肾病综合征呕心沥血作课件

1、肾病综合征，肾病综合征，1，学习通讯PPT，多种肾小球疾病引起的一系列症状和体征，林爽方面为1。大量蛋白尿(3.5g/d) 2。低蛋白血症(青蛋白30g/L) 3。明显水肿4。高脂血症，必要条件，2，学习通讯PPT，原因，肾脏疾病综合征，首发，第一，3，通讯PPT，肾病综合征的分类和一般原因，4，学习通讯PPT，5，学习通讯PPT，病理生理学3、抗凝剂和纤溶因子减少：产生高凝状态。4、金属结合蛋白减少：导致微量元素缺乏。5、内分泌结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。6，学习交换PPT，3，水肿血浆胶体渗透压原肾钠，持水因子4，高脂血症肝合成脂蛋白增加脂蛋白分解减弱，病理生理学，7，学习交换PPT，L

2、M(情景):基本正常，仅见肌萎缩管上皮严重脂肪免疫荧光(IF):(-)电子显微镜(EM):脚镣消失，1，小病症Minimal change disease，MCD，林爽特征：a:儿童NS 8090%的典型，8，学习通信PPT，第二，mesangal prolifera tive glomerular nephritis，IgA nephropathy(IgAN)(IgAN)(mesp gn)肾病综合征或新免疫荧光：IgA沉积基础或IgG/IgM沉积基础，肾小球系膜区域或系膜区域和毛细血管壁经常是粒子沉积的电镜：系膜区域或系膜区域和皮下可见电子致密，9，学习通信PPT，2，肾功能不全和高血压的发

3、生率逐渐增加。b:在NS患者中，激素和细胞毒性药物的疗效与病理变化的轻重有关，京仁治疗效果好，与小病灶型肾病相似，中恩治疗反应不好，第二，系膜增生，igan (IgAN)，11，学习通讯PPT，2，林爽特征：1)，1020%NS，年轻成人好，2)，1/41/3急性肾炎感染的前体，5060%肾病综合征血尿，隐匿性肾炎的少数3)，肾功能障碍，高血压和贫血出现得早。4)，血清C3的50p%持续减少，对告知本病有重要意义。这种病引起的NS治疗困难，糖皮质激素和细胞毒性药物治疗经常不起作用。慢性肾功能衰竭50%慢性肾功能衰竭(10年后)，3，系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)，membranous pr

4、oifera ctive gn，12，学习沟通PPT，一般80%=NS镜像的血尿(30%)，一般没有肉眼血尿。这种病容易发生血栓栓塞并发症。经常在发病510年后出现肾功能障碍。2035%可以自发缓解，还没有出现钉好的早期膜性肾病，糖皮质激素和细胞毒性药物治疗后可以缓解很多，钉好后药物治疗效果不好，经常很难减少尿蛋白。4，膜性肾Membranous nephropathy，14，学习通讯PPT，5，局部节段性肾小球硬化focal semental glomerulo-sclerosis(fsgs)EM脚部整合，15，学习沟通PPT，2，林爽特征：a: 510% ns，从青少年男性中好，主要是隐匿

5、性疾病，小病变肾病转变。主要表现为NS内镜血尿或肉眼血尿。50%高血压和30%肾功能衰退。b:对糖皮质激素和细胞毒性药物的反应不好，逐渐发展为肾功能衰竭。小液性肾病引起的侵犯肾小球较少或次要的人治疗后也有临床缓解的可能。5，局部分段性肾小球硬化focall-sclerosis，16，学习通信PPT，17，学习通信PPT，18，学习通信PPT，19，学习交换PPT，并发症：原因：应用大量蛋白质损失引起的蛋白质营养不良、免疫功能障碍、糖皮质激素、细胞毒性药物等。一般感染部位：呼吸机、尿路、皮肤。21，学习沟通PPT，第二，血栓，栓塞：原因：肾病综合征高凝状态。1、血液粘度增加：有效血容量减少，高脂

6、血症发生；2、凝血、抗凝和纤溶系统不平衡：凝血因子合成、抗凝因子和纤溶酶损失大于损失；3、血小板功能亢进；4、利尿剂和糖皮质激素加剧高凝血。常见部分：肾静脉、肺血管、下腔静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。危险：影响肾病综合征的疗效和预后。22，学习交换PPT，第三，急性肾功能衰竭：有效血容量不足导致肾前氮血症，扩张，利尿后可以恢复。机制：肾间质高水肿压迫，间接原因肾小球滤过率急剧下降：50岁以上，特别是小病灶型肾病患者较多，有多大原因，没有尿液或尿液，没有扩张利尿效果。病理：肾小球病变轻微，肾间质充满严重水肿，肾小管动脉正常或少数细胞变性、坏死、肾小管内可能有很多蛋白质。23，学习交换PPT，

7、4，蛋白质和脂肪代斯障碍：长期低蛋白血症会导致营养不良，儿童生长发育迟缓；免疫球蛋白免疫力低，容易感染。金属结合蛋白的丢失会导致微量元素(铁、铜、锌)缺乏。内分泌结合蛋白的缺乏会导致内分泌紊乱。药物结合蛋白减少会增加血浆游离药物浓度，加速排泄。高脂血症会增加血液粘度，促进血栓，栓塞的发生。增加心血管并发症。促进肾小球硬化和肾小管间质病变。24，学习通讯PPT，诊断，一，诊断肾病综合征。第二，确认原因：除了第二病因及遗传病外，要诊断为第一肾病综合症。2，病理诊断：最好做肾脏活检，做病理诊断。第三，检查是否有并发症。25，学习交换PPT，肾病综合征诊断标准：(1)尿蛋白低于3.5g/d (2)血浆

8、白蛋白低于30g/L (3)水肿(4)，(1)(2)需要两种诊断典型的皮肤紫癜(见于下肢和臀部，对称分布，按批次发生，史塔西大小不同，比皮肤稍高的压力，不褪色，伴有轻微瘙痒，7-14日退缩)可能伴有关节痛、腹部疼痛、黑便，皮疹发生后约14周，血尿和蛋白尿，27，学习交换PPT，2，系统性红斑狼疮肾炎：对清朝和中年女性有好处，发烧，皮疹，关节痛，溶解贫困，白细胞减少，肾脏疾病等多系统损害的林爽症状，通过免疫学检查，多自体抗体，特别是高效的价格抗核抗体，抗双链DD，鉴别诊断(与继发性肾病综合征的鉴别诊断)，28，学习沟通PPT，3，糖尿病肾病：中老年，早期尿微量白蛋白，逐渐发展为大量蛋白尿，肾病综

9、合征比10年以上的糖尿病患者更常见。糖尿病病史和特征性眼底(- 3期增殖性视网膜病变PDR)的变化有助于鉴别诊断。鉴别诊断(与继发性肾病综合征的鉴别诊断)，29，学习通讯PPT，4，肾淀粉样变性：对中老年有好处。肾淀粉样变是全身多器官侵犯的一部分。原发性淀粉样变的原因尚不清楚。主要包括心脏、肾脏、消化道(包括舌头)、皮肤和神经。次要淀粉样变症经常包括慢性化脓性感染、结核病、恶性肿瘤等次要的肾、肝、脾等器官。侵犯肾脏时体积增加，经常出现肾病综合症。肾淀粉样变经常需要肾活检。鉴别诊断(与继发性肾病综合征的鉴别诊断)，30，学习通讯PPT，5，骨髓瘤肾病：中老年，男性多见。骨痛、血清单球蛋白增加、蛋

10、白质电泳m带、尿蛋白阳性、骨髓可能有血浆细胞异常增殖(占核细胞15%以上)和质量变化的特征性林爽方面。一些骨髓瘤肾病患者可能表现出肾病综合征。鉴别诊断(与继发性肾病综合征的鉴别诊断)，31，学习沟通PPT，6，乙型肝炎病毒相关肾炎大部分儿童和青少年，蛋白尿或NS为主要症状，膜性肾病，MCGN之后。诊断标准：血清HBV抗原阳性；得了肾小球肾炎，在外来性肾小球肾炎肾活检切片中找到了HBV抗原。鉴别诊断(继发性肾病综合征和鉴别诊断)，32，学习通讯PPT，治疗(a)一般治疗，1。有严重水肿、低白蛋白血症的人，床休息水肿应消失，一般情况好转后，可能发生的活动2。水肿时低盐(3g/d)减肥3。正常量0.

11、81.0g/(kgd)的优质蛋白质(富含必需氨基酸的动物蛋白质)减肥4。饱和脂肪酸(动物性脂肪)丰富的饮食少，植物油、鱼油等多胞性脂肪酸丰富的5。食用燕麦、米糠、大豆等可溶性纤维丰富的饮食，33、学习沟通PPT，(b)症状治疗1，利尿剂消泡剂thiazide利尿剂保留钾利尿剂通透性利尿剂低分子右旋糖酐/706代血浆-肾小管液的高渗状态，水，利尿剂可以提高利尿效果。但是小管与Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成导管，堵塞肾小管，由于高渗透作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死、“通透性肾病”，导致急性肾功能衰竭，所以要小心使用。治疗，34，学习沟通PPT，治疗，(2)症状治疗1，

12、利尿剂肿胀增加血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白静脉注射，然后利尿剂适应证：严重低蛋白血症和营养不良，感染，低血压等。肾病综合征患者利尿的原理是，血液量不足，使血液固化的倾向恶化，不要太快，以免引起血栓、栓塞并发症。，35，学习沟通PPT，(2)症状治疗2，蛋白尿1减少)，ACEI/ARB有效控制高血压，减少尿蛋白。影响肾小球基底膜对大分子的渗透性，减少肾小球内压。2)、钙通道阻断剂、利尿剂等：有效控制高血压，减少尿蛋白。治疗，36，学习沟通PPT，3，主要治疗抑制免疫和炎症反应，1，激素抑制炎症反应，抑制免疫反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，作为影响肾小球基底膜通透性的复合作用，使用利尿剂，尿蛋白

13、的原则和方案：启动脚，慢减药，慢减药。2、慢慢减少药：足部治疗后每12周减少10%，减少到约20mg/d时症状容易复发，需要更慢地减少。3、长期裴珉姬：使用最小有效容量(10mg/d)作为裴珉姬报酬，服务6个月至1年以上。激素可以全天使用朱贤服，也可以在裴珉姬维修期间每两天服用一次。如果有肝功能障碍，可以换成强的松龙(等量)口服。38，学习交换PPT根据患者对糖皮质激素的治疗反应，长期使用激素敏感的8w激素依赖性激素抵抗型，副作用：感染，类固醇性糖尿病，骨质疏松等副作用，在少数可能发生股骨头无菌缺血性坏死的情况下，进行监测，及时治疗，治疗，39，学习沟通PPT，有白细胞减少、肝功能损伤、短暂脱

14、发、出血性膀胱炎等副作用。200毫克盐水注射20毫升以内，每隔一天添加静脉注射。2毫克/(kgd)，12次口服。累计：68g后的定额。)环孢素主要用于顽固性肾病综合征。长期使用肝和肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。(5mg/(kgd)，两次口服，100200ng/ml血浆浓度监测和裴珉姬，2 3个月后慢慢减少(定药后容易复发)。)新的免疫抑制剂、副作用、正确的疗效还没有观察到。治疗，3，主要治疗抑制免疫和炎症反应，40，学习沟通PPT，1，小病变型肾病，轻度系膜增生肾小球肾炎：激素(早期治疗者只能用激素治疗)或细胞毒性药物(疗效低或反复)2、膜性肾病：用激素和细胞毒性药物早期治疗；钉后使用激素和细胞毒性药物，治疗过程完成后，无论尿蛋白是否减少，都要坚决撤退。要积极预防血栓，栓塞并发症。根据病理类型