟时释放血小板的巨核细胞很少。最新研究表明，具有典型特征或对常规治疗敏感的急性ITP病患者不需要进行骨髓检查。8、实验室检查：3、血小板抗体检查：血小板表面IgG(PaI

4、g)升高，阳性率为66%-100%。同时，检测抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA)可以提高阳性检出率。目前，是否需要进行血小板抗体检测存在争议。一些专家认为，ITP病的诊断不依赖于血小板自身抗体，因此血小板抗体检查意义不大。第四，出血时间延长，血块回缩时间延长，凝血机制正常。9，诊断标准：1，检查血小板计数减少的多次试验。2.骨髓检查显示巨核细胞数量增加或正常，存在成熟障碍。3.脾脏没有增大或仅轻微增大。4、以下五点中应有任何： (1)强的松治疗有效。(2)脾切除术是有效的。(3)PalgG增加。(4)PAC3增加。血小板寿命缩短。消除继发性血小板减少症。(5)急性ITP血小板显

5、著减少，通常低于20109/升。慢性ITP曾多次检测血小板减少，其中大部分为(3080)109/升.10，根据病程分类：急性型(6个月):大多数儿童在发病前有上呼吸道感染史，主要由病毒和细菌引起。可能有寒战、高烧、全身皮肤和粘膜出血(疤痕、紫癜或血肿)和内脏出血。1%的患者患有危及生命的颅内出血，但大多数患者是自我限制的。一般来说，他们可以在46周内缓解压力。慢性型(6个月):主要见于40岁以下的年轻女性。症状经常出现，11，急性和慢性之间的比较：12，急性骨髓巨核细胞增多，主要是未成熟巨核细胞，13，慢性骨髓巨核细胞增多，主要是颗粒巨核细胞，14，根据疾病程度：轻度：50109/升血小板10

6、0109/升(100000/mm3)中度：25109/升血小板50109/升，无大量出血；严重：10，109/升血小板，25，109/升，伴有大量出血和外伤出血；极其严重：血小板10109/升，自发性出血，危及生命(包括颅内出血)。15，特殊类型：严重ITP:有出血症状的患者在发病时需要紧急治疗，或在病程中出现新的出血症状，必须使用血小板增强药物进行治疗，包括增加原始药物的剂量ITP(难治性ITP:儿童ITP(脾切除术后严重ITP。鉴别诊断：1 .再生障碍性贫血的特征是发热、贫血和出血，伴有肝、脾和淋巴结小，类似于特发性血小板减少性紫癜伴贫血，但一般贫血较重，白细胞和中性粒细胞总数明显减少，网

7、织红细胞不高。骨髓红系和粒细胞系统的造血功能下降，巨核细胞减少或极难检测。2.急性白血病：ITP病需要与白细胞无增加的白血病相鉴别，可通过血涂片中不同阶段未成熟白细胞和骨髓的检查进行诊断。3.过敏性紫癜：是一种对称性出血性丘疹，多见于下肢，有大量血小板，一般容易鉴别。4.红斑狼疮：血小板减少性紫癜可在早期表现出来。如有疑问，应检查抗核抗体谱和狼疮细胞(LEC)，以帮助区分。5.继发性血小板减少性紫癜：积极寻找原发疾病以利于鉴别。一般治疗：建议在急性出血期住院，减少活动，避免外伤，出血明显时卧床休息。积极预防和控制感染，避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林)。2.糖皮质激素：首选泼尼松，每天

8、1.52毫克/千克。血小板计数上升到接近正常水平后，逐渐下降。疗程一般不超过4周。严重出血患者可采用脉冲疗法治疗：每日0.52毫克/千克地塞米松，或每日2030毫克/千克甲基强的松龙，静脉滴注3天，待症状改善后再服用强的松。如果停药后复发，可以再次使用泼尼松。18，3。大剂量静脉注射丙种球蛋白：主要功能：阻断单核巨噬细胞的FC受体。中和抗血小板抗体，调节免疫反应。抑制抗体产生。常用剂量：每日0.4g/kg，连续静脉滴注5天；或每2天1克/公斤休克治疗；从现在开始每34周。几乎没有副作用和偶尔的过敏反应。4.血小板输注：适应症：急性ITP血小板(1020)109/升；严重出血时，药物无效。当颅内

9、出血或急性内脏出血危及生命时，应输注血小板，同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板的破坏。免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A可用于激素治疗无效的患者。有许多副作用。6.脾切除术：仅当满足以下适应症时，才应考虑脾切除术。患有：ITP的儿童有一年以上的病程和明显的出血症状。血小板计数为10，109/升(适用于312岁的儿童)或(1，030)109/升(适用于812岁的儿童)。连续使用激素和IVIG是无效的。应在脾切除术前两周接种流感嗜血杆菌、脑膜炎球菌和肺炎球菌。不久前接受糖皮质激素治疗且肾上腺皮质功能处于抑制状态的儿童可在围手术期接受“应激”剂量的激素治疗。此外，围手术期应给予必要的激素和IVIG，以将血小板计数提高到相对安全的水平。当血小板计数为(50100)