泌尿 1肾炎ppt课件

1、泌尿系统疾病 Diseases of Reproductive System,毛细血管内增生性GN 感染后性GN 急性GN, 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative GN),又称为,-病变特点,-发病特点,-临床特点,特点 常见于514岁儿童 与A族溶血性链球菌感染有关， 一般发生在链球菌感染后1-3周 病变特点:双侧肾脏肾小球体积弥漫性增大 内皮细胞、系膜细胞弥漫增生 临床:急性肾炎综合征 儿童预后好,A组乙型溶血性链球菌,肾小球细胞和间质炎,循环免疫复合物,炎症介质,抗体,肾小球足细胞与基底膜之间,1、病因和发病机制,感染1-2周后,沉积,机理

2、:循环IC沉积,循 环 IC 沉 积,电镜 模式图,IC,1、病因和发病机制,循 环 IC 沉 积,内皮C,系膜C,病变性质:急性增生性炎,1、病因和发病机制,大体 大红肾 双肾弥漫性、对称性肿大 表面颜色变红 蚤咬肾 大红肾散在小出血点,2、病理变化,蚤 咬 肾,大红肾,2、病理变化,病变性质:急性增生性炎,镜下 肾小球 增生为主: 内皮C和系膜C 渗出: 中性粒C 变质: 可有Cap纤维素样坏死 肾小管上皮C变性；腔内有管型 肾间质充血水肿、炎C浸润,体积大，细胞多，Cap腔、囊腔窄,观察点,肾小球体积？肾小球囊腔大小？ 肾小球细胞数目？毛细血管腔大小？,与正常肾小球对比,急性弥漫性增生性

3、肾小球肾炎,肾小球细胞数目肾小球体积 球囊腔狭窄,肾小球体积，内皮细胞，系膜细胞，Cap腔狭窄 球囊腔狭窄,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,肾小球内中性粒细胞浸润,毛细血管壁纤维素样坏死,微血栓,肾小管上皮C变性，腔内可有管型,间质充血水肿、炎C浸润,红细胞管型,蛋白管型,管型: 肾小管和集合管腔中形成的圆管状体, 病理变化,电镜 基底膜外侧或上皮下有“驼峰状”电子致密物沉积,毛细血管内增生性肾小球肾炎,免疫荧光,2、病理变化,IgG、C3沿基底膜沉积呈不连续颗粒状荧光, 临床病理联系急性肾炎综合征,免疫复合物补体,血尿,水 钠 潴 留,球内Cap损伤、通透性,球内细胞增生,蛋白尿,肾小管重吸收正

4、常,Cap受压,炎症介质,球内血流量,滤过率,少尿,高血压,水肿,全身Cap通透性,预后与年龄有关 儿童预后好 95% 数周或数月内完全恢复 1% 新月体性GN 1%2% 慢性GN 成人预后差 15%20% 慢性GN,4、结局,临床 少见，成人多见 起病急、进展快、病情重 临床表现：快速进行性肾炎综合征 （主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症） 预后差（新月体超过80则预后不佳）, 新月体性肾小球肾炎 (快速进行性GN,毛细血管外增生性GN),以上三种类型中均有部分病例与已明确的肾脏或全身性疾病有关，但约有50%的RPGN为原因未明的原发性肾炎。,病因和发病机制,大体:大白肾

5、 双肾弥漫肿大 肾表面颜色苍白 皮质内可有点状出血,正 常,病理变化,病理变化,性质: 急性增生性炎 光镜: 双肾多数肾小球(50%)有新月体形成 早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体 球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛 血管壁纤维素样坏死 肾小管上皮变性(细胞内玻璃样变),管型,萎缩消失 肾间质炎细胞浸润,轻度纤维组织增生,新月体 (Crescent ),概念 肾小球囊内增生的壁层上皮细胞与渗出的单核细胞等附着于球囊壁层,在毛细血管球外侧形成新月形(新月体)或环状结构(环状体),正 常,新月体,环状体,整个球囊壁层上皮C,部分球囊壁层上皮C,新月体 (Crescent),部位 成分 形状,

6、新月体 (Crescent ),新月体 (Crescent ),新月体细胞成分间有较多纤维素,新月体的发生、发展,新月体发生 Cap基底膜损伤（Cap壁纤维素样坏死）纤维素渗出球囊壁层上皮细胞,基底膜损伤,纤维素,新月体的发生、发展,新月体发展 早期:细胞性新月体(壁层上皮C单核C) 纤维细胞 纤维-细胞性新月体 纤维化 晚期: 纤维性新月体,纤维-细胞性新月体,细胞性新月体,纤 维 性 新 月 体,肾小管上皮细胞内玻璃样小滴 -重吸收原尿中的蛋白,肾小管,电镜: 基底膜缺损，断裂,临床病理联系,临床表现：快速进行性肾炎综合征 起病急、进展快、预后差； 早期表现为血尿、蛋白尿， 迅速转变为少尿或无尿氮质血症急性肾衰,临床病理联系快速进行性肾炎综合征,Cap GBM损伤,血尿,纤维素渗出,细胞性新月体,球囊壁层上皮细胞增生,